肝肺綜合征一例并文獻復習

吳克林，吳天英，桂 心，李洪忠，黃曉霞

(長江大學附屬第一醫(yī)院老年醫(yī)學科，湖北 荊州434000)

·短篇報道·

肝肺綜合征一例并文獻復習

吳克林，吳天英，桂 心，李洪忠，黃曉霞

(長江大學附屬第一醫(yī)院老年醫(yī)學科，湖北 荊州434000)

肝肺綜合征；肝硬化；低氧血癥

肝肺綜合征(Hepatopulmonary syndrome，HPS)是發(fā)生于晚期肝病的嚴重并發(fā)癥，通常表現(xiàn)為慢性肝病或門靜脈高壓癥、低氧血癥以及肺血管擴張的臨床三聯(lián)征[1]。患者常因氣短或呼吸困難就診，臨床工作中易誤診，現(xiàn)報道本院收治的1例HPS并結(jié)合文獻復習如下：

1 病例簡介

患者，女，71歲。因“顏面部、雙手發(fā)紺伴氣短3年”擬診為“間質(zhì)性肺病”于2013年11月18日入院?；颊?年前開始無明顯誘因出現(xiàn)顏面部、雙手皮膚發(fā)紺，氣短，呼吸困難，以活動后明顯，臥位休息后可減輕，曾多次在外院就診，診斷為慢性阻塞性肺病、間質(zhì)性肺病等，予茶堿類、糖皮質(zhì)激素等治療，癥狀逐年加重，今來我院就診。既往有慢性乙型肝炎病史，有肝炎后肝硬化病史12年，有脾功能亢進行脾切除病史，有肝硬化食道胃底靜脈曲張破裂出血并行內(nèi)鏡下食道胃底靜脈套扎治療病史。入院查體：體溫(T)36℃，心率(P)76次/min，呼吸(R)22次/min，血壓(BP)140/80mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，顏面部、口唇紫紺，皮膚鞏膜無黃染；頸軟，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音；心律齊，未聞及明顯雜音；腹軟，腹壁皮膚蜘蛛痣，左上腹陳舊手術(shù)疤痕，肝肋下未及，全腹無壓痛反跳痛，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙手指杵狀指，雙下肢無浮腫。輔助檢查：血常規(guī)：白細胞總數(shù)2.99×109/L，紅細胞計數(shù)3.92×1012/L，血紅蛋白128 g/L，血小板計數(shù)132×109/L；肝功能：白蛋白33.7g/L，總膽紅素25.8 μmol/L，直接膽紅素9.1 μmol/L，間接膽紅素16.7 μmol/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶32 IU/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶35 IU/L；凝血功能：凝血酶原時間13.60 s；乙肝三系：乙肝表面抗原(HbsAg)、乙肝e抗原(HbeAg)、乙肝核心抗原(HbcAb)陽性；多次動脈血氣分析動脈血氧分壓(PaO2)＜60mmHg，鼻導管吸氧(氧流量2 L/min)臥位及立位血氣分析PaO2分別為64mmHg、51mmHg。腹部彩色多普勒超聲檢查提示肝臟實質(zhì)呈不均勻改變，肝外門靜脈管徑16mm；胸部薄層CT示雙肺外周血管影及伴行的細支氣管影增多。肺功能檢查示肺通氣功能正常。診斷：(1)HPS；(2)肝炎后肝硬化，肝功能失代償期，脾切除術(shù)后。予臥床休息、吸氧、護肝等治療，患者癥狀減輕出院。建議多臥床休息、持續(xù)低流量吸氧(氧濃度25%～33%，持續(xù)時間≥8 h/d)、口服護肝藥物及硝酸異山梨醇酯片治療。

2 討 論

肝肺綜合征(HPS)是指慢性肝病或者急性肝衰竭患者因肺內(nèi)血管擴張，氣體交換障礙，導致通氣和灌注不相適應所致的低氧血癥，是各種慢性肝臟疾病終末期的一種嚴重并發(fā)癥[2]，特征性表現(xiàn)為呼吸困難和發(fā)紺，直立性缺氧和仰臥呼吸。病因以肝硬化最常見。慢性肝病患者中HPS發(fā)生率為5.7%～34%[3-4]，且與肝臟疾病嚴重程度(Child-Pugh分級)相關，門靜脈直徑是其獨立預后因子，肝功能損害輕微者少見[5]。HPS發(fā)病機制尚不明確，目前主要集中在肺通氣/血流比例失調(diào)導致低氧血癥及肺內(nèi)擴血管物質(zhì)與縮血管物質(zhì)比例失衡引起的肺血管擴張兩方面。HPS目前尚無療效確切的治療藥物，治療原則是改善肝功能、降低門脈壓力及氧療，雖有亞甲藍、奧曲肽、大蒜膠囊、麻黃素等治療HPS的報道，但療效尚待證實。此外，原位肝移植是目前治療HPS確切有效的方法，HPS合并進行性低氧血癥可作為肝移植的適應證。

本例患者患肝炎后肝硬化多年，近3年出現(xiàn)紫紺，逐漸加重的氣短及呼吸困難，動脈血氣分析PaO2＜60mmHg，立、臥位PaO2差值13mmHg，且已出現(xiàn)食道胃底靜脈曲張、腹壁蜘蛛痣、杵狀指等表現(xiàn)，而皮下蜘蛛痣雖非特異但可作為肺內(nèi)血管擴張的體外標志[1]，HPS診斷成立?；颊呓?年多次就診，曾誤診為慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病等疾病。晚期肝病患者出現(xiàn)紫紺、氣短、呼吸困難時應警惕HPS可能，及時行動脈血氣分析、胸部高分辨率CT、肺功能、對比增強超聲心動描記術(shù)(CEE)等檢查明確診斷，以便早期干預及改善患者預后。

[1]吳 斌,沈中陽.肝肺綜合征診治新進展[J].實用器官移植電子雜志,2013,1(5):315-320.

[2]李 明,譚詩云.肝肺綜合征的診斷與治療[J].醫(yī)學新知雜志,2013,23(1):5-8.

[3]Mohammad Alizadeh AH,Fatemi SR,Mirzaee V,et al.Clinical features of hepatopulmonary syndrome in cirrhotic patient[J].World J Gastroenterol,2006,12(12):1954-1956.

[4]El Makarem MA,Elakad A,Ali A,et al.Hepatopulmonary syndrome prevalence and predictors in Egyptian cirrhotic patients[J]. Trop Gastroenterol,2011,32(1):25-30.

[5]劉韶華,楊小東,王妍亭.肝肺綜合征合并腺垂體功能減退癥1例的報道及文獻復習[J].重慶醫(yī)學,2013,42(1):114-115.

[6]Zhang ZJ,Yang CQ.Progress in investigating the pathogenesis of hepatopulmonary syndrome[J].Hepatobiliary Pancreat Dis Int,2010,9(4):355-360.

R442.8

D

1003—6350（2015）22—3414—02

2015-03-31)

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.22.1237

黃曉霞。E-mail：HXX110888@163.com