1例Prader－Willi綜合征喂養(yǎng)困難患兒的護(hù)理

羅 明，覃洪金

Prader－Willi綜合征（PWS）又稱為 Prader－Labhar－Willi綜合征［1］。1956年由Prader等首次報(bào)道，是一種由父源15號(hào)染色體q11～13區(qū)域異常導(dǎo)致的遺傳性疾病，其患病率為1／5 000～1／29 000。主要臨床特征為肌張力低下、智能減退、性腺發(fā)育不良和肥胖［2］。嬰兒期缺乏特異癥狀，主要表現(xiàn)為肌張力低下、哭聲弱、吸吮和喂養(yǎng)困難［3］。我科于2014年2月收治1例PWS綜合征喂養(yǎng)困難的患兒，通過(guò)綜合康復(fù)治療和積極有效的護(hù)理，治療效果滿意。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒，男，7個(gè)月，因“7個(gè)月豎頭不穩(wěn)”，為明確病因及進(jìn)一步康復(fù)治療，于2014年2月7日收住院?；純撼錾笾两裎桂B(yǎng)困難（人工喂養(yǎng)），吸吮無(wú)力，需使用大孔易吸吮奶嘴，每次奶量少（70mL），每次吃奶時(shí)間大于0.5h；吞咽能力差，易嗆水、嗆奶，不能順利地按時(shí)添加輔食。入院查體：患兒意識(shí)清楚，體重6.35kg，身高68cm。四肢肌張力偏低，全身皮膚偏白，杏仁眼，魚樣嘴，雙側(cè)陰囊空虛未觸及睪丸。全基因組拷貝改變分析檢查報(bào)告：5q11.2q13.1區(qū)帶發(fā)生5.23Mb的雜合性缺失。根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)，并結(jié)合檢查結(jié)果，診斷為：①PWS綜合征；②發(fā)育遲緩。住院期間給予運(yùn)動(dòng)療法、水療、智力訓(xùn)練等康復(fù)治療。針對(duì)患兒的喂養(yǎng)困難問題，給予口部運(yùn)動(dòng)、進(jìn)食訓(xùn)練及對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行喂養(yǎng)指導(dǎo)等護(hù)理措施?；純航?jīng)20d的康復(fù)治療及護(hù)理，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 口部運(yùn)動(dòng) 首先，護(hù)士對(duì)患兒進(jìn)行口腔運(yùn)動(dòng)功能的整體評(píng)估，根據(jù)評(píng)估的結(jié)果實(shí)施口部運(yùn)動(dòng)治療。操作前，向家長(zhǎng)說(shuō)明治療目的，取得家長(zhǎng)配合。患兒取端坐位于家長(zhǎng)懷中，操作者洗手，戴上一次性PE手套，雙手觸摸患兒兩側(cè)面部頰肌，食指、中指以適中力度快速按摩頰肌1min～2min；將右手的拇指放在患兒口唇下方，食指固定顳頜關(guān)節(jié)，中指固定下頜處，把下頜以柔和的力度向上推，使上、下頜合攏。右手拇、食指置于環(huán)狀軟骨下方，稍稍用力推喉部并固定數(shù)秒，以促進(jìn)吞咽反射。右手食指伸入口腔內(nèi)，按壓刺激上門牙上方的牙齦處，并從中間位置開始向左右兩側(cè)摩擦［4］，同方法按摩下牙齦；食指放在口腔內(nèi)兩側(cè)頰部，指腹以旋轉(zhuǎn)方式進(jìn)行按摩，左右側(cè)各1min；用醫(yī)用棉簽放在舌尖，然后沿著舌正中線由舌尖向舌根部滑行，當(dāng)?shù)竭_(dá)舌中后1／3交界處時(shí)，誘導(dǎo)嘔吐反射［4］，將舌體從左側(cè)推向右側(cè)，左右側(cè)交替進(jìn)行3次～5次?？诓窟\(yùn)動(dòng)宜空腹或餐后2h進(jìn)行，每日1次，每次20min。

2.2 喂養(yǎng)指導(dǎo) 采取一對(duì)一的方式，護(hù)士用通俗易懂的語(yǔ)言向家長(zhǎng)介紹疾病的相關(guān)知識(shí)，著重從患兒的喂養(yǎng)、飲食問題方面進(jìn)行指導(dǎo)。向家長(zhǎng)反復(fù)講解喂養(yǎng)知識(shí)和示范患兒的喂食技巧，使其能較好地掌握。指導(dǎo)家長(zhǎng)制訂飲食計(jì)劃，讓家長(zhǎng)記錄患兒每日的進(jìn)食量、進(jìn)食表現(xiàn)，護(hù)士進(jìn)行全面評(píng)價(jià)，及時(shí)給予調(diào)整飲食方案的建議。多關(guān)心患兒，了解家長(zhǎng)的喂養(yǎng)需求，鼓勵(lì)家長(zhǎng)建立樂觀、積極的喂養(yǎng)信心。

2.3 進(jìn)食訓(xùn)練

2.3.1 進(jìn)食環(huán)境 選擇整潔、安靜進(jìn)食場(chǎng)所，為避免分散患兒的注意力，進(jìn)食前應(yīng)收起玩具。

2.3.2 食具選擇 選用小孔奶嘴的奶瓶?；純何奔巴萄誓芰Σ?，使用大孔奶嘴，液體流量、流速不易得到控制，由于吞咽不及時(shí)引起嗆奶、嗆水，有造成隱性誤吸的危險(xiǎn)。

2.3.3 進(jìn)食體位 患兒取半坐位于家長(zhǎng)身上，頭微微向前屈。為防止患兒頭部向后仰，將雙臂向前扶持，使髖部屈曲，并且用力向后推患兒的胸部［5］，在患兒最佳視覺處將食物喂入口中。禁止仰臥位喂食，避免加重吸吮、吞咽困難。

2.3.4 食物的選擇 根據(jù)患兒的喂養(yǎng)實(shí)際情況，第一階段以乳類為主，以提高奶量為基礎(chǔ)。在患兒吸吮能力提高、消化功能良好的前提下，適當(dāng)增加奶量，奶量每次增加10mL，每天不超過(guò)30mL。當(dāng)每天乳量達(dá)800mL～1 000mL或每次乳量超過(guò)200mL時(shí)應(yīng)添加輔食［6］。添加輔食時(shí)，遵循輔食添加原則，輔食質(zhì)和量的改變應(yīng)循序漸進(jìn)，從少到多，從稀到稠，從細(xì)到粗。添加新食物時(shí)每次只加一種，待患兒適應(yīng)后再添加其他新食物。

2.3.5 進(jìn)食方法 進(jìn)食前以冷水進(jìn)行口腔清潔，通過(guò)刺激，給予腦皮質(zhì)和腦干一個(gè)警戒性的感知刺激，提高對(duì)進(jìn)食吞咽的注意力［7］；喂奶時(shí)，家長(zhǎng)手持奶瓶稍傾斜，使奶汁充滿奶嘴及奶瓶的前半部，患兒在吸吮過(guò)程中，家長(zhǎng)用手指向內(nèi)擠壓兩側(cè)頰部為輔助，以提高吸吮能力。喂輔食時(shí)，應(yīng)選擇合適的一口量，量過(guò)多或過(guò)少會(huì)使食物從口中漏出或出現(xiàn)口腔感覺刺激不足；用勺子將食物放置在舌體的中央位置，如超過(guò)中央位置容易引起嘔吐反射，當(dāng)勺子抽出口腔前，用勺子背面輕輕地下壓舌部來(lái)誘導(dǎo)雙唇閉合及吞咽；喂食過(guò)程中應(yīng)注意進(jìn)食速度，前一口吞咽完成后再喂入下一口，避免兩次食物重疊入口［5］。

2.4 口腔護(hù)理 進(jìn)食后用溫開水清潔口腔?；純嚎谇桓杏X差，進(jìn)食后食物易殘留在口腔及咽部，容易隨呼吸進(jìn)入氣管，有潛在肺部感染的危險(xiǎn)。

3 小結(jié)

PWS綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，本病預(yù)后不良，早期診斷和積極對(duì)癥治療仍然是改善PWS綜合征病人預(yù)后的關(guān)鍵［8］。PWS綜合征嬰兒期最突出的問題是喂養(yǎng)困難，國(guó)內(nèi)針對(duì)這一問題尚無(wú)具體和有效的治療方法?？谶\(yùn)動(dòng)治療（OMT）是利用觸覺和本體感覺刺激技術(shù)，遵循運(yùn)動(dòng)技能發(fā)育原理，促進(jìn)口部（下頜、唇、舌）的感知覺正?；?，抑制口部異常運(yùn)動(dòng)模式，并建立正常的口部運(yùn)動(dòng)模式的治療過(guò)程［3］。我科借鑒了腦癱高危兒攝食行為干預(yù)的效果［9］，對(duì)喂養(yǎng)困難的PWS綜合征患兒進(jìn)行口部運(yùn)動(dòng)治療，并通過(guò)有計(jì)劃、有針對(duì)性地進(jìn)行進(jìn)食訓(xùn)練，使其口腔內(nèi)敏感度降低，增加了口腔運(yùn)動(dòng)力量，舌、咽喉等肌群得到鍛煉，有效提高相應(yīng)肌群運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性和靈活性，促進(jìn)PWS綜合征患兒喂養(yǎng)困難癥狀的改善，有利于患兒的生長(zhǎng)發(fā)育。

［1］ 樊鵬霞，高翠霞，張晴.Prader－Willi綜合征患者的護(hù)理［J］.中華護(hù)理雜志，2012，47（9）：749.

［2］ 張靜敏，王世雄，周文浩，等.Prader－Willi綜合征的臨床與細(xì)胞遺傳學(xué)研究——附2例報(bào)道［J］.中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志，1998，6（5）：34.

［3］ 麻宏偉，戴曉梅.Prader－Willi綜合征1例［J］.中國(guó)當(dāng)代兒科雜志，2006，8（6）：523.

［4］ 盧紅云，黃昭鳴.口部運(yùn)動(dòng)治療學(xué)［M］.上海：華東師范大學(xué)出版社，2010：1－33.

［5］ 李曉捷.實(shí)用小兒腦性癱瘓康復(fù)治療技術(shù)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：299－378.

［6］ 崔焱.兒科護(hù)理學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：58.

［7］ 竇祖林.吞咽障礙評(píng)估與治療［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：160.

［8］ 車寧，李絢.1例新生兒Prader－Willi綜合征及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.中日友好醫(yī)院學(xué)報(bào)，2012，26（4）：224.

［9］ 覃洪金，黃任秀，羅雪梅，等.口腔按摩用于腦癱高危兒攝食行為干預(yù)的效果觀察［J］.護(hù)理與康復(fù)，2012，12（11）：1130.