嬰兒先天性膽總管囊腫致阻塞性黃疽1例診治經(jīng)過

李正海

【摘要】先天性膽總管囊腫（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也稱胰膽管合流征。由于膽汁排泄受阻，導(dǎo)致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過程異常，嚴(yán)重缺管道時，?？杀憩F(xiàn)為自發(fā)性的出血，如全身瘀血斑、血腫、胃腸道出血、鼻出血以及關(guān)節(jié)、肌肉、顱內(nèi)出血，部分患者有經(jīng)常腹痛，血腫胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。

【關(guān)鍵詞】先天性膽總管囊腫；黃疸；診治經(jīng)過

【中圖分類號】R4 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B 【文章編號】1671-8801（2015）05-0074-01

臨床資料，患兒，女，49d，因“全身皮膚粘膜黃染伴尿色赤黃45天"入院。系孕足月在我院自然分娩，出生體重3.5kg。生后第4天出現(xiàn)皮膚粘膜黃染，逐漸加重，伴尿色赤黃。無嘔吐，無哭鬧，無抽搐，吃奶好，小便正常。在家曾給予葡萄糖液口服數(shù)天，黃疸未減退而進(jìn)一步加重。入院查體：發(fā)育正常，營養(yǎng)差，神志清楚，精神差。全身皮膚粘膜重度黃染。前囟平坦，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。口唇無發(fā)紺，雙肺呼吸音清晰。心音有力，律齊，心率135次/min，各瓣膜區(qū)來聞及病理性雜音。腹平軟，未觸及包塊，未見腸型。肝、脾肋下未觸及。四肢肌張力正常。人院診斷：（1）嬰兒肝炎綜合征？ （2）先天性膽道閉鎖？（3）病理性黃疸。實(shí)驗(yàn)室檢查：經(jīng)皮膽紅素30.0mg/dl。血常規(guī)WBC23.17×109/L， RBC3.38×1012/L， PLT263×109/L， HGB108g/L。HBsAg陰性。肝功能17項(xiàng)：ALT63U/L，AST97U/L，γ-GT477U/L， ALP228U/L， TBA62.8um

ol/L，CHE3131U/L，T52.4g/L，A35.7g/L，G16.7g/L，TBIL319.5umol/

L，DBIL209.9umol/L，IBIL109.6umol/L。給予阿莫西林克拉維酸鉀、茵桅黃口服液等治療8d后，癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。B超示：根據(jù)聲像考慮膽總管囊狀擴(kuò)張（囊腔內(nèi)回聲異常）合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。CT遠(yuǎn)程會診結(jié)果：1.肝門部巨大囊狀低密度影-先天性膽道閉鎖繼發(fā)腫大膽囊？先天性膽總管囊腫？建議MRCP進(jìn)一步明確診斷？2.肝門部向肝內(nèi)延伸樹枝狀低密度影-擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管？門脈血管？建議MRCP進(jìn)一步檢查。經(jīng)省級醫(yī)院B超及MRCP檢查確診為嬰兒先天性膽總管囊腫。因患兒體質(zhì)差，加之家屬經(jīng)濟(jì)拮據(jù)，未進(jìn)行進(jìn)一步手術(shù)治療，返回我院后行保守治療10天，黃疸稍減輕后自動離院。

討論

Babbit在1969年首次提出了胰膽管合流異常是先天性膽總管囊腫的病因，胰膽管合流異常，使胰液返流人膽管，被激活的胰蛋白酶消化了膽管粘膜層、被膜下層及固有層的彈力纖維，使彈力纖維減少甚至消失，膽管的支架喪失，當(dāng)膽管內(nèi)壓力增高時，薄弱膽管壁擴(kuò)張而形成膽總管囊腫。另據(jù)報(bào)道膽總管遠(yuǎn)段梗阻是形成膽總管囊腫的另一主要原因，而引起膽總管遠(yuǎn)段梗阻的原因有：膽總管遠(yuǎn)段狹窄UOI ；10. 3760/cma. j. issn. 1008 fi706. 2009. e1. 063作者單位：734500甘肅省民樂縣婦幼保健站。膽管入十二指腸的角度異常，先天性膽管瓣膜樣皺裝；餓狄括約肌神經(jīng)調(diào)節(jié)異常等t}l。還有學(xué)者對囊腫的囊壁病理變化探討中提示囊腫越大，囊壁越厚，說明囊腫并非是張力性牽拉擴(kuò)張而形成，且認(rèn)為囊型和梭型膽總管囊腫所形成的病因不同，囊腫型膽總管囊腫是胚胎發(fā)育過程中膽管上皮過度異常增生而形成的囊型擴(kuò)張，而梭型擴(kuò)張可能與胰膽管合流異常和膽管梗阻有關(guān)[i=1。本病例，系足月自然分娩，新生兒期黃疸未退，并進(jìn)行性加重，

尿色赤黃。符合上述結(jié)果。先天性膽總管囊腫在臨床上并不罕見，但新生兒和嬰兒癥狀常不典型，常以黃疸為突出臨床表現(xiàn)，部分伴有腹部包塊和腹痛，類似新生兒膽道閉鎖和嬰肝綜合征。易延誤診斷，從而失去手術(shù)良機(jī)。其膽道梗阻，膽汁淤積所產(chǎn)生的肝細(xì)胞損害是膽總管囊腫肝功能異常的病理基礎(chǔ)。膽總管囊腫患兒出現(xiàn)癥狀越早，梗阻越嚴(yán)重，梗阻時間越長對肝臟損害越重，越易形成肝硬化。因此，膽總管囊腫早期手術(shù)治療具有重要意義。

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