嬰兒股骨皮質(zhì)旁骨肉瘤1例報(bào)告

拉旺鄧登 蒲洪林 擁中初

嬰兒股骨皮質(zhì)旁骨肉瘤1例報(bào)告

拉旺鄧登 蒲洪林 擁中初

本文主要對(duì)1例罕見的嬰兒皮質(zhì)旁骨肉瘤病例進(jìn)行了報(bào)道。將患兒臨床表現(xiàn)和影像照片與皮質(zhì)旁骨肉瘤的特征進(jìn)行對(duì)比分析。發(fā)現(xiàn)本例皮質(zhì)旁骨肉瘤發(fā)病年齡、腫瘤發(fā)生部位和病程發(fā)展均較特殊, 有較高的臨床價(jià)值, 值得參考學(xué)習(xí)。

嬰兒；皮質(zhì)旁骨肉瘤

1 病例摘要

患兒, 男, 年齡43 d, 其家長在患兒出生28 d時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒左大腿腫脹、皮溫較高, 未予重視。2周后, 家長見患兒左大腿仍然明顯腫脹、皮溫升高, 速抱來本院檢查。查體：左大腿局部腫脹明顯、皮溫升高、皮膚顏色呈暗紅色, 無表淺靜脈怒張, 無表淺潰瘍。經(jīng)做X光(DR)檢查, 攝片示：左股骨干變細(xì), 骨皮質(zhì)毛糙, 骨質(zhì)不規(guī)則破壞, 骨干周圍繞以高密度腫塊陰影, 密度不均勻, 邊界較清, 腫塊與股骨干間可見游離間隙, 腫塊上下方見Codman三角(柯德曼氏三角)。左大腿局部軟組織腫脹, 軟組織內(nèi)未見確切病理樣鈣化。見圖1?；純号R床癥狀、體征結(jié)合DR檢查所見, 初步考慮為左股骨皮質(zhì)旁骨肉瘤可能性大。受本院檢查條件的限制, 不能進(jìn)行確診, 故建議到上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步檢查。經(jīng)隨訪, 該患兒在上級(jí)醫(yī)院行影像學(xué)、病理學(xué)檢查確診為皮質(zhì)旁骨肉瘤,符合本院的初步考慮診斷, 具體治療情況提供不祥。

圖1 患兒DR圖片

2 討論

2.1 皮質(zhì)旁骨肉瘤比較少見, 起源于骨膜及皮質(zhì)旁成骨性結(jié)締組織, 位于正常骨皮質(zhì)的表面向周圍軟組織侵犯, 是一種低度惡性的骨肉瘤, 占骨肉瘤的4%, 預(yù)后較好。腫瘤體積一般較大, 呈分葉狀附著于骨皮質(zhì)表面。發(fā)病年齡大多在15～55歲, 以30歲以后占半數(shù), 男女發(fā)病率相等。腫瘤多數(shù)分化較好, 細(xì)胞異型性輕, 一般預(yù)后較佳。腫瘤多呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀, 附著于骨皮質(zhì)表面。腫瘤質(zhì)地因含骨樣組織、鈣化和骨化程度而異, 有些以纖維組織為主, 不少腫瘤中有軟骨組織和骨樣組織。腫瘤幾乎均發(fā)生于肢體的長骨上,并明顯好發(fā)于股骨, 其次是脛骨、肱骨、前臂骨、髂骨和腓骨［1］。局部檢查可捫及一不規(guī)則硬性腫塊, 固定不活動(dòng), 早期診斷徹底治療可獲痊愈。但手術(shù)不徹底常易復(fù)發(fā), 復(fù)發(fā)后將使腫瘤進(jìn)一步惡化, 甚至發(fā)生轉(zhuǎn)移。

2.2 皮質(zhì)旁型骨肉瘤大致可分為骨旁型、去分化的骨旁型、骨膜型、高度惡性的表面型。低度惡性的皮質(zhì)旁腫瘤一般均稱之為骨旁骨肉瘤, 病變起自骨的外表, 從不激發(fā)骨膜反應(yīng)。去分化骨旁骨肉瘤是一高度惡性的骨肉瘤。骨膜型骨肉瘤在骨表面的骨肉瘤中屬于中度惡性, 這一病變可引起骨膜反應(yīng),一般均包含有軟骨。高度惡性的表面性骨肉瘤位于骨的周邊,組織學(xué)上與一般的髓腔型骨肉瘤相似, 并具有轉(zhuǎn)移傾向。皮質(zhì)旁骨肉瘤單從影像學(xué)上的表現(xiàn)進(jìn)行分型和類型鑒別也是十分困難的。在X線片上, 骨旁骨肉瘤是致密的分葉狀腫塊, 沿骨皮質(zhì)表面延伸, 很少出現(xiàn)毛刺、骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊［2］。骨膜性骨肉瘤早期常有骨膜反應(yīng), 也可出現(xiàn)毛刺和軟組織腫塊, 腫瘤可起自骨端, 沿骨的長軸蔓延。去分化骨旁骨肉瘤在發(fā)病部位和X線表現(xiàn)與典型的骨旁骨肉瘤基本上相似。骨表面高度惡性骨肉瘤在骨表面雖有高度致密的瘤體, 但一般不環(huán)繞骨生長, 與骨皮質(zhì)間也無游離間隙, 若破壞骨皮質(zhì)一般均較表淺, 此腫瘤很少向髓腔內(nèi)延伸, 但可有髓腔硬化。

2.3 皮質(zhì)旁骨肉瘤骨膜反應(yīng)不多見, 早中期不易侵蝕骨質(zhì)而致破壞, 因此本例患兒非常特殊。①發(fā)病年齡小, 以嬰兒發(fā)病極為罕見。②皮質(zhì)旁骨肉瘤幾乎在干骺區(qū)發(fā)生, 很少出現(xiàn)在骨干部位, 而本例患兒發(fā)生在股骨干。③皮質(zhì)旁骨肉瘤的主要特點(diǎn)是生長緩慢, 病程較長, 多數(shù)患者(約85%)的主要癥狀是無痛性逐漸增大的腫塊, 而本例患兒腫塊生長較快。④本例患兒腫瘤侵蝕破壞骨質(zhì)較早, 病程較短, 屬于較少數(shù)的惡性程度較高的特例。患兒臨床特征和DR攝片中的軟組織高密度腫塊、軟組織腫脹、骨質(zhì)破壞、Codman三角均符合骨肉瘤特征和診斷標(biāo)準(zhǔn)。鑒于該病種罕見于嬰幼兒且生長較快, 部位特殊, 值得同仁們共同參考學(xué)習(xí), 特報(bào)告。

［1］ 袁武, 熊萍香.皮質(zhì)旁骨肉瘤的影像診斷.江西醫(yī)藥雜志社, 2011, 46(9):6-7.

［2］ 段承祥, 王晨光, 李健丁.骨腫瘤影像學(xué).北京:科學(xué)出版社2004:114-123.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.21.145

2015-01-29］

626500 爐霍縣人民醫(yī)院放射科