頜下腺肌上皮癌一例

李 棟，徐國(guó)剛，林彥濤

（河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科，河北 張家口 075000）

頜下腺肌上皮癌一例

李 棟，徐國(guó)剛，林彥濤

（河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科，河北 張家口 075000）

涎腺腫瘤；頜下腺；肌上皮癌；治療

肌上皮癌也稱惡性肌上皮瘤(MME)，是主要發(fā)生于大小涎腺的罕見惡性腫瘤，且多發(fā)生于腮腺，頜下腺來源者臨床報(bào)道較少。由于其臨床表現(xiàn)不典型，容易誤診?，F(xiàn)就近期我科收治的1例頜下腺肌上皮癌患者的臨床病理學(xué)特征及治療進(jìn)行分析討如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，68歲。主因“發(fā)現(xiàn)右頜下腫物40年”于2014年1月6日入院，入院前40年無(wú)意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)頜下一蠶豆粒大小腫物，表面光滑，局部無(wú)紅腫，偶感覺疼痛，飲食如常，自覺腫物緩慢增大。入院前2年曾在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院局麻下“腫物切除”，術(shù)后未做病理，不久發(fā)現(xiàn)腫物復(fù)發(fā)，且生長(zhǎng)速度較術(shù)前明顯加快。查體：右側(cè)頜下腺可觸及兩個(gè)類圓形腫物，較大者直徑約4.0 cm，表面欠光滑，粘連，質(zhì)韌，活動(dòng)度差。頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。B超示：右側(cè)頜下可見5.0 cm×3.0 cm實(shí)性腫物，與頜下腺分界不清，邊界欠清晰，呈分葉狀，內(nèi)似由多個(gè)組成，內(nèi)回聲欠均勻，可見血流信號(hào)，頜下腺內(nèi)回聲不均勻，內(nèi)可見大小2.6 cm×1.9 cm實(shí)性回聲，邊界清晰，內(nèi)回聲不均勻。CT示：右側(cè)頜下可見團(tuán)塊狀不規(guī)則軟組織密度腫物影，截面大小約4.04 cm×2.56 cm，邊緣較模糊與右側(cè)頜下腺邊界不清，頜下腺密度不均勻。術(shù)中在頸闊肌的深面向上翻皮瓣，見頜下腺與皮下組織廣泛粘連，腺體實(shí)質(zhì)內(nèi)兩個(gè)大小約3.0 cm實(shí)性腫物，質(zhì)地較脆，腺體深面與周圍組織無(wú)明顯粘連，沿根部結(jié)扎、切斷頜下腺導(dǎo)管，將腺體、腫物及導(dǎo)管一并切除，探查未見腫大淋巴結(jié)。術(shù)后病理：纖維結(jié)締組織及淋巴組織中可見灶片狀梭形細(xì)胞腫瘤成分，細(xì)胞輕-中度異型，間質(zhì)富于黏液，腫瘤浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，周圍見殘留唾液組織。免疫組化：CK5/6(-)，CK7 (局灶+)，p63(-)，S-100(部分+)，Actin(-)，Ki-67 (15%+)。結(jié)合免疫組化，符合肌上皮癌的診斷。

2 討論

肌上皮瘤是罕見的涎腺腫瘤，由肌上皮細(xì)胞組成，約占涎腺腫瘤的1.5%。惡性肌上皮瘤也稱肌上皮癌，發(fā)病率一般不超過所有涎腺腫瘤的0.5%。發(fā)病部位以腮腺多見，而發(fā)生于頜下腺者罕見。世界衛(wèi)生組織在1991年的組織學(xué)分類中將其列為一類獨(dú)立的腫瘤。

涎腺肌上皮癌肉眼觀大多呈結(jié)節(jié)狀，有包膜但不完整，剖面呈實(shí)質(zhì)性，部分區(qū)域可見壞死灶。組織學(xué)上主要由具有雙向分化潛能的腫瘤性肌上皮細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成。國(guó)外學(xué)者將其細(xì)胞形態(tài)分為上皮樣，梭形和漿細(xì)胞樣三種類型；國(guó)內(nèi)學(xué)者將瘤細(xì)胞分為四種類型：①透明細(xì)胞增生為主型：主要由透明細(xì)胞組成，呈團(tuán)塊狀排列，瘤細(xì)胞呈多邊形，胞漿透明嗜酸性，胞核大小不一，核偏位，可見有絲分裂及瘤巨細(xì)胞，即所謂透明細(xì)胞；②梭形細(xì)胞增生為主型：可見梭形細(xì)胞呈束狀或旋渦狀排列，瘤細(xì)胞胞漿紅染，胞核橢圓形，可見核分裂像；③漿細(xì)胞樣型：由漿細(xì)胞樣瘤細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞呈圓形或多邊形，胞漿豐富，紅染，胞核大，細(xì)胞異型性明顯；④圓形或立方形細(xì)胞增生為主型：腫瘤細(xì)胞呈圓形或立方形，排列呈條索狀或假腺樣結(jié)構(gòu)，胞漿紅染，核圓形深染，細(xì)胞異型明顯。該病例屬于梭形細(xì)胞增生為主型。無(wú)論是三種類型，還是四種類型，其瘤細(xì)胞都具有顯著的異形性，具備惡性腫瘤的特征。當(dāng)從組織形態(tài)學(xué)上考慮為惡性肌上皮瘤時(shí)，需進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色進(jìn)一步確診，如S-100、CK、SMA、Actin等。有研究認(rèn)為腫瘤同時(shí)表達(dá)p53和PCNA則多提示肌上皮癌。

本病早期無(wú)明顯惡性征象，腫物界限清楚，質(zhì)地中等，生長(zhǎng)緩慢，無(wú)明顯功能障礙，因此易誤診為良性腫瘤，隨著病情發(fā)展，晚期腫瘤廣泛侵及周圍組織，表現(xiàn)出浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和相應(yīng)組織器官功能障礙，如患側(cè)舌神經(jīng)受累，可出現(xiàn)舌痛或舌麻木。CT平掃多提示軟組織腫塊影，邊界較清，密度均勻，增強(qiáng)掃描腫塊呈中度強(qiáng)化，腫塊邊緣及內(nèi)部可見強(qiáng)化動(dòng)脈血管影，與頜下腺及周圍肌肉組織分界不清。

肌上皮癌以手術(shù)局部擴(kuò)大切除為主，因其淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率不高，故原則上只做治療性頸清掃，而不做選擇性頸清掃，但對(duì)周圍的淋巴結(jié)應(yīng)一并切除。目前，隨著化療藥物、化療方式及放療設(shè)備、技術(shù)的進(jìn)展，多學(xué)科綜合治療逐漸成為惡性腫瘤治療的主要手段，尤其對(duì)手術(shù)無(wú)法徹底切除者，有臨床治愈病例報(bào)道。

該例因手術(shù)切除徹底，病理切緣陰性，患者未遵醫(yī)囑進(jìn)一步治療，術(shù)后半年隨訪無(wú)復(fù)發(fā)。

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R730.261

D

1003—6350（2015）02—0300—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.02.0109

2014-07-17)

李 棟。E-mail：lid5847@163.com