蠶豆病不僅要忌食蠶豆

夏樂敏

吃蠶豆會引起貧血，對此您一定感到奇怪吧，而事實確實如此。有的孩子吃了蠶豆后不久（一般在1～2天內(nèi)）便出現(xiàn)臉色發(fā)黃、腰酸背疼等癥狀，尿還會變成醬油色、濃茶色或血色。到醫(yī)院看病往往診斷為“蠶豆病”，及時治療后幾天便能癥狀緩解出院。

蠶豆病是因患者（大多是兒童）紅細胞中缺乏“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶”（簡寫為G-6-PD）而引起的溶血性貧血，所以此病的醫(yī)學名稱叫作“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥”。 紅細胞膜上和紅細胞內(nèi)的蛋白及酶類需要抗氧化劑的保護，才能維持紅細胞膜的完整性和正常代謝功能，G-6-PD即是促使這些抗氧化劑形成的一種輔酶。當紅細胞受到氧化劑的侵襲，而又因G-6-PD缺乏不能形成抗氧化劑來保護紅細胞時，紅細胞便被破壞，紅細胞內(nèi)的血紅蛋白溶解到血液中，經(jīng)腎臟排除，便會出現(xiàn)醬油色的血紅蛋白尿。

蠶豆病的臨床表現(xiàn)有輕有重，輕者常常不被發(fā)現(xiàn)，自己也沒有特殊不適；重者在短時間內(nèi)出現(xiàn)貧血、黃疸及醬油色尿，還可伴有發(fā)熱、畏寒、惡心、嘔吐、口渴、腹痛、腰痛等，必須馬上到醫(yī)院治療。極度嚴重者有嚴重貧血、黃疸、深濃醬油色尿、神志不清、抽搐，甚至出現(xiàn)休克、急性腎衰等癥狀，如不及時搶救，后果不堪設(shè)想。

G-6-PD缺陷癥是一種遺傳性疾病，它的缺陷基因位于決定性別的X染色體上，所以叫“性連鎖遺傳病”，基因分析是確診該病的最主要方法。男孩容易發(fā)生此病，這是因為男孩只有1條X染色體，而女孩有2條X染色體，如果1條X染色體有缺陷，另1條X染色體還能進行代償。此外，這種缺陷的基因在南方人群中比北方人群中常見，其中以廣東、廣西、云南、四川等地為高發(fā)區(qū)。但近年來由于改革開放，全國人口流動很大，北方地區(qū)此病的發(fā)生率也逐年增高。

吃蠶豆會引起蠶豆病，是因為蠶豆內(nèi)含有蠶豆嘧啶和異胺基巴比妥酸等，這些都是氧化劑。值得注意的是，有些藥物如退熱止痛的乙酰水楊酸、非那西丁，抗瘧疾藥及磺胺類等也是氧化劑；樟腦丸、熊膽等也含有氧化成分。正常人體因有足夠的G-6-PD所產(chǎn)生的抗氧化劑，所以能保護紅細胞不被破壞。而G-6-PD缺乏的人，他們的紅細胞就容易受到損害了。因此，如果孩子被診斷為G-6-PD缺陷癥，以后除應(yīng)避免再吃蠶豆外，還要注意禁用含氧化劑成分的藥物。

對于已經(jīng)發(fā)生急性溶血的蠶豆病病人，應(yīng)立即停止食用蠶豆及可能引起溶血的藥物，對于引起感染者要積極治療感染。輕型病人除采取以上措施以外，一般不需要治療，觀察病情變化或?qū)ΠY治療即可。病情重的病人要送醫(yī)院積極治療。endprint