付新利治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓驗案1則

★ 李公明 張騰文 指導(dǎo):付新利 (山東中醫(yī)藥大學(xué) 濟(jì)南250014)

付新利教授，山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院風(fēng)濕病科主任醫(yī)師，從事臨床工作30余年，擅長中西醫(yī)結(jié)合治療風(fēng)濕性疾病。筆者跟隨老師臨床，收獲頗多，現(xiàn)將老師中西醫(yī)結(jié)合治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓經(jīng)驗總結(jié)如下:

病案:范某，女，45歲。患者10余年前因面部及手背部皮疹、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍、雙手雷諾氏征陽性，U1RNP抗體、抗sm抗體、抗核糖體P蛋白抗體均陽性于我院診斷為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，服用潑尼松、羥氯喹、來氟米特、沙利度胺及清熱解毒活血中藥后病情穩(wěn)定。后患者自行減藥停藥。1年前患者因活動后胸悶、憋喘就診于心內(nèi)科，心臟彩超示肺動脈高壓(100mmHg)、右心增大、三尖瓣重度返流。予硝苯地平、西地那非治療，肺動脈壓仍維持在95～105mmHg之間。10d前患者胸悶、憋喘漸漸加重，不能平臥，雙下肢漸漸腫脹，為求系統(tǒng)診療，來診。入院癥見:胸悶、憋喘，活動及平臥時加重，雙下肢凹陷性水腫，面部及手背部紅斑，光過敏，口腔潰瘍，脫發(fā)，雙手雷諾氏征陽性，納眠欠佳，舌質(zhì)暗紅，舌體胖大邊有齒痕，舌苔黃膩，脈滑數(shù)。輔助檢查:抗核抗體1∶3 200陽性。補(bǔ)體C30.42g/L，補(bǔ)體C40.05g/L，球蛋白45g/L，白蛋白32g/L。心電圖:竇性心動過速，P波高尖，心電軸右偏。心臟彩超:右心增大，瓣膜返流，右心明顯增大，少量心包積液。中醫(yī)診斷:(1)喘證(瘀熱互結(jié)，水飲內(nèi)停);(2)陰陽毒。西醫(yī)診斷:(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡;(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓;(3)右心衰竭。老師綜合分析患者癥狀、舌脈等情況，認(rèn)為患者目前證屬水飲內(nèi)停，為濕熱毒邪內(nèi)盛，灼傷血脈經(jīng)絡(luò)，胸中氣血不通利，血不利則為水，故致水飲內(nèi)停，上凌心肺。急則治其標(biāo)，治療以益氣活血，蠲飲利水為主。處方:黃芪60g，川芎20g，丹參30g，赤芍20g，丹皮10g，瓜蔞30g，厚樸15g，桂枝10g，金銀花30g，連翹15g，白花蛇舌草30g，葶藶子30g，車前子30g。水煎服，日1劑。期間配合甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺及西地那非等西藥治療。1周后患者胸悶憋喘及下肢腫脹均明顯減輕，上方去葶藶子、車前子，黃芪減量為30g，加陳皮15g、茯苓15g以增強(qiáng)化痰之功，加白芍15g以養(yǎng)脈和營。1個月后患者已無明顯胸悶、心慌，下肢已無明顯腫脹，復(fù)查心臟彩超，肺動脈壓降至70mmHg，心包積液消失。繼續(xù)堅持中西醫(yī)結(jié)合治療，隨訪半年，病情穩(wěn)定。

按:系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓是繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的以肺動脈平均壓升高為特征的病理生理綜合征。晚期可出現(xiàn)右心衰竭，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的死亡原因之一［1］。關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，目前認(rèn)為肺部血管阻力的升高，原位血栓形成，肺部血管重構(gòu)及炎癥因素在疾病發(fā)生發(fā)展過程中占據(jù)重要地位。目前西醫(yī)治療SLE-PAH尚無特效療法，姑息性治療主要以一氧化氮、磷酸二酯酶抑制劑、內(nèi)皮受體拮抗劑、前列腺素及鈣離子拮抗劑為主［2］。雖然上述藥物被認(rèn)為改善了患者的癥狀與死亡率，但療效仍需進(jìn)一步驗證。且西藥治療費用較為昂貴，患者多難以堅持治療。中醫(yī)從整體上把握該病，從多靶點著手，通過辨證論治，改善患者癥狀，降低肺動脈壓。中西醫(yī)結(jié)合治療本病具有確切的療效和優(yōu)勢。

中醫(yī)經(jīng)歷數(shù)千年發(fā)展，具有獨特的理論體系及豐富的臨床經(jīng)驗，通過辨證論治，突破了西醫(yī)的限制，為深入認(rèn)識疾病提供了獨特的視角。老師在治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓方面避免了西醫(yī)的許多弊端，療效確切。中醫(yī)雖無與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓相對應(yīng)的病名，但有許多相關(guān)記載。如《素問·痹論》云:“肺痹者，煩滿喘而嘔。”根據(jù)其癥狀，可歸為“肺痹”“喘證”“厥證”“痰飲”“脈痹”的范疇?！端貑枴け哉摗吩啤氨栽谟诿}，則血凝澀而不行”，指出血瘀在該病發(fā)生發(fā)展過程中占有重要地位。老師繼承前人論述，亦有自己獨到的觀點。認(rèn)為肺部氣血厥逆不通是該病的基本病機(jī)，肺朝百脈，主治節(jié)，全身氣血均需通過肺脈以奉心行血，而肺對百脈的調(diào)節(jié)作用有賴于肺部氣血的正常運行。當(dāng)肺脈痹阻時百脈匯于肺而不得上奉于心，氣血郁滯，出現(xiàn)肺動脈壓力增高。張仲景在《傷寒論·辨厥陰脈病證并治》里記載“陰陽氣不相順接便為厥”，主張氣血陰陽不能相接續(xù)是厥證的基本病機(jī)。肺動脈高壓時，因肺脈不通利，心肺氣血亦出現(xiàn)了不能相接續(xù)情況，所以從寬泛意義上講系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓是厥證累及內(nèi)臟的一個特殊類型，故《素問·厥論》云:“手太陰厥逆，虛滿而咳，善嘔沫?！惫手委熛到y(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓可參照治療厥證的方法來治療，如常用來治療四肢厥逆證的活血、行氣、化痰、通脈方均可辨證用來治療該病。有意思的是近些年西醫(yī)亦發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓與引起四肢厥逆的雷諾氏現(xiàn)象有著相似的發(fā)病機(jī)制，以至有學(xué)者主張稱肺動脈高壓為“肺雷諾”［3］，這從側(cè)面印證了肺部氣血厥逆不通是系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓的基本病機(jī)這一觀點的科學(xué)性。導(dǎo)師認(rèn)為引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓肺部氣血厥逆不通的原因在于熱毒，熱毒入于營血是本病發(fā)病的根本原因。不同于一般性質(zhì)的肺動脈高壓，系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性肺動脈高壓繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，是SLE的一部分，而SLE本身從中醫(yī)上來看是一熱性疾病，熱毒入于營血，隨營血而到達(dá)全身各處，達(dá)于上焦肺脈。血熱則瘀，血熱則灼傷脈道，脈道及脈中之血皆異常，則氣血陰陽不通，出現(xiàn)肺脈厥逆。所以導(dǎo)師主張不同于一般肺動脈高壓的治療，系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓治療應(yīng)以清熱解毒、涼營復(fù)脈為主，不主張過度溫陽治療，以防出現(xiàn)抱薪救火的情況而使熱毒更勝。血不利則為水，本病后期可因右心功能失代償，出現(xiàn)由氣血到水飲，由邪盛到正虛的病機(jī)轉(zhuǎn)變，雖然致病原因沒發(fā)生改變，但根據(jù)急則治標(biāo)的原則，在治療上除了應(yīng)用前述清熱解毒、活血、行氣、化痰等手段，尚需注意利水蠲飲，益氣補(bǔ)虛等方法的應(yīng)用。中西醫(yī)并用，多靶點治療，減輕患者痛苦，降低死亡率。

［1］Chung SM，Lee CK，Lee EY，et al.Clinical aspects of pulmonary hypertension in patients with systemic lupus erythematosus and in patientswith idiopathic pulmonary arterial hypertension［J］.Clin Rheumatol，2006，25:866-872.

［2］中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會，中華心血管病雜志編輯委員會.肺高壓篩查診斷與治療專家共識［J］.中華心血管病雜志，2007，35:979-987.

［3］張烜，張奉春，董怡.結(jié)締組織病中肺動脈高壓臨床特點分析［J］.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，1999，3:5-7.