左束支阻滯性心肌病

向芝青 田君華 王福軍

左束支阻滯性心肌病

向芝青 田君華 王福軍

長期的真性左束支阻滯可引起左室擴大、心功能進行性下降，進而發(fā)展為伴有心功能不全的心肌病。這種左束支阻滯性心肌病的發(fā)病機制尚不明確，可能與左束支阻滯所致的電-機械活動失同步有關(guān)。該病的臨床診斷過程與獲得性心肌病一致，關(guān)鍵是識別真性左束支阻滯。心臟再同步化治療能有效逆轉(zhuǎn)左束支阻滯性心肌病。

特發(fā)性左束支阻滯;真性左束支阻滯;心肌病;心力衰竭;心臟再同步化

左束支阻滯性心肌病是指特發(fā)性左束支阻滯導致電活動和機械活動長期不同步，引起左室擴張、收縮功能減退，進而發(fā)展為心肌病[1]。如果能排除完全性左束支阻滯患者伴有器質(zhì)性心血管疾病，則臨床診斷為特發(fā)性左束支阻滯。流行病學調(diào)查發(fā)現(xiàn)，普通人群特發(fā)性左束支阻滯的發(fā)生率約為0.1%，約占所有左束支阻滯的10%。通過對這些患者研究發(fā)現(xiàn)，即使屬于特發(fā)性左束支阻滯，也會對左室正常的電—機械活動產(chǎn)生影響，甚至影響心功能。Grines等[2]研究證實，特發(fā)性左束支阻滯患者的心臟收縮、舒張功能均有異常，可導致左室收縮期和舒張期延長，同時使左室等容收縮期與舒張期延長。Vaillant[3]進行的單中心回顧性研究分析了375例心力衰竭患者，結(jié)果發(fā)現(xiàn)8例是由左束支阻滯性心肌病所致。

1 發(fā)病機制

完全性左束支阻滯能引起心室多層面的電-機械活動的不同步，主要包括左、右室的不同步(右室明顯先于左室除極)，左室游離壁、室間隔的不同步(室間隔的電-機械活動比左室游離壁明顯提前)，左室游離壁段之間的不同步，從而引起血流動力學障礙[1]。這些不良影響長期存在時，勢必持續(xù)損害患者的左室收縮與舒張功能，使心室擴張、心功能下降。Ozdemir等[4]應用超聲心動圖和冠脈造影等檢測技術(shù)研究了特發(fā)性左束支阻滯對左室收縮與舒張功能的影響。與對照組相比，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：① 左束支阻滯患者的左室等容收縮期推后并延長，這是主動脈瓣推遲開放的結(jié)果；② 左室收縮射血時間延長以及室間隔收縮不協(xié)調(diào)，使左室射血分數(shù)降低；③ 主動脈瓣關(guān)閉和二尖瓣開放的延遲將使左室等容舒張時間延遲、左室有效舒張期充盈時間縮短；④ 二尖瓣關(guān)閉延遲還導致左室舒張末壓升高。

2 臨床表現(xiàn)

特發(fā)性左束支阻滯患者平時無臨床癥狀或體征。當發(fā)生左束支阻滯性心肌病時，可出現(xiàn)左側(cè)和右側(cè)心力衰竭的癥狀和體征。

3 輔助檢查

3.1 心電圖

表現(xiàn)為完全性左束支阻滯，其傳統(tǒng)的診斷標準包括QRS波時限≥0.12 s，左胸V5、V6導聯(lián)的QRS波增寬伴有R波切跡(波峰間期>40 ms)，V1導聯(lián)的QRS波或為QS波，或在r波后有深而寬大的S波，并伴有繼發(fā)性ST-T改變。Strauss等[5]提出真性左束支阻滯的新概念，即在原心電圖診斷標準的基礎上提出了三條新的診斷標準。① QRS波形態(tài)：V1導聯(lián)的r波<1 mm，呈rS波或QS波，aVL導聯(lián)的q波<1 mm；② QRS波時限：男性>140 ms，女性>130 ms；③ QRS波切跡或頓挫：在Ⅰ、aVL、V1、V2、V5、V6等導聯(lián)中至少有兩個或兩個以上導聯(lián)存在QRS波切跡或頓挫。真性左束支阻滯診斷一旦成立，提示患者左束支傳導功能完全喪失，相反則說明左束支仍有殘存?zhèn)鲗А?/p>

3.2 超聲心動圖

可顯示左心室擴大、射血分數(shù)降低。超聲多普勒檢查證實，左房、左室間，雙室之間，心室內(nèi)都存在明顯的機械不同步。

4 診斷與鑒別診斷

診斷標準[1]：① 確診特發(fā)性左束支阻滯，即患者存在最初診斷時不伴其他心血管疾病、心功能正常的左束支阻滯。② 特發(fā)性左束支阻滯診斷后，經(jīng)較長時間逐漸出現(xiàn)無其他明顯病因的左心室擴張與肥厚，以及心功能進行性下降，最終發(fā)生心力衰竭。③ 左束支阻滯性心肌病在原發(fā)病因(左束支阻滯)的影響消除后，心肌病變能獲得逆轉(zhuǎn)，心功能可恢復正?；蛎黠@改善。去除左束支阻滯不良影響的方法是心臟再同步化(CRT)治療，治療后能獲得超反應，左室射血分數(shù)有望提高15%以上，其絕對值>45%或完全恢復正常。診斷該病時，應注意真性左束支阻滯。這可排除患者存在心肌肥厚伴室內(nèi)阻滯引起類似左束支阻滯的心電圖改變，也需與其他病因的心肌病相鑒別。

5 治療

5.1 藥物治療

特發(fā)性左束支阻滯尚無有效的治療藥物。當發(fā)生左束支阻滯性心肌病心力衰竭時應按《慢性心力衰竭診斷治療指南》給予標準藥物治療，包括利尿劑、正性肌力藥物、ACEI或ARB、醛固酮拮抗劑、β受體拮抗劑等。

5.2 非藥物治療

該病的非藥物治療手段主要是CRT治療[1]。據(jù)Vaillant等[3]報道，8例特發(fā)性左束支阻滯性心肌病患者在CRT治療一年后，6例心功能明顯好轉(zhuǎn)，左室內(nèi)徑恢復正常，心室機械不同步得到解決，左室射血分數(shù)從原來的(31±12)%提高到(56±8)%。

6 預后

CRT治療能明顯改善左束支阻滯性心肌病的預后。

[1] 郭繼鴻. 左束支阻滯性心肌病[J]. 臨床心電學雜志，2013,22(4)：299-308.

[2]Grines CL, Bashore TM, Boudoulas H, et al.Functional abnormalities in isolated left bundle branch black:the effect of interventricular asynchrony[J].Circulation,1989,79(4):845-853.

[3] Vaillant C, Martins RP, Donal E, et al. Resolution of left bundle branch block-induced cardiomyopathy by cardiac resynchronization therapy[J]. J Am Coll Cardiol,2013,61(10):1089-1095.

[4] Ozdemir K，Ahunkeser BB，Danis G，et al．Effect of the isolated left bundle branch block on systolic and diastolic functions of left ventricle[J]．J Am Soc Echocardiogr，2001，14(11)：1075-1079．

[5] Strauss DG, Selvester RH, Wagner GS.Defining left bundle branch block in the era of cardiac resynchronization therapy[J].Am J Cardiol,2011,107(6):927-934.

(本文編輯：郭欣)

Left bundle branch block-induced cardiomyopathy

XiangZhi-qing1,TianJun-hua1,WangFu-jun2

(1. Department of Cardiac Function, 2. the Second Department of Cardiology, Tujia-Miao Autonomous Prefecture of Xiangxi People’s Hospital, the First Affiliated Hospital of Jishou, Jishou Hunan 416000, China)

Long-term true left bundle branch block can cause left ventricular dilatation, progressive decrease of cardiac function, and further develop into cardiomyopathy complicated by cardiac functional insufficiency. Its pathogenesis is not clear, which is possibly related to the synchronization loss of electrical and mechanical activities caused by left bundle branch block. The diagnostic method of the disease is consistent with that of other acquired cardiomyopathy, the highlight of which is to identify true left bundle branch block. By cardiac resynchronization therapy, left bundle branch block-induced cardiomyopathy can be reversed effectively.

idiopathic left bundle branch block; true left bundle branch block; cardiomyopathy; heart failure; cardiac resynchronization

湖南省衛(wèi)生科技計劃項目(2010NS0019)

416000 湖南 吉首，湘西土家族苗族自治州人民醫(yī)院(吉首大學第一附屬醫(yī)院)心功能科(向芝青，田君華)，心內(nèi)二科(王福軍)

向芝青，副主任醫(yī)師，主要從事心電學研究。

王福軍，E-mail：wfj9615@163.com

10.13308/j.issn.2095-9354.2015.01.008

2014-12-10)

R541.7

A

2095-9354(2015)01-0028-02