性征不明顯，快去內(nèi)分泌科找原因

伍學(xué)焱

一說到生長發(fā)育，很多人只想到不長個(gè)子，或者體型瘦小、發(fā)育不良，其實(shí)生長發(fā)育的問題非常廣泛，其中最重要的一個(gè)是涉及人類生殖繁衍、傳宗接代的大問題。有些人雖然在外觀上像成年人，但他們?cè)撚械哪行曰蚺缘男哉鲄s沒有出現(xiàn)。

白馬王子有難言之隱

小軍今年21歲，身高175cm，大三學(xué)生，天生一張娃娃臉，眉清目秀，皮膚白皙，說話輕聲細(xì)語，是不少女孩心目中的白馬王子。然而，小軍卻對(duì)所有女孩的追求視而不見。

因?yàn)樾≤娪须y言之隱，雖然長得高大英俊，卻手無縛雞之力。他看著挺壯實(shí)，可全身肌肉松弛，體育成績幾乎不及格。讓他郁悶的是，他居然沒有胡須、腋毛、陰毛，也沒有喉結(jié)。更讓他自卑的是，他的陰莖像幼童一樣，睪丸只有花生米大小，而且經(jīng)常會(huì)自動(dòng)縮回去。因?yàn)榕聞e人知道，他刻意與人保持距離，常年穿著長袖衣服和長褲，總是單獨(dú)去廁所，從不去公共浴室洗澡。

其實(shí)，小軍早在15歲時(shí)就發(fā)現(xiàn)自己與眾不同，但父母認(rèn)為其年齡小，慢慢會(huì)好起來，就沒有太當(dāng)回事。后來，小軍父母索性帶他去男科就診，準(zhǔn)備做增大手術(shù)。他被醫(yī)生介紹到內(nèi)分泌科，經(jīng)過檢查確診為卡爾曼綜合征。

女孩不找男朋友事出有因

趙玲（化名）是一名20歲的女大學(xué)生，學(xué)習(xí)成績優(yōu)異，平日里很文靜，是個(gè)典型的淑女，但她對(duì)男生的示好一律拒絕。她在16歲時(shí)被確診為特發(fā)性低促性腺激素性腺功能減退癥，臨床檢查發(fā)現(xiàn)激素水平低，青春期沒有啟動(dòng)，乳房、子宮、卵巢均沒有發(fā)育。家人非常著急，尋求各種治療方法。后來找到內(nèi)分泌科，經(jīng)過使用激素泵進(jìn)行GnRH脈沖治療后，趙玲達(dá)到了女性生理成熟的標(biāo)準(zhǔn)。

朱小曼（化名）也有自己的難言之隱。雖然她已經(jīng)24歲了，但沒有青春期發(fā)育。她從不參加游泳、泡溫泉等活動(dòng)，更別說找男朋友了。朱小曼和母親因缺乏相關(guān)的醫(yī)學(xué)知識(shí)，不知道這是可以治療的疾病。焦急的母親帶著她去做隆胸手術(shù)，希望以此來改變朱小曼的生活，而整形醫(yī)生卻讓朱小曼到內(nèi)分泌科就診。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，朱小曼體內(nèi)激素水平低，乳房、子宮、卵巢等的發(fā)育都處于青春期前，她也被診斷為特發(fā)性低促性性腺功能減退癥，并進(jìn)行了激素泵GnRH脈沖治療。

性腺發(fā)育不全導(dǎo)致青春期不啟動(dòng)

青春期是兒童過渡到成人的必經(jīng)階段，是生物個(gè)體走向成熟、獲得生殖能力的過程。青春期的啟動(dòng)首先是以睡眠期下丘腦脈沖性釋放下丘腦促性腺激素釋放激素（GnRH）為標(biāo)志的，每個(gè)脈沖周期為60～90分鐘。

隨著年齡的增長，脈沖周期的次數(shù)逐漸增加，直至白天和夜晚都有規(guī)律的GnRH脈沖峰出現(xiàn)。GnRH的脈沖分泌刺激垂體以同樣的節(jié)律分泌促黃體生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH），睪丸或卵巢在LH的刺激下開始分泌性激素，生殖細(xì)胞在FSH的刺激下也開始分化產(chǎn)生精子或成熟的卵泡。

在就診的不育癥患者中，約有一半為低促性腺激素性腺功能減退癥（HH），即由先天或后天原因?qū)е孪虑鹉X、垂體病變，引起促性腺激素釋放激素（GnRH）或促黃體生成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）的生成和分泌減少，繼而導(dǎo)致性腺發(fā)育不全的一類疾病。其中特發(fā)性低促性腺激素性腺功能減退癥（IHH）最為多見，它是下丘腦促性腺激素釋放激素（GnRH）缺乏引起的性腺發(fā)育不全，又稱繼發(fā)性性腺功能減退。如果再伴有嗅覺消失或減低，就是卡爾曼綜合征。

特發(fā)性低促性腺激素性腺功能減退癥和卡爾曼綜合征，都是因?yàn)橄虑鹉X病變或垂體柄阻斷等原因，導(dǎo)致GnRH或FSH/LH的脈沖分泌異常，從而導(dǎo)致青春期不能啟動(dòng)。患者的黃體生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）均低下，性腺發(fā)育不全。男性患者表現(xiàn)為睪丸體積小，無精子發(fā)生，少數(shù)患者表現(xiàn)為隱睪。女性患者表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，內(nèi)外生殖器均呈幼稚型。所以患者大多有第二性征不發(fā)育、不孕不育的問題。