健康教育在苯丙酮尿癥治療中的應(yīng)用

趙劍鋒

（菏澤市婦幼保健院，山東菏澤274000）

健康教育在苯丙酮尿癥治療中的應(yīng)用

趙劍鋒

（菏澤市婦幼保健院，山東菏澤274000）

目的探討健康教育在苯丙酮尿癥治療過程中應(yīng)用的效果。方法通過向新生兒篩查中心確診的苯丙酮尿癥患兒的255名家長發(fā)放自行設(shè)計調(diào)查問卷,進(jìn)行健康教育后再次調(diào)查問卷，比較健康教育前后家長對苯丙酮尿癥相關(guān)知識的了解掌握情況。結(jié)果健康教育后家長對苯丙酮尿癥相關(guān)知識的知曉率顯著提高。差異有顯著性（P<0.01）。結(jié)論健康教育可有效提高家長對苯丙酮尿癥的相關(guān)知識的知曉率，對提高患兒的生存質(zhì)量有重要的意義。

健康教育；苯丙酮尿癥

苯丙酮尿癥（phenylketonurics;PKU）是一種常染色體隱性遺傳疾病，其發(fā)病率因種族不同而異，我國的苯丙酮尿癥發(fā)病率大約為1∶11 144[1]。苯丙酮尿癥危害嚴(yán)重，可造成兒童的智能殘疾。早診斷、早治療以及積極配合治療是治療成功的關(guān)鍵。所以，對患兒家長進(jìn)行健康教育使其了解掌握苯丙酮尿癥的相關(guān)知識及特殊飲食的意義非常重要。我院保健科2008年3月—2014年3月對管理治療的苯丙酮尿癥患兒養(yǎng)護(hù)人進(jìn)行健康宣教，獲得良好成效?，F(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料我院篩查中心確診苯丙酮尿癥患兒102名，其中患兒年齡最大的11歲，最小的6個月。接受健康教育的家長共255名，其中患兒父母152名（59.6%）、祖父母88名（34.5%）及其他主要養(yǎng)護(hù)人15名（5.9%）。

1.2 方法

1.2.1 調(diào)查方法使用自行設(shè)計的調(diào)查問卷向確診患兒的所有家長了解其對PKU相關(guān)知識的認(rèn)知程度。問卷內(nèi)容包括苯丙酮尿癥的發(fā)病原因、常見表現(xiàn)、特殊飲食療法、特殊食品的制作方法、早期干預(yù)及相關(guān)知識的獲取途徑等內(nèi)容。將255名家長在健教前后知識掌握情況進(jìn)行打分，分為較好、一般、較差3個級別。

1.2.2 健康教育內(nèi)容

1.2.2.1 認(rèn)識苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳病,病因是由于苯丙氨酸羥化酶（PHA）基因突變，導(dǎo)致本身或其輔酶的功能缺陷，引起血中苯丙氨酸及其旁路代謝中的有害產(chǎn)物大量蓄積，腦組織受到不可逆的損害,從而導(dǎo)致患兒智力發(fā)育落后[2]?；純撼錾鷷r無明顯的臨床癥狀，有些患兒可能有喂養(yǎng)困難、嘔吐、易激惹等非特殊的癥狀。生后由于不斷攝入苯丙氨酸，以漸進(jìn)性智力發(fā)育落后為主要表現(xiàn)，絕大多數(shù)患兒語言嚴(yán)重障礙。還可見毛發(fā)由黑變黃，虹膜呈黃色，好發(fā)濕疹、皮炎，肌張力增高或低下，約20%出現(xiàn)反復(fù)的痙攣發(fā)作，情緒易激動，暴躁，好動，注意力不集中，約60%患兒腦電圖異常，70%患兒頭圍較小，軀干前后擺動，行走時步態(tài)不穩(wěn)，重者雙上、下肢運(yùn)動障礙?；純耗蛞骸⒑挂河蓄愃朴谑蟪粑逗兔钩粑?，是其特征表現(xiàn)[3]。

1.2.2.2 苯丙酮尿癥的治療及預(yù)后苯丙酮尿癥患兒治療主要以飲食控制為原則，即嚴(yán)格控制飲食中苯丙氨酸含量。在大腦未受到損壞前嚴(yán)格按照醫(yī)生或營養(yǎng)師的要求進(jìn)行食物回避的患兒，其長期發(fā)育，特別是智力發(fā)育可與其他兒童無明顯差異[4]。已有臨床癥狀、延誤治療的患兒，其大腦有了不同程度的損傷，但一經(jīng)診斷即開始特殊飲食治療和進(jìn)行早期干預(yù)，在運(yùn)動、智力發(fā)育上均會有所改善，其預(yù)后與治療開始時年齡的大小有直接的關(guān)系，并和醫(yī)生、營養(yǎng)師的指導(dǎo)及家長對孩子飲食的控制和行為訓(xùn)練的程度有直接的關(guān)系[5]。苯丙酮尿癥患兒要終身飲食治療在國內(nèi)外已達(dá)成共識，一般至少要到10歲。

1.2.2.3 苯丙酮尿癥患兒的早期干預(yù)與康復(fù)訓(xùn)練5歲以前是孩子大腦形態(tài)、結(jié)果和功能發(fā)育的關(guān)鍵時刻，要在飲食治療的同時，根據(jù)兒童智力落后的程度，以適當(dāng)?shù)哪Ｊ介_始有計劃、有步驟的早期干預(yù)或康復(fù)訓(xùn)練，運(yùn)動、語言交往、感知、認(rèn)知、生活自理、社會適應(yīng)能力等綜合干預(yù)是6歲以內(nèi)兒童的重點(diǎn)。

1.2.2.4 苯丙酮尿癥的心理指導(dǎo)在進(jìn)行早期干預(yù)和康復(fù)訓(xùn)練的同時還要兼顧心理、教育等方面的內(nèi)容。苯丙酮尿癥患兒常出現(xiàn)性格軟弱、攻擊行為、自卑感、社會退縮等心理問題，根據(jù)不同類型可通過撫觸、感官訓(xùn)練及情商培養(yǎng)等方式進(jìn)行心理干預(yù)。

1.2.3 健康教育的實施家長填寫苯丙酮尿癥知識調(diào)查問卷，然后專業(yè)醫(yī)師向家長解釋健康教育的內(nèi)容和意義，發(fā)放自制、簡明宣傳冊頁及何德陽莉等編著的《苯丙酮尿癥的特殊飲食治療》一書。以后每周一上午確診患兒及家長到醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查、接受健康教育，最后領(lǐng)取免費(fèi)特殊配方奶粉，要求患兒家庭中所有成員都要參加。接受3次以上健康教育后，再次填寫調(diào)查問卷。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理應(yīng)用spss13.0統(tǒng)計軟件，數(shù)據(jù)處理采用χ2檢驗。

2 結(jié)果

2.1 健康教育的效果健康教育前，家長（255人）對苯丙酮尿癥相關(guān)知識的掌握情況如下：較好0人，一般23人（9.0%），較差232人（91.0%）；健康教育后，家長對苯丙酮尿癥相關(guān)知識的掌握情況如下：較好235人（92.2%），一般20人（7.8%），較差0人（0.0%）。通過比較健康教育前后家長對苯丙酮尿癥相關(guān)知識的掌握情況，專業(yè)的健康教育使患兒家長對苯丙酮尿癥相關(guān)知識的了解掌握有了極大地提高，差異有顯著性（P<0.01）。

2.2 患兒家長獲取苯丙酮尿癥知識的主要途徑接受調(diào)查的255名家長中通過購買書籍、資料獲取該病知識的15人，占5.9%；咨詢專業(yè)醫(yī)護(hù)人員的197人，占77.3%；上網(wǎng)查詢的34人，占13.3%，其他途徑9人，占3.5%。

3.1 健康教育可有效提高家長對苯丙酮尿癥相關(guān)知識的認(rèn)知健康教育通過一系列有計劃、有目的、有評價的活動，影響與干預(yù)個體和群體行為，從而達(dá)到消除危險因素，預(yù)防疾病，促進(jìn)健康的目的；是一門研究傳播保健知識的技術(shù)的科學(xué)[5]。系統(tǒng)、多樣、形象的健康教育活動使患兒家長對該病的病因、臨床表現(xiàn)、特殊飲食療法、特殊食品的制作方法、早期干預(yù)等知識的了解掌握有了極大的提高。在苯丙酮尿癥患兒的治療過程中，家長是執(zhí)行飲食控制的主體，家長的是否密切配合決定著飲食控制的執(zhí)行情況[6]。因此，教育培訓(xùn)患兒家長極為重要，家長積極

3 討論

配合、嚴(yán)格遵從醫(yī)囑，為患兒提供良好的生活環(huán)境和輿論環(huán)境，并對苯丙酮尿癥患兒進(jìn)行及早、有效的生活干預(yù)和智力開發(fā)等，對患兒將來的健康成長意義重大。

3.2 專業(yè)的健康教育是患兒家長獲取該病相關(guān)知識的主要途徑苯丙酮尿癥發(fā)病率低，非專科醫(yī)務(wù)人員對該病的認(rèn)識程度較低，網(wǎng)絡(luò)及相關(guān)書籍介紹該病的針對性不強(qiáng)，可操作性差，對于普通家長而言掌握起來有困難。通過調(diào)查也證實77.3%的家長主要通過專業(yè)醫(yī)務(wù)人員獲得該病相關(guān)知識。因此，由?？漆t(yī)務(wù)人員進(jìn)行全面、形象的健康教育尤為重要。

3.3 健康教育形式組織?？漆t(yī)師定期開設(shè)PKU患兒家長培訓(xùn)課堂是保證苯丙酮尿癥患兒健康成長的重要措施；定期舉辦患兒家庭聯(lián)誼會，為患兒家庭之間交流的提供平臺；專門編寫通俗易懂的健康教育材料及兒童發(fā)育訓(xùn)練簡易教材，指導(dǎo)家長訓(xùn)練患兒。對個別發(fā)育不理想及有條件的家庭提供專門的、個體化的干預(yù)服務(wù)。

3.4 健康教育的對象苯丙酮尿癥患兒的治療中飲食控制的執(zhí)行情況至關(guān)重要，但工作中我們發(fā)現(xiàn)有些兒童會在家庭以外，比如爺爺家、叔叔姑姑甚至鄰居家等獲得含有苯丙氨酸食物，另外，因患兒家長外出打工等原因，在長時間的治療過程中養(yǎng)護(hù)人會發(fā)生變化。這些因素都使患兒病情不能得到有效控制。因此，我們在健康教育的對象的選擇上更廣泛，只要是有可能影響到患兒的家屬我們都納入健康教育的范圍，不再局限于孩子的父母。工作中也確實得到了很好的效果。

總之，苯丙酮尿癥的患病特點(diǎn)決定其治療時間長，伴隨一生的飲食控制對每一個患兒來說都是一個不幸的現(xiàn)實。做好健康教育，家庭配合醫(yī)務(wù)工作者科學(xué)治療該病，引導(dǎo)孩子樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，從而提高治愈率及患者的生活質(zhì)量。

[1]顧學(xué)范，王治國.中國580萬新生兒苯丙酮尿癥與先天性甲狀腺功能減低癥的篩查[J].中華預(yù)防醫(yī)學(xué)雜志，2004，38(2):99.

[2]王慕逖.兒科學(xué)[M].第4版，北京:人民衛(wèi)生出版社，1996:140.

[3]何德陽莉，王麗德，徐筠.苯丙酮尿癥的特殊飲食治療[M].北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006:8-21.

[4]孫澤河，李君.菏澤市38萬新生兒先天性甲狀腺功能低下癥與苯丙酮尿癥篩查分析[J].中國兒童保健雜志，2006，14(5):528-529.

[5]張振路.臨床護(hù)理健康教育指南[M].廣州：廣東科技出版社，2002:10.

[6]周洪亮，朱建政，靳憲蓮，等.濟(jì)寧地區(qū)新生兒苯丙酮尿癥篩查及流行病學(xué)調(diào)查[J].中國優(yōu)生與遺傳雜志，2004,12(3):83.

The Ap p lication of Health Edu cation in Pheny lketonu ria Disease Treatm en t

Zhao Jianfeng
（Maternaland Child Health Care Service Centre in Heze,Heze 274015,Shandong)

ObjectiveTo explore the applicaticai effect of health education in phenylketonuria disease treatment.Methods255 parentswhose children were diagnosed asphenylketonuria by neonatal screening centerwere investigated w ith self-designed questionnaire,and were investigated again after learning related know ledge.And then,we compared what 255 parents learned about the know ledge related to phenylketonuria disease from health education before and after.ResultsPhenylketonuria related know ledge of these parents significantly increased after health education.Difference have statistical significance(P<0.01).ConclusionHealth education can effectively improve the awareness of phenylke?tonuria related know ledge to parents,and it ishasan importantsignificance to improve the patient'squality of life.

Health education;Phenylketonuria

G479

A

1008-4118（2015）01-0065-03

10.3969/j.issn.1008-4118.2015.01.029

2015-01-05

趙劍鋒（1977-），女，主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士。研究方向：兒童保健。