彌漫性子宮平滑肌瘤病1例報(bào)告

彌漫性子宮平滑肌瘤病1例報(bào)告

易俊杰，英煥春

(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院，沈陽(yáng) 110004)

患者女，44歲，孕3產(chǎn)1，因“發(fā)現(xiàn)下腹包塊1年余”于2011年4月26日入院。平素月經(jīng)規(guī)律，經(jīng)量多，無(wú)血塊，無(wú)痛經(jīng)。患者1 a前發(fā)現(xiàn)下腹部腫物，未診治。查體：外陰發(fā)育正常，陰道暢，宮頸肥大、光滑，子宮前傾位、形狀不規(guī)則增大、質(zhì)硬、無(wú)壓痛，雙附件區(qū)未觸及明顯異常。彩超檢查：子宮體部顯示不清，宮區(qū)多個(gè)實(shí)性腫物，部分融合，較大者約13.4 cm×11.0 cm×9.6 cm，邊界模糊，內(nèi)呈低回聲。2011年4月28日行全子宮切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)子宮增大，約17 cm×13 cm×10 cm大小，失去正常形態(tài)，多個(gè)肌瘤互相融合，肌瘤數(shù)量不清、質(zhì)軟，邊界不清，探查雙附件未見(jiàn)明顯異常。術(shù)后病理：巨檢：子宮內(nèi)膜尚光滑，肌壁間及漿膜下見(jiàn)密布0.3～6.5 cm多個(gè)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)大部分粉白，質(zhì)略軟，局灶淡黃，界限尚清；鏡檢：瘤細(xì)胞梭形，束狀排列，局灶細(xì)胞排列密集。診斷為彌漫性子宮平滑肌瘤病(DUL)，局灶富細(xì)胞型，分泌期宮內(nèi)膜。術(shù)后隨訪至今無(wú)復(fù)發(fā)。

討論：DUL是子宮肌瘤一種罕見(jiàn)的生長(zhǎng)方式，好發(fā)于育齡期女性。但2012年，Pai等[1]報(bào)道了一例16歲兒童患DUL。至今為止，國(guó)內(nèi)外共報(bào)道60余例患DUL者。該病病因尚不明確，早期發(fā)病隱匿，無(wú)特異性表現(xiàn)，隨病情發(fā)展，表現(xiàn)為經(jīng)量過(guò)多、月經(jīng)改變、貧血、腹部包塊及盆腔壓迫癥狀等，伴原發(fā)或繼發(fā)不孕，宮旁、盆腔及雙側(cè)卵巢可能會(huì)受累，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。DUL常被誤診為普通的多發(fā)性子宮肌瘤，術(shù)前診斷率很低，當(dāng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肌層彌漫小肌瘤時(shí)，應(yīng)考慮到本病，確診依據(jù)術(shù)中子宮外觀、切面形態(tài)及術(shù)后病理 。超聲表現(xiàn)為彌漫性、對(duì)稱增大的子宮，子宮肌層被相互融合的不均勻低回聲團(tuán)取代，且不伴聲影，可作為診斷DUL的一線影像依據(jù)。若需進(jìn)一步鑒定，可完善MRI。大體病理可見(jiàn)子宮對(duì)稱增大，表面凹凸不平，包塊分界不清，很少伴有黏液樣變性和出血，子宮肌層被無(wú)數(shù)分界不清、相互融合、大小不等但多數(shù)小于3 cm的子宮肌瘤取代。鏡下病理：結(jié)節(jié)相互融合與周圍基質(zhì)分界不清，小肌瘤內(nèi)可見(jiàn)分布相對(duì)均勻的梭形細(xì)胞，其內(nèi)可見(jiàn)良性輪生平滑肌細(xì)胞泡狀核增加[2]。對(duì)于沒(méi)有生育要求的女性，子宮切除術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，對(duì)需保留生育功能患者，獲得良好的妊娠結(jié)局是臨床醫(yī)師面臨的棘手問(wèn)題，其療效由于樣本量的缺乏，至今存在爭(zhēng)議。目前國(guó)內(nèi)外主要治療方法包括：①藥物治療：促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑(GnRH-a)能夠抑制內(nèi)源性促性腺激素釋放激素分泌，使雌孕激素降低，從而使肌瘤縮小，甚至出現(xiàn)包括壞死、出血及透明樣變等變性。已有報(bào)道[2]此法可使育齡期婦女妊娠并成功分娩。②經(jīng)宮腔鏡子宮肌瘤切除術(shù)(TCR)：Yen等[3]考慮GnRH-a的副作用及撤藥后反彈等不足，認(rèn)為宮腔鏡下切除黏膜下肌瘤有助于宮腔形態(tài)的恢復(fù)，可有效改善月經(jīng)量增多并增加受孕幾率。③子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)(UAE)：Ravina等1995年首次報(bào)道UAE治療子宮肌瘤后，已有多例成功報(bào)道。但有生育要求者是否適宜行UAE尚存在爭(zhēng)議，McLucas等[4]認(rèn)為栓塞后不孕的風(fēng)險(xiǎn)很小且妊娠率與進(jìn)行核瘤是相似的。而Goldberg等[5]研究表明栓塞后孕婦存在早產(chǎn)及先露異常的概率更大。④高強(qiáng)度聚焦超聲治療：這是一種新型能源治療方法，其將超聲源發(fā)出的聲能量聚焦于人體組織內(nèi)某一區(qū)域，使焦點(diǎn)溫度瞬間達(dá)到65～100 ℃，使組織出現(xiàn)凝固性壞死，繼而被機(jī)體溶解吸收或纖維化，與手術(shù)效果相當(dāng)。⑤新型子宮肌瘤切除術(shù)：Otsubo等[6]認(rèn)為這種方法切除核瘤更加徹底，且減少胎盤(pán)植入及肌瘤復(fù)發(fā)的幾率，完好的保存了子宮內(nèi)膜，大大增加了懷孕的概率，但手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，出血多。

參考文獻(xiàn)：

[1] Pai D, Coletti MC, Elkins M, et al. Diffuse uterine leiomyomatosis in a child[J]. Pediatr Radiol, 2012,42(1):124-128.

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[3] Yen CF, Lee CL, Wang CJ, et al. Successful pregnancies in women with diffuse uterine leiomyomatosis after hysteroscopic management[J]. Fertil Steril, 2007,88(6):1667-1673.

[4] McLucas B, Goodwin S, Adler L, et al. Pregnancy following uterine fibroid embolization[J]. Int J Gynaecol Obstet, 2001,74(1):1-7.

[5] Goldberg J, Pereira L, Berghella V, et al. Pregnancy outcomes after treatment for fibromyomata: uterine artery embolization versus laparoscopic myomectomy[J]. Am J Obstet Gynecol, 2004,191(1):18-21.

[6] Otsubo Y, Nishida M, Arai Y, et al. Diffuse uterine leiomyomatosis in patient with successful pregnancy following new surgical management[J]. J Arch Gynecol Obstet, 2014,290(4):815-818.

(收稿日期：2014-10-12)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.07.045