右側(cè)眼眶MALT淋巴瘤一例

張 帥，林少民，吳 剛

(海南省人民醫(yī)院放療科，海南 海口 570311)

右側(cè)眼眶MALT淋巴瘤一例

張 帥，林少民，吳 剛

(海南省人民醫(yī)院放療科，海南 ?？?570311)

眼腫瘤；眼眶；黏膜相關淋巴組織

黏膜相關淋巴組織淋巴瘤(Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma，MALT)是一種病程長、進展慢、惰性的惡性淋巴瘤，其發(fā)病目前考慮與衣原體感染、免疫反應等有關。一般患者生存期較長，5年總生存率大于90%。非胃腸道原發(fā)部位MALT淋巴瘤最常見的部位為眼附件、包塊結(jié)膜、眼軟組織和眼眶等，最常受侵的部位依次為眼眶內(nèi)軟組織，結(jié)膜和淚腺，病理是確診本病的金標準，核磁共振是明確病變范圍的必要檢查。本文報告我科診療的一例眼眶MALT淋巴瘤病例，并結(jié)合文獻對該病的診治及預后進行綜述。

1 病例簡介

患者，男，58歲，因“右側(cè)眼眶腫物4年，進行性增大1年”于2013年11月11日入住中山大學中山眼科中心海南眼科醫(yī)院。既往高血壓病史10余年，自服“厄貝沙坦、氨氯地平”治療，血壓控制好，糖耐量異常病史1年余，高血脂病史1年余，曾自服氟伐他汀治療。體格檢查：右眼下瞼可捫及腫物，質(zhì)硬，呈條索狀，表面不平，邊界欠清，活動可，眼球活動正常，右側(cè)眼瞼無紅腫，右側(cè)球結(jié)膜充血增生，頭部侵入角膜2 mm。血液學檢查無異常。眼眶MR示：右側(cè)眼眶下方病變，性質(zhì)待定。于2013年11月14日在全麻下行“右眼眶內(nèi)腫物切除術”，術后病理診斷：符合黏膜相關淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)細胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)，免疫組化：CD79a(+)、CD20(+)、Bcl-2(+)、CD21(+)、CD2(-)、CD3(-)、CD5(-)、CD10(-)、Bcl-6(-)、CyClinD1(-)、CD23(-)。于2014年2月11日入我科復查眼眶MR示“右眼眶后淋巴瘤術后”，右側(cè)眼眶下方病變較前縮小。于2014年3月3日開始行右側(cè)眼眶腫物擴大野調(diào)強適形放療DT：35 Gy/17 Fx，臨床靶區(qū)(CTV)在大體腫瘤靶區(qū)(GTV)基礎上外放1.0 cm，計劃靶區(qū)(PTV)在臨床靶區(qū)的基礎上外放擺位誤差0.3 cm，嚴格控制入射角度，保障晶體及角膜等正常組織不超過其耐受劑量，高劑量點避免落在顳葉及眼內(nèi)容物中。隨訪3個月，患者自覺良好，眼科檢查基本正常，復查眼眶MR提示腫物完全消退；隨訪半年無復發(fā)。

2 討論

眼附件原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤是一種臨床罕見的惡性腫瘤，約占結(jié)外非霍奇金淋巴瘤的8%[1]， MALT淋巴瘤是其主要類型。它由形態(tài)多樣的小B細胞組成，當腫瘤細胞浸潤上皮時，可形成典型的淋巴上皮病變，新WHO病理分類確定其為B細胞淋巴瘤中的一種獨立類型，命名為邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，MALT型[2]。國內(nèi)關于眼附件MALT淋巴瘤的臨床表現(xiàn)和治療資料較少，針對該病的報道多為小樣本回顧性研究，多發(fā)于中老年。既往MGH報道，照射劑量30～35 Gy可有效地控制眼附件MALT淋巴瘤，CR率達100%，6年局控率為100%，Ⅰ期患者的6年無復發(fā)生存率和總生存率分別為68%和61%，復發(fā)部位主要位于照射野外，大部分為結(jié)外其他部位，經(jīng)放療或化療挽救，無1例死于淋巴瘤[3]。

最近國外回顧性研究報道放療中位劑量30 Gy (30～46 Gy)治療眼附件MALT淋巴瘤86例，共104只眼睛，5年和10年總生存率分別為97.6%和93.5%，無治療相關性死亡。腫瘤大小超過4 cm提示對側(cè)眼附件復發(fā)高風險，全組只有1例患側(cè)出現(xiàn)眼附件復發(fā)，3例出現(xiàn)結(jié)外其他部位復發(fā)，共有6例出現(xiàn)對側(cè)眼附件復發(fā)，經(jīng)再程放療后完全控制。沒有使用晶體保護的65只眼睛有36只出現(xiàn)白內(nèi)障，而使用晶體保護的39例患者只有12例出現(xiàn)白內(nèi)障[4]。此外Ohga等[5]回顧性報道了放療早期眼附件MALT淋巴瘤共53例，照射野包括原發(fā)腫瘤外放10～15 mm的區(qū)域，針對表淺的腫瘤11例采用4～6 MeV電子線照射24 Gy，針對體積較大的腫瘤42例采用4～6MV X線照射30 Gy，中位隨訪3.9年，僅有4例體積較大的腫瘤復發(fā)，5年總生存率及無進展生存率為100%和91.5%，未見治療相關性死亡。大部分患者急性期放療副反應表現(xiàn)為Ⅰ°、Ⅱ°的皮炎或結(jié)膜炎，30例患者出現(xiàn)Ⅱ°、Ⅲ°的晚期不良事件，其中14例出現(xiàn)白內(nèi)障，16例出現(xiàn)干眼癥，未觀察到Ⅳ°或Ⅴ°的晚期不良事件。使用晶體保護的11例患者只有2例出現(xiàn)Ⅱ°或以上白內(nèi)障，而沒有使用晶體保護的42例患者有12例出現(xiàn)Ⅱ°或以上的白內(nèi)障。

總之，眼附件原發(fā)MALT淋巴瘤，預后較好。手術是眼附件原發(fā)MALT淋巴瘤確診和治療的重要手段，對于已確診的病例，應優(yōu)先考慮根治性放療，尤其是使用調(diào)強適形放療技術，能更好的保護晶體及角膜等正常組織，且具有更佳的美容效果。

[1]Fung CY,Tarbell NJ,Lucarelli MJ,et al.Ocular adnexal lymphoma:Clinical behavior of distinct World Health Organization classification subtypes[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,2003,57: 1382-1391.

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[3]殷蔚伯,谷酰之.腫瘤放射治療學[M].4版.北京:協(xié)和醫(yī)科大學出版社,2008:737-738.

[4]Harada K,Murakami N,Kitaguchi M,et al.Localized ocular adnexal mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma treated with radiation therapy:a long-term outcome in 86 patients with 104 treated eyes[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,2014,88(3):650-654.

[5]Ohga S1,Nakamura K,Shioyama Y,et al.Radiotherapy for early-stage primary ocular adnexal mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma[J].Anticancer Res,2013,33(12):5575-5578.

R739.7

D

1003—6350（2015）19—2956—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.19.1075

2015-02-24)

張 帥。E-mail：s0205@sohu.com