內耳畸形語前聾患兒人工耳蝸植入術后聽覺能力分析

陳秀蘭秦兆冰張玉玲付凱輝

·聽力康復·

內耳畸形語前聾患兒人工耳蝸植入術后聽覺能力分析

陳秀蘭1秦兆冰1張玉玲2付凱輝2

目的 評估內耳畸形語前聾患兒人工耳蝸植入術后的聽覺能力康復結果。方法 選擇內耳畸形語前聾人工耳蝸植入患兒21例，其中大前庭水管綜合征9例、Mondini畸形7例（其中1例前庭發(fā)育不全，蝸管僅1.5周）、共同腔畸形5例；另篩選臨床資料相匹配的21例耳蝸正常語前聾人工耳蝸植入患兒作為對照組。人工耳蝸植入術后1年對所有患者行0.5～4 k Hz聲場聽閾測試和聽覺能力評估，聽覺能力評估內容包括自然環(huán)境聲響識別、韻母識別、聲母識別、數字識別、聲調識別、單音節(jié)詞識別、雙音節(jié)詞識別、三音節(jié)詞識別、短句識別和選擇性聽取10項。結果 9例前庭水管擴大患者和6例Mondini畸形患者各頻率聲場聽閾和聽覺能力評估結果與耳蝸正常者無明顯差別；1例畸形比較嚴重的Mondini畸形患者的各頻率聲場聽閾在50～75 dB HL之間，其10項聽覺能力評估結果平均為70.5%，明顯低于對照組；5例共同腔畸形患者平均聲場聽閾為65.26±5.13 dB HL，聽覺能力評估結果明顯低于對照組（P＜0.05）。結論 前庭水管擴大患者人工耳蝸植入術后康復效果與耳蝸發(fā)育正常者相似，但嚴重的Mondini畸形和共同腔等內耳畸形者人工耳蝸植入后聽覺康復效果較差，術前應準確評估內耳畸形的程度。

人工耳蝸植入； 畸形； 聲場測試； 聽覺能力

研究發(fā)現耳蝸畸形在先天感音神經性聾患者中大約占20%［1］。早期，重度感音神經性聾伴內耳畸形患者是人工耳蝸植入手術的禁忌癥。隨著人工耳蝸植入技術的提高和人們對人工耳蝸相關認識的逐步深入，使得一些伴有內耳畸形的重度和極重度聾的患者也能夠接受人工耳蝸植入，且聽覺康復效果顯著。本文分析21例伴有內耳畸形的語前聾患兒人工耳蝸植入術后的聽覺能力康復結果，報告如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 研究對象為21例內耳發(fā)育畸形的語前聾人工耳蝸植入患者，其中男14例，女7例；年齡3～6歲，平均36.12±12.35月；右耳植入12例，左耳植入9例；所有患者均為足月出生，其中，大前庭水管綜合征9例，Mondini畸形7例（其中1例患者影像檢查結果顯示前庭發(fā)育不全，耳蝸蝸管1.5周，畸形較嚴重），共同腔畸形5例。11例術前曾配戴助聽器并接受語訓。以同期進行人工耳蝸植入手術的耳蝸發(fā)育正常的患兒21例為對照組，其中，男12例，女9例；平均年齡34.21±13.57月；右耳植入13例，左耳植入8例；15例術前佩戴助聽器并接受語訓。兩組性別、植入耳、植入年齡、聽力損失程度及術前配戴助聽器情況均相匹配。均植入澳大利亞Cochlear多通道人工耳蝸。所有患兒均行ABR檢測，100 d B n HL聲刺激能引出波Ⅴ者6例，所有患兒均未同時引出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ，40 Hz聽覺相關電位均無反應；DPOAE雙側未引出；鼓室導抗圖均為A型；常規(guī)行顳骨CT和MRI檢查，均排除聽神經瘤、腦發(fā)育不良等疾病，智力及行為反應均正常。

1.2 人工耳蝸植入術后聽覺能力評估 所有患兒術后均在專門的聽力言語康復培訓機構進行1年的訓練，術后1年，用美國智聽公司Smart測聽儀在本底噪聲小于30 d B A的隔聲室內進行聲場聽閾測試。用游戲測聽法測試時，受試者面向揚聲器端坐于隔聲室參考點處，距揚聲器1米，測試音為囀音，測試頻率0.5～4 k Hz，單側揚聲器給聲，采用聽障兒童聽覺言語康復評估詞表及標準評估程序［2～4］對患兒進行聽覺能力評估。聽覺能力評估內容包括自然環(huán)境聲響識別、韻母識別、聲母識別、數字識別、聲調識別、單音節(jié)詞識別、雙音節(jié)詞識別、三音節(jié)詞識別、短句識別和選擇性聽取10項。

1.3 統(tǒng)計學方法 用SPSS17.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計分析。用Mann-Whitney U方法對兩組結果進行分析，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

表1 人工耳蝸植入術后一年耳蝸畸形組與耳蝸正常組患兒聲場測聽結果（d B HL，±s）

表1 人工耳蝸植入術后一年耳蝸畸形組與耳蝸正常組患兒聲場測聽結果（d B HL，±s）

組別例數（例）頻率（k Hz）0.5 1 2 4耳蝸正常組21 33.10±5.12 31.90±5.36 33.57±4.23 34.29±3.96耳蝸畸形組前庭水管綜合征9 32.00±5.37 33.33±5.59 32.22±5.65 32.22±5.65 Mondini畸形7 37.86±8.59 40.71±8.86 40.00±12.25 43.57±14.06共同腔畸形5 62.00±5.70 66.00±6.52 65.00±5.00 68.00±4.47

表2 人工耳蝸植入術后一年耳蝸畸形組與耳蝸正常組聽覺能力評估結果（%，±s）

表2 人工耳蝸植入術后一年耳蝸畸形組與耳蝸正常組聽覺能力評估結果（%，±s）

組別自然環(huán)境聲響識別韻母識別聲母識別數字識別聲調識別單音節(jié)識別雙音節(jié)識別三音節(jié)識別短句識別選擇性聽取耳蝸正常組77.62±7.69 93.05±3.40 91.37±4.21 96.32±2.78 92.06±4.37 94.52±3.37 91.33±5.75 92.86±6.39 91.27±4.57 92.56±5.86耳蝸畸形組大前庭水管綜合征75.45±7.58 90.78±6.12 89.33±7.58 94.46±5.34 91.76±3.85 93.44±4.05 92.13±5.02 91.56±6.12 90.76±4.68 91.36±5.17 Mondini畸形71.43±9.32 89.71±6.82 88.29±8.69 93.86±4.38 89.35±6.51 90.64±5.76 89.55±5.84 88.72±6.32 88.35±6.91 87.68±5.82共同腔畸形53.00±4.06 78.00±0.71 75.80±1.48 81.80±1.48 72.20±2.59 76.20±2.77 72.20±2.28 71.50±2.17 70.60±1.34 70.60±1.95

耳蝸畸形組和耳蝸正常組患者術后一年聲場測聽結果和聽覺能力評估結果見表1、2?？梢姡?例大前庭水管綜合征患兒的各頻率聲場聽閾值達到25～40 d B HL，平均為34.12±5.79 d B HL，與耳蝸結構正常組（32.74±5.21 dB HL）相比，差異無統(tǒng)計學意義（P值分別為0.725、0.688、0.635、0.743）；10項聽覺能力評估平均達到92.84%，與耳蝸結構正常組（96.58%）差異無統(tǒng)計學意義（P＝0.523）。7例Mondini畸形中6例患者四個頻率聲場聽閾平均為40.55±10.4 d B HL，與耳蝸結構正常者比較差異無統(tǒng)計學意義（P值分別為0.615、0.704、0.672、0.693），聽覺能力也與耳蝸正常者差

異無統(tǒng)計學意義（P＝0.915）。但1例Mondini畸形較嚴重的患者各頻率聲場聽閾值在50～75 dB HL之間共10項聽覺能力評估結果平均約為70.52%，明顯低于耳蝸正常組。5例共同腔畸形患者四個頻率聲場聽閾平均為65.26±5.13 dB HL，明顯低于耳蝸正常者（P＜0.0001），聽覺能力評估結果也明顯低于耳蝸正常者（P＜0.001）。

3 討論

先天性內耳畸形是引起重度感音神經性聾的重要原因之一，大前庭水管綜合征、Mondini畸形和共同腔畸形較常見［1］。目前對內耳畸形引起的重度或極重度感音神經性聾患者，人工耳蝸植入術是唯一的治療方法。人工耳蝸植入的效果很大程度上依賴于螺旋神經節(jié)細胞和蝸神經元的殘存數目，早期認為內耳畸形患者的螺旋神經節(jié)細胞和蝸神經元數目減少，這些患者進行人工耳蝸植入術存在爭議。目前研究［5］顯示，大約殘存5 000個螺旋神經節(jié)細胞，人工耳蝸植入術后患者就能獲得很好的聽覺能力和言語能力；近年內耳畸形患者人工耳蝸植入術后的效果也越來越受到肯定［6～9］。

Bichey［10］研究了植入人工耳蝸的大前庭水管綜合征患兒的生活質量，結果發(fā)現，人工耳蝸植入對于極重度聾大前庭水管綜合征患者，是一種有效而且終身受益的治療方法。本研究中，9例大前庭水管綜合征患兒術后一年0.5～4 k Hz聲場聽閾達到25～40 dB HL，10項聽覺能力評估結果平均達到92.84%，與耳蝸結構正?；純簾o明顯差別。這可能是因為大前庭水管綜合征患者在聽神經同步性和聽神經殘存數量等方面與內耳結構正常的患者相似。

Mondini畸形也稱內耳發(fā)育不全，表現為耳蝸或前庭某一部分發(fā)育不全或各部分均發(fā)育不全，其影像學主要表現為蝸管呈1.5周或2周，其蝸管長度和蝸軸高度顯著低于正常耳蝸。本研究中除1例較嚴重Mondini畸形患兒外，另6例Mondini畸形患者人工耳蝸植入術后聽覺能力康復效果與正常耳蝸組相似，這與王林娥等［11］的研究結果相同。

Khan等［12］研究7例共同腔畸形患者顳骨組織病理學顯示，該類患者均存在耳蝸蝸軸部分或完全缺失，殘留的螺旋神經節(jié)細胞失去正常的分布，導致嚴重的感音神經性聾。本研究中5例共同腔畸形患者人工耳蝸植入術后聲場及聽覺能力測試結果均低于正常耳蝸組，但與術前相比有明顯提高，與張道行等［13］研究一致；可能是該類患者人工耳蝸植入后，電極不能刺激到患者耳蝸螺旋神經節(jié)細胞集中部位，刺激效率低，致術后聽覺能力仍低于耳蝸正常組。

盡管本研究樣本量小，但結果仍表明，內耳畸形的患兒人工耳蝸植入術后經過正規(guī)的康復訓練，聽覺能力可以得到很大的提高，這與國內外文獻報道一致［14～16］。但內耳畸形的類型繁多，個體差異較大，部分畸形嚴重的患兒植入術后康復效果較差，故術前一定要進行全面的聽力學和影像學評估，建立合理的期望值，對耳蝸畸形嚴重甚至耳蝸神經缺失、耳蝸未發(fā)育或合并有多重畸形者是否選擇人工耳蝸植入術應慎重。

1 Sennroglu L，Saatci I.A new classification for cochleovestibular malformations［J］.Laryngoscope，2002，112：2230.

2 孫喜斌.主編.聽力障礙兒童聽覺能力評估標準及方法［M］.北京：三辰影庫電子音像出版社，2009.1～12.

3 孫喜斌.主編.聽障兒童康復聽力學［M］.北京：新華出版社，2004.147～148.

4 孫喜斌，高成華.主編.聾兒聽覺語言康復評估題庫［M］.長春：吉林音像教育出版社，1993.3～8.

5 Blamey P.Are spiral ganglion cell numbers important for speech perception with a cochlear implant［J］？Am Otol，1997，18：S11.

6 Graham JM，Phelps PD，Michaels L.Congenital malformation of the ear and cochlear implantation in children：review ans temporal bone report of common cavity［J］.J Laryngol Otol，2000，25（Suppl）：1.

7 韓東一，武文明，郗昕，等.先天性內耳畸形的人工耳蝸植入［J］.中華耳鼻咽喉科雜志，2004，39：85.

8 李永新，韓德民，趙笑天，等.Mondini畸形多導人工耳蝸植入的效果分析［J］.中華耳鼻咽喉科雜志，2004，39：89.

9 梁爽，李永新，鄭軍，等.內耳畸形人工耳蝸植入后聽力言語康復效果分析［J］.中國耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2008，15：215.

10 Bichey BG，Hoversland JM，Wynnem K，et al.Changes in quality of life and the cost utility associated with cochlear implantation in patients with large aqueduct syndrome［J］.Oto Neurotol，2002，23：323.

11 王林娥，曹克利，鄭振寧.Mondini內耳畸形患者的多通道人工耳蝸植入［J］.聽力學及言語疾病雜志，2005，13：83.

12 Khan AM，Levine SR，Nadol JB Jr.The widely patent cochleovestibular communication of Edward Cock is a distinct inner ear malformation：implications for cochlear implantation［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，2006，115：595.

13 張道行，張巖昆，田昊.共同腔畸形人工耳蝸手術適應癥及手術方法的探討［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2007，21：444.

14 Papsin BC.Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy［J］.Laryngoscope，2005，115（Suppl）：1.

15 Van Wermeskerken GK，Dunnebier EA，Van Olphen AF，et al.Audiological performance after cochlear implantation：a 2 -year follow-up in children with inner ear malformation［J］.Acta Otolaryngol，2007，127：252.

16 李旭，陳陽，王方圓，等.內耳畸形人工耳蝸植入術后聽力言語康復效果分析［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2009，13：577.

（2014-07-10收稿）

（本文編輯 雷培香）

Analysis of Auditory Perception Skills in Pre-lingual Deaf Children with lnner Ear Malformation after Cochlear lmplantation

Chen Xiulan*，Qin Zhaobing，Zhang Yuling，Fu Kaihui
（*The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Zhengzhou，450052，China）

Objective The aim of this study was to evaluate the outcomes of auditory perception skills after cochlear implantation in children with malformed inner ear and compare them with a group of congenitally deaf children implantees with a normal inner ear.Methods 21 children with inner ear malformation were retrospective studied.There were 9 cases with large vestibular aqueduct syndrome（LVAS），7 with Mondini abnormality，5 with common cavity.The postoperative outcomes of these 21 cases were compared with 21 cases with normal inner ear structure.The outcomes of all the children after the surgery in 1 year were studied using the soundfield test in frequency ranging 0.5 to 4 k Hz and the auditory perception skills，and the auditory perception skills consisted of natural environmental sound recognition，consonants recognition，vowels recognition，numeral recognition，tone recognition，monosyllabe recognition，disyllabe recognition，trisyllabe recognition，short sentences recognition，selective hearing recognition.Results The results of soundfield test and auditory perception skills after cochlear implantation in 9 children with LVAS and 6 with Mondini abnormality had no significant difference（P＞0.05）comparing with the control cases.Postoperative thresholds in soundfield test were 50～75 dB HL for 1 case with severe Mondini abnormality，the mean value of hearing ability score was 70.5%，and less than the results of control cases.Postoperative mean thresholds in soundfield test were 65.26±5.13 d B HL for 5 cases with common cavity，the hearing ability score was less than the results of control cases（P＜0.05）.Conclusion The effect of rehabilitation had no difference

Cochlear implant； Malformation； Soundfield test； Hearing ability

10.3969／j.issn.1006-7299.2015.04.014

時間：2015-3-3 14：40

R764.7+3

A

1006-7299（2015）04-0391-03

1 鄭州大學第一附屬醫(yī)院耳科（鄭州 450052）； 2 鄭州康園聽力言語康復中心

陳秀蘭，女，河南人，主治醫(yī)師，主要從事聽力學方面的研究。

秦兆冰（Email：cxl9957@hotmail.com）

網絡出版地址：http：／／www.cnki.net／kcms／detail／42.1391.R.20150303.1440.035.html

between the children with LVAS and the cases with normal inner structure after cochlear implantation，but was poorer in children with severe Mondini abnormality and common cavity.It was necessary to evaluate the degree of malformation of inner ear structure before cochlear implantation.