男性生殖系統(tǒng)表皮樣囊腫的診斷及治療

男性生殖系統(tǒng)表皮樣囊腫的診斷及治療

馮士樓，王愛(ài)香，暢繼武，劉春雨

(天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院暨天津市泌尿外科研究所，天津300211)

摘要：目的探討男性生殖系統(tǒng)表皮樣囊腫(EC)的有效診斷及治療方法。方法收集經(jīng)手術(shù)及病理檢查確診的21例男性生殖系統(tǒng)EC患者的臨床資料，并進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果本組21例患者的年齡為13～82歲，其中<45歲者17例。查體或自檢發(fā)現(xiàn)睪丸、陰囊或陰莖腫塊19例，睪丸鞘膜積液合并囊腫1例，前列腺癌去勢(shì)手術(shù)偶發(fā)1例。查體發(fā)現(xiàn)腫塊質(zhì)硬15例、質(zhì)韌4例、質(zhì)軟2例。B超檢查15例，診斷為睪丸占位性病變10例、囊腫3例，無(wú)發(fā)現(xiàn)2例。7例行腹部及盆腔CT檢查，均未發(fā)現(xiàn)異常。病變?cè)诓G丸13例，行根治性切除術(shù)2例、患側(cè)睪丸切除術(shù)3例、單純囊腫切除術(shù)8例；病變?cè)诟讲G1例，因前列腺癌行雙側(cè)睪丸切除術(shù)偶然發(fā)現(xiàn)附睪EC，術(shù)中一并切除；病變?cè)陉幠?例，均行單純囊腫切除術(shù);病變?cè)陉幥o4例，行單純囊腫切除術(shù)3例、陰莖部分切除術(shù)1例。病理檢查見(jiàn)腫物呈囊實(shí)性，內(nèi)含角化物質(zhì)，囊壁由纖維組織構(gòu)成，襯覆角化鱗狀上皮，不含皮膚附屬器，均診斷為EC。21例隨訪時(shí)間5～138個(gè)月，其中1例死于前列腺癌全身骨轉(zhuǎn)移，余未見(jiàn)復(fù)發(fā)及惡變。結(jié)論男性生殖系統(tǒng)EC是一種良性病變，青年人多見(jiàn)，B超檢查具有很高的診斷價(jià)值。本病的治療主要是手術(shù)切除，手術(shù)方式首選單純囊腫切除術(shù)。本病預(yù)后良好。

關(guān)鍵詞：表皮樣囊腫；生殖系統(tǒng)表皮樣囊腫；睪丸表皮樣囊腫；附睪表皮樣囊腫；陰囊表皮樣囊腫；陰莖表皮樣囊腫

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.43.031

中圖分類號(hào)：R697文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

收稿日期：(2015-08-12)

通信作者：劉春雨

表皮樣囊腫(EC)是一種常見(jiàn)的良性囊性病變，多見(jiàn)于皮膚，男性生殖系統(tǒng)發(fā)病較少，應(yīng)與該部位的惡性腫瘤鑒別。2004年2月～2015年7月，天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)共收治男性生殖系統(tǒng)EC患者21例，現(xiàn)對(duì)其臨床資料作回顧性分析，以探討本病的有效診斷及治療方法。

1資料與方法

男性生殖系統(tǒng)EC患者21例，經(jīng)手術(shù)及病理檢查確診。收集本組患者的臨床資料，包括發(fā)病年齡、病變部位、臨床癥狀體征、腫瘤特征、手術(shù)方式、病理信息及預(yù)后情況，整理后進(jìn)行分析。

2結(jié)果

本組21例，病變位于內(nèi)生殖器者14例(睪丸13例，附睪1例)，位于外生殖者7例(陰囊3例，陰莖4例)。

EC位于睪丸的13例患者，年齡13～69歲，其中<45歲11例。均為自檢或查體發(fā)現(xiàn)病變，病程2 d～5 a。囊腫位于雙側(cè)睪丸1例、單側(cè)睪丸12例；左側(cè)9例(睪丸下極7例，中部2例)，右側(cè)3例(睪丸上極2例，下極1例)。觸診囊腫質(zhì)地硬12例，質(zhì)韌1例。囊腫有壓痛7例，無(wú)壓痛6例。囊腫最大直徑1～4 cm。13例均無(wú)睪丸創(chuàng)傷或手術(shù)史。均接受彩超檢查，顯示為中等不均勻回聲，2例周邊強(qiáng)回聲，1例周邊低高回聲混雜；可見(jiàn)鈣化；2例可探及血流；10例診斷為占位性病變，3例診斷為囊腫。7例懷疑睪丸腫瘤行腹部及盆腔CT檢查，均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。2例懷疑睪丸惡性腫瘤，行根治性睪丸切除術(shù)；3例術(shù)前行血清AFP及β-hCG檢查無(wú)異常，遂行睪丸切除術(shù)；8例行單純囊腫切除術(shù)，其中5例行術(shù)中冰凍檢查診斷為EC。

1例附睪EC患者，年齡82歲，術(shù)前彩超檢查未發(fā)現(xiàn)囊腫。因前列腺癌行雙側(cè)睪丸切除術(shù)，偶然發(fā)現(xiàn)附睪EC，單發(fā)，最大直徑0.5cm，質(zhì)韌。既往無(wú)外傷及手術(shù)史。

3例陰囊EC患者，年齡26～38歲，均為自檢偶然發(fā)現(xiàn)病變，病程5～12 a。囊腫均為單發(fā)，無(wú)壓痛。2例病變位于右側(cè)陰囊，其中1例質(zhì)硬，病變最大直徑5 cm,既往有髂骨粉碎性骨折病史；1例質(zhì)韌，病變最大直徑3 cm，既往有陰囊外傷史。1例為右側(cè)鞘膜積液，術(shù)前彩超檢查未發(fā)現(xiàn)囊腫，術(shù)中發(fā)現(xiàn)陰囊囊腫，質(zhì)韌，最大直徑2 cm，既往無(wú)外傷及手術(shù)史。3例均行單純囊腫切除術(shù)。

4例陰莖EC患者，年齡20～46歲，其中<45歲3例，均為自檢偶然發(fā)現(xiàn)病變，病程1～20 a。1例囊腫單發(fā)，位于龜頭腹側(cè)，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，最大直徑2.5 cm,既往無(wú)外傷及手術(shù)史。3例囊腫多發(fā)，其中1例囊腫位于冠狀溝背側(cè)，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，最大直徑1 cm,伴有包皮過(guò)長(zhǎng)，既往無(wú)外傷及手術(shù)史；1例囊腫位于陰莖根部腹側(cè)，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，最大直徑3 cm,既往此處行切開(kāi)取石術(shù)；1例囊腫位于龜頭和冠狀溝，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，最大直徑2 cm,伴有包皮過(guò)長(zhǎng)，既往無(wú)外傷及手術(shù)史。囊腫位于龜頭和冠狀溝的1例，因囊腫較多，年齡較大，行陰莖部分切除術(shù)，余3例行單純囊腫切除術(shù)。

本組21例手術(shù)切除標(biāo)本均行組織病理學(xué)檢查。大體剖開(kāi)標(biāo)本見(jiàn)囊性腫物近似球形，或呈分葉狀，包膜完整，外觀灰黃色，內(nèi)含膠凍狀或干酪樣物質(zhì)。顯微鏡下可見(jiàn)囊壁由纖維組織構(gòu)成，被覆復(fù)層鱗狀上皮，分化良好，內(nèi)含多角質(zhì)碎屑，呈板層樣排列，囊壁內(nèi)未見(jiàn)皮膚附屬器結(jié)構(gòu)。均診斷為EC?？珊?jiǎn)單將其分為三類表現(xiàn)：同心圓分布的多層角質(zhì)上皮和鱗狀上皮，中心可見(jiàn)鈣化；周邊完整纖維包膜伴鈣化，內(nèi)部為壞死鱗狀上皮；囊腫纖維包膜不完整，內(nèi)部可見(jiàn)雜亂的鈣化灶或角質(zhì)成分。

所有患者完成隨訪，隨訪時(shí)間為5～138個(gè)月。1例隨訪5個(gè)月時(shí)死于前列腺癌全身骨轉(zhuǎn)移；其余20例生存至今，均未見(jiàn)EC復(fù)發(fā)及惡變。

3討論

EC極少發(fā)生于生殖系統(tǒng)[1]。在泌尿生殖系統(tǒng)，EC主要見(jiàn)于睪丸和陰囊[2]。睪丸EC組織學(xué)來(lái)源尚存爭(zhēng)議，有研究[3]提示其源于生殖細(xì)胞，亦可能來(lái)源于睪丸間皮、睪丸網(wǎng)或輸精管上皮的鱗狀上皮化生。有學(xué)者[4]的研究結(jié)果顯示，雖然染色體9p和12q雜合性丟失在EC患者中發(fā)生頻率較低，但仍然支持部分EC屬于生殖細(xì)胞腫瘤而不是組織化生而來(lái)。2004年的WHO腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)中將睪丸EC歸為單胚層畸胎瘤。有學(xué)者[5]發(fā)現(xiàn)雙側(cè)睪丸微石癥伴發(fā)睪丸EC，此支持睪丸微石癥和生殖細(xì)胞腫瘤有共同發(fā)病機(jī)理的假設(shè)。陰囊EC常多發(fā)，且伴鈣化[6]。陰囊EC和睪丸沒(méi)有任何聯(lián)系，發(fā)病機(jī)理尚不清楚，有以下幾種解釋：由皮膚組織異位到臨近組織而產(chǎn)生；是起源于生殖細(xì)胞的單胚層畸胎瘤；由于創(chuàng)傷表皮組織植入皮下或真皮組織產(chǎn)生。也有學(xué)者[2]認(rèn)為陰囊EC是由胚胎期正中縫和尿道溝的異常關(guān)閉或退化所致。發(fā)生于附睪和精索的EC極其罕見(jiàn)，發(fā)生于陰莖者較發(fā)生于睪丸和陰囊者少。陰莖EC多認(rèn)為由包皮手術(shù)或創(chuàng)傷引起[6]，可能起源于胚胎時(shí)期中縫的異常關(guān)閉，亦可由包皮環(huán)切術(shù)、尿道下裂修復(fù)術(shù)、陰莖增粗術(shù)等術(shù)中皮下組織殘留產(chǎn)生[7]。研究者[8]曾從人腳跖EC中分離出人乳頭瘤病毒，認(rèn)為人乳頭瘤病毒感染是EC的一個(gè)潛在病因。筆者認(rèn)為，EC的發(fā)病機(jī)理較為復(fù)雜，可簡(jiǎn)單歸為兩種：一種是先天性的，原因不明；另一種是后天發(fā)生的，由創(chuàng)傷等皮下組織殘留發(fā)展而來(lái)。

多數(shù)睪丸EC無(wú)癥狀，常常為單發(fā)、實(shí)性、質(zhì)韌或質(zhì)硬的睪丸腫塊，自檢或例行體檢發(fā)現(xiàn)，約15%的患者會(huì)出現(xiàn)睪丸疼痛，通常腫瘤標(biāo)記物AFP、β-hCG陰性[9]；超聲檢查的典型表現(xiàn)為囊腫呈“靶眼”或“牛眼”征、腫塊邊緣光滑伴強(qiáng)回聲、腫塊局限伴囊壁鈣化、“洋蔥皮”樣表現(xiàn)，通常不可探及血流，這點(diǎn)可將其與睪丸惡性腫瘤進(jìn)行鑒別[3]。EC的CT檢查影像有時(shí)類似于脂質(zhì)影像，有時(shí)類似于液體影像，如果囊內(nèi)出血，則會(huì)有更高的CT值。當(dāng)超聲和CT檢查不能明確診斷時(shí)，可行MRI檢查[10]。通常MRI的TI加權(quán)相呈現(xiàn)低中信號(hào)，T2加權(quán)相呈現(xiàn)高信號(hào)，囊壁界限清晰無(wú)水腫。陰囊EC患者通常無(wú)任何不適，惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌或基底細(xì)胞癌者極少[2]。陰莖EC多生長(zhǎng)緩慢，單發(fā)，界限清楚，表面光滑，質(zhì)軟，多位于腹側(cè)，極少發(fā)病于龜頭[7]。本組患者多數(shù)無(wú)明顯臨床癥狀，囊腫質(zhì)地硬或韌，直徑較小(多在3 cm以下)，多單發(fā)。彩超檢查可見(jiàn)上述典型表現(xiàn)，其中2例睪丸EC可見(jiàn)少量血流信號(hào)。

術(shù)前綜合體格檢查、B超及睪丸腫瘤標(biāo)記物檢查可基本對(duì)EC作出診斷，但診斷金標(biāo)準(zhǔn)仍是組織病理學(xué)檢查[11]。EC囊液細(xì)胞病理學(xué)檢查可見(jiàn)大量成熟鱗狀上皮細(xì)胞，Diff-Quik染色顯示透明細(xì)胞質(zhì)和小的固縮核，巴氏染色顯示粉紅或淡藍(lán)的胞質(zhì)中央有泡狀核，和鱗狀細(xì)胞的特征一致，視野背景中亦可見(jiàn)大量無(wú)核的鱗屑和含有大量角質(zhì)成分的囊核，鱗狀細(xì)胞形態(tài)成熟單一。術(shù)中冰凍病理檢查準(zhǔn)確性尚待確定，然而有研究[3]顯示此項(xiàng)檢查在探查惡性腫瘤中陽(yáng)性預(yù)測(cè)值為94.2%、陰性預(yù)測(cè)值為92.6%，具有較高的準(zhǔn)確度。鏡下EC壁由纖維組織被覆復(fù)層鱗狀上皮構(gòu)成，囊內(nèi)富含膠原組織，角蛋白不斷脫落使囊內(nèi)呈現(xiàn)珍珠樣特征性表現(xiàn)，不含任何皮膚附屬器。陰莖EC的診斷標(biāo)準(zhǔn)：由陰莖組織包繞；囊內(nèi)充滿單純的角質(zhì)蛋白；囊壁內(nèi)見(jiàn)分層的鱗狀上皮；不含任何皮膚附屬器[6]。本組患者的標(biāo)本均行組織病理學(xué)檢查，囊腫類圓形，包膜完整，表面光滑，外觀灰色或暗黃色，囊內(nèi)物質(zhì)呈干酪樣或膠凍狀；顯微鏡下可見(jiàn)囊壁由被覆復(fù)層鱗狀上皮纖維組織構(gòu)成，囊內(nèi)見(jiàn)呈板層樣排列角質(zhì)碎屑；均未見(jiàn)皮膚附屬器結(jié)構(gòu)。21例均確診為EC。

EC是一種良性病損，治療方法包括保守觀察、單純囊腫切除和根治性切除術(shù)。EC有2.2%的概率惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌，有3%的患者術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)[12]。保留睪丸的單純囊腫切除術(shù)是睪丸EC的最佳治療方式[3]，尤其對(duì)于雙側(cè)睪丸小囊腫和孤立睪丸患者。當(dāng)然，對(duì)于囊腫巨大、伴有疼痛或懷疑惡變的患者應(yīng)行患側(cè)睪丸切除術(shù)，將足夠范圍的組織進(jìn)行病理學(xué)檢查以助診斷[1,13]。陰囊EC的惟一治療方式是將囊腫完整切除。陰莖EC最好的治療方式是單純囊腫切除術(shù)。當(dāng)發(fā)現(xiàn)EC快速增長(zhǎng)時(shí)，也應(yīng)盡早行腫物切除術(shù)[14]。不同部位的EC患者術(shù)后均應(yīng)長(zhǎng)期隨診[7]。本組21例經(jīng)長(zhǎng)期隨訪，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)及惡變。筆者認(rèn)為，對(duì)于泌尿系統(tǒng)EC，單純囊腫切除術(shù)是首選的治療方式，對(duì)于囊腫巨大或懷疑癌變的EC成年男性患者，如患者同意，亦可行睪丸切除術(shù)或陰莖部分切除術(shù)，建議術(shù)中行冰凍病理學(xué)檢查，幫助確定診斷，以便制定下一步治療方案。

綜上所述，男性生殖系統(tǒng)EC是一種少見(jiàn)的良性病變，發(fā)病機(jī)理尚不完全清楚，青年人多見(jiàn)，多數(shù)無(wú)明顯癥狀，B超檢查具有很高價(jià)值，手術(shù)方式首選單純囊腫切除術(shù)，本病預(yù)后良好，罕見(jiàn)復(fù)發(fā)和惡變。

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