眼眶淋巴管瘤的MRI診斷價值

河北省張家口市第四醫(yī)院放射科

(河北 張家口 075000)

張 武

眼眶淋巴管瘤的MRI診斷價值

河北省張家口市第四醫(yī)院放射科

(河北 張家口 075000)

張 武

目的研究眼眶淋巴管瘤的MRI表現(xiàn)，提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確性。資料與方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的20例眼眶淋巴管瘤的MRI表現(xiàn)特點。20例均行MRI掃描，其中17例行動態(tài)增強掃描。結(jié)果20例中，5例為局限性淋巴管瘤，其中3例位于肌錐外間隙，2例位于肌錐內(nèi)間隙；單囊型2例，多囊型3例。15例為彌漫性淋巴管瘤，同時累及肌錐內(nèi)外間隙，4例累及眼瞼，1例同時累及淚囊；單囊型2例，多囊型13例。局限性淋巴管瘤表現(xiàn)為局部類圓形腫塊，邊緣不規(guī)則或規(guī)則，邊界清晰；彌漫性淋巴管瘤表現(xiàn)為彌漫不規(guī)則腫塊，邊界欠清晰，信號不均勻。MRI表現(xiàn)：2例呈長T1長T2信號影(與眼外肌信號相比)，信號均勻；18例呈高、等、低混雜信號；增強掃描顯示14例輕中度不均勻強化，3例無強化。結(jié)論MRI能準(zhǔn)確顯示眼眶淋巴管瘤的部位及形態(tài)，尤其對腫瘤內(nèi)部信號特征的改變具有很高的診斷價值，為臨床手術(shù)方案的制定提供可靠依據(jù)。

眼眶腫瘤；淋巴管瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像

淋巴管瘤好發(fā)于兒童和青少年，單發(fā)或多發(fā)，以皮膚、頸部、縱隔、腹膜后軟組織內(nèi)多見，發(fā)生在眼眶內(nèi)相對少見[1,2]，腫瘤在兒童期發(fā)病，診斷相對容易，但是在成年人診斷難度加大。筆者收集了20例眼眶淋巴管瘤的MRI表現(xiàn)，回顧性分析了眼眶淋巴管瘤的MRI表現(xiàn)特征，提高對其認(rèn)識和診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

20例淋巴管瘤均為手術(shù)病理證實，男8例，女12例，年齡11月～45歲，平均年齡17歲，其中11例發(fā)病年齡＜15歲；20例中，左側(cè)7例，右側(cè)13例。臨床表現(xiàn)主要包括眼球突出，眼瞼腫脹，復(fù)視等，累及眼瞼者可觸及不規(guī)則腫物。

20例患者均行MRI掃描，其中17例行動態(tài)增強掃描，采用GE Signa Twin-speed 1.5T MR掃描儀，相控陣頭線圈，患者仰臥位，用海綿墊對頭部進(jìn)行固定，叮囑患者在掃描過程中閉眼，眼球不要轉(zhuǎn)動。眼眶MRI檢查平掃包括橫斷面T1WI、T2WI，冠狀面及斜矢狀面T1WI；動態(tài)增強包括橫斷面、冠狀面及斜矢狀面T1WI。掃描參數(shù)：T1WI TR500ms，TE15ms，快速自旋回波序列T2WI TR4000ms，TE120ms，層厚4.0mm，層間距0.5mm，掃描野18cm×18cm，矩陣512×512，激勵次數(shù)為2。橫斷面基線平行于硬腭，冠狀面基線垂直于硬腭，斜矢狀面平行于視神經(jīng)長軸，常規(guī)采集12～15層。動態(tài)增強掃描采用三維快速擾相梯度回波(fast spoiled gradient echo，F(xiàn)SPGR)序列，掃描參數(shù)為：TR 8.4ms，TE 4.0ms，層厚3.2mm，層間距為0，掃描野18cm×18cm，矩陣512×512，激勵次數(shù)為1，掃描范圍包括整個腫塊，對比劑使用馬根維顯，劑量為0.1mmol/kg體重，采用高壓注射器經(jīng)上臂靜脈注射，注射流率為2.5ml/s，在動態(tài)增強掃描的第一個時相掃描開始時注射。然后行增強后橫斷面、冠狀面及斜矢狀面掃描T1WI，選擇顯示病變最好的斷面加做脂肪抑制序列，脂肪抑制技術(shù)采用頻率飽和法。

2 結(jié) 果

2.1 形態(tài)學(xué)表現(xiàn)及與周圍結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系5例為局限性淋巴管瘤，表現(xiàn)為局部類圓形腫塊，邊緣不規(guī)則或規(guī)則，邊界清晰；其中3例位于肌錐外間隙，2例位于肌錐內(nèi)間隙，3例肌錐外間隙者均位于眼眶鼻側(cè)；5例局限性淋巴管瘤中，單囊型2例(圖1-3)，多囊型3例。15例為彌漫性淋巴管瘤，表現(xiàn)為彌漫不規(guī)則腫塊，邊界欠清晰，信號不均勻，同時累及肌錐內(nèi)外間隙，其中2例以肌錐外間隙為著，4例累及眼瞼，1例同時累及淚囊(圖4-7)；15例彌漫性淋巴管瘤中，單囊型2例，多囊型13例；腫物累及眼眶后部及眶尖區(qū)11例，視神經(jīng)受壓移位及包繞者12例，內(nèi)部或周邊伴血管流空者13例。20例淋巴管瘤中，內(nèi)伴單發(fā)液平面1例，多發(fā)液平面16例，無液平面3例，內(nèi)部伴出血者17例(圖8，9)。

2.2 MRI平掃表現(xiàn)2例呈長T1長T2信號影(與眼外肌信號相比)，T2WI與玻璃體信號相同，信號均勻；18例呈高、等、低混雜信號，其中13例有信號流空影；17例有典型的液平面，其中16例伴多發(fā)液平面(圖10-12)。16例多囊性淋巴管瘤T1WI上呈不均勻低信號，部分近似水，部分近似肌肉信號，也有部分呈高信號；壓脂成像顯示仍為高信號，考慮為陳舊出血，患者無外傷史，考慮為自發(fā)性出血。

2.3 MRI增強掃描表現(xiàn)17例增強掃描顯示14例輕中度不均勻強化，其中有2例邊緣及分隔強化明顯，3例無強化。

3 討 論

3.1 概述眼眶淋巴管瘤是由襯以單層內(nèi)皮細(xì)胞的淋巴管構(gòu)成的錯構(gòu)瘤[3,4]，因眶內(nèi)并不存在內(nèi)皮襯托的淋巴管，也無淋巴濾泡或淋巴結(jié)。淋巴管瘤由口徑大小不等的淋巴管組成，管腔有一層細(xì)薄內(nèi)皮細(xì)胞，間質(zhì)呈纖維化，管腔內(nèi)有清亮的淋巴液，因此，常被稱為“囊性水瘤”[5-7]。

眼眶淋巴管瘤多發(fā)生于兒童和青少年，隨著年齡增長逐漸增大[8]，根據(jù)腫瘤的形態(tài)可分為局限性和彌漫性兩種表現(xiàn)。局限性淋巴管瘤多位于肌錐外間隙，表現(xiàn)為類圓形腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界清晰，無包膜，可自發(fā)出血形成巧克力囊腫，MRI表現(xiàn)呈長T1長T2信號影，如有亞急性出血，T1WI呈高信號，典型的可見液—液平面，增強后輕中度強化，強化均勻或不均勻。本組病例中，5例為局限性淋巴管瘤，其中4例伴有液—液平面。彌漫性淋巴管瘤表現(xiàn)為彌漫不規(guī)則腫塊，無包膜，廣泛累及肌錐內(nèi)外間隙及眼瞼軟組織，邊界不清，MR信號混雜，T1WI上呈不均勻低信號，部分近似水，部分近似肌肉信號，也有部分呈高信號，并伴有液平，少數(shù)大的淋巴管瘤可有大的動脈血管，具有典型的流空信號影，增強后不均勻輕中度強化。本組病例中，15例為彌漫性淋巴管瘤，同時有4例累及眼瞼。

3.2 臨床表現(xiàn)根據(jù)臨床特點可將淋巴管瘤分為眼瞼型、眶內(nèi)型和混合型，眶內(nèi)型最多見，眼瞼型少見。眼瞼型主要表現(xiàn)為眼瞼腫脹、眼瞼腫物；眶內(nèi)型常由于腫瘤內(nèi)自發(fā)出血表現(xiàn)為眼球突出；混合型同時累及眶內(nèi)和眼瞼，表現(xiàn)為眼球突出、眼瞼腫脹、視力下降等。本組病例中，14例為眶內(nèi)型，6例為混合型；其中有15例主要表現(xiàn)為眼球突出，3例視力有所改變，主要表現(xiàn)為復(fù)視、視物不清；2例主要表現(xiàn)為眼瞼腫物。

3.3 病理表現(xiàn)肉眼觀察，淋巴管瘤為無包膜的不規(guī)則腫塊，有分葉，瘤體切面呈蜂房狀、海綿狀或囊狀。根據(jù)切面表現(xiàn)可分為毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤[9]。根據(jù)腫瘤內(nèi)淋巴管的大小，病理上分三型：單純性(毛細(xì)管性)、海綿狀和囊性，其中囊性淋巴管瘤最多見，管腔內(nèi)有清亮的淋巴液；單純性比較少見，本組病例中只有1例。還有一種血管性錯構(gòu)瘤即海綿狀血管淋巴管瘤，腫瘤內(nèi)含有海綿狀血管瘤和淋巴管瘤兩種成分。

鏡下可見淋巴管瘤一般由擴(kuò)張的大、小管徑不同的淋巴管和靜脈組成，管腔內(nèi)由一層內(nèi)皮細(xì)胞襯托，缺乏平滑肌(偶見叢狀的平滑肌細(xì)胞)及外皮細(xì)胞[3,4,9,10,11]。

3.4 MRI表現(xiàn)及其重要價值淋巴管瘤是由多個充滿液體的淋巴囊組成，T1WI表現(xiàn)為低信號，T2WI表現(xiàn)為高信號(與正常眼外肌比較)，淋巴管瘤容易反復(fù)自發(fā)出血，根據(jù)出血時間的不同，可有不同的MRI表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為高、等、低混雜信號，典型的可見液—液平面，這種表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合腫瘤彌漫浸潤眼眶和眼瞼，腫塊形態(tài)不規(guī)則，以及患者年齡等，有助于診斷淋巴管瘤，并與其它腫瘤相鑒別。本組病例中，16例伴多發(fā)液—液平面，1例伴單發(fā)液—液平面，診斷較容易。部分淋巴管瘤內(nèi)可有廣泛的較大血管，在MRI上具有典型的信號流空影，如果在彌漫的不規(guī)則腫塊內(nèi)或周邊存在較明顯的信號流空影，對于診斷淋巴管瘤有一定特異性[12,13]。本組病例中有16例不規(guī)則腫塊內(nèi)含有明顯的信號流空影，全部診斷正確，這也說明此征像具有一定特異性。

圖1-3 右側(cè)眼眶局限性淋巴管瘤，為單囊型。圖1為橫斷面T1WI，顯示右側(cè)眼眶內(nèi)橢圓形腫塊，呈低信號，信號均勻，邊緣光滑，邊界清晰；圖2為橫斷面T2WI,顯示腫塊呈高信號，信號均勻，邊界清晰；圖3為采用脂肪抑制技術(shù)的橫斷面增強后T1WI，顯示腫塊邊緣強化，其內(nèi)無強化。圖4-7 右側(cè)眼眶肌錐外間隙彌漫性淋巴管瘤。圖4為橫斷面T1WI，顯示右側(cè)眼眶鼻側(cè)不規(guī)則腫塊，累及鄰近眼瞼，其內(nèi)信號欠均勻，上半部分呈略高信號，下半部分呈略低信號，邊界較清晰；圖5為橫斷面T2WI，顯示腫塊信號不均勻，上半部分呈高信號，下半部分呈略低信號，可見液—液平面；圖6為采用脂肪抑制技術(shù)的橫斷面增強后T1WI，顯示腫塊上半部分輕度強化，下半部分無強化。圖7與圖4-6同一病例，為橫斷面T2WI，腫塊向下累及淚囊。圖8，9 右側(cè)眼眶局限性淋巴管瘤伴出血。圖8為橫斷面T1WI，顯示右側(cè)眼眶鼻側(cè)肌錐外間隙局限性腫塊，邊界清晰，邊緣光滑，信號欠均勻，上半部分呈高信號，下半部分呈略低信號，可見液平面；圖9為橫斷面T2WI，上半部分呈高信號，下半部分呈低信號，為陳舊性出血，液平面顯示更清晰。圖10-12 右側(cè)眼眶內(nèi)彌漫性淋巴管瘤，累及眼眶后部及眶尖區(qū)。圖10為橫斷面T1WI，顯示右側(cè)眼眶內(nèi)彌漫浸潤不規(guī)則腫塊，信號不均勻，內(nèi)有多個條形信號流空影，腫塊包繞眼球壁及視神經(jīng)，眼球變形，眼外肌受壓移位，向后累及眶尖，圖11為橫斷面T2WI，顯示腫塊呈略高信號，信號不均勻，內(nèi)有多個信號流空影，圖12為采用脂肪抑制技術(shù)的橫斷面增強后T1WI，顯示腫塊不均勻輕度強化，并可見多發(fā)液平面。

3.5 淋巴管瘤的診斷與鑒別診斷

3.5.1 局限性淋巴管瘤的診斷依據(jù)：(1)腫瘤呈類圓形，邊緣光滑，邊界清晰，多位于肌錐外間隙；(2)在T1WI上呈低信號，T2WI上呈較高信號，信號較均勻，如繼發(fā)出血，在T1WI和T2WI上可呈高信號；(3)成年人多見；(4)增強后腫塊立即強化，強化均勻或不均勻。需與局限性淋巴管瘤鑒別的，主要有海綿狀血管瘤、神經(jīng)鞘瘤等。a、海綿狀血管瘤常發(fā)生于中年女性，多位于肌錐內(nèi)，信號均勻，MRI T2WI呈明顯高信號，增強掃描有“漸進(jìn)性強化”的特異征像[14]，而淋巴管瘤不表現(xiàn)為“漸進(jìn)性強化”。b、神經(jīng)鞘瘤呈稍長T1稍長T2WI信號，內(nèi)有散在的較長T1較長T2信號影，代表囊變、陳舊性出血或AntoniB細(xì)胞區(qū)，增強后此部分不強化，稍長T1、稍長T2部分明顯強化，而局限性淋巴管瘤多呈較長T1、較長T2信號影，如繼發(fā)出血，T1WI和T2WI均呈高信號，典型者可見液—液平面。

3.5.2 彌漫性淋巴管瘤的診斷依據(jù)：(1)兒童或年輕成人；(2)彌漫浸潤不規(guī)則腫塊，可累及肌錐內(nèi)或(和)肌錐外間隙，眶內(nèi)及眼瞼；(3)MRI信號混雜，整個腫塊可表現(xiàn)為高、等、低混雜信號，如有出血，可伴有液—液平面；(4)腫瘤內(nèi)可伴有粗大的血管流空影；(5)增強后輕度不均勻強化或不強化。需與彌漫性淋巴管瘤鑒別的主要有彌漫性炎性假瘤、毛細(xì)血管瘤、橫紋肌肉瘤、彌漫性淋巴瘤、靜脈曲張等。a、彌漫性炎性假瘤多有眼眶腫痛的病史，常伴有眼外肌及淚腺腫脹，多數(shù)病變在MRI T2WI上呈低信號，信號一般均勻；b、毛細(xì)血管瘤一般為先天性，多數(shù)出生時就存在，隨著年齡增長可自行消退，皮膚有顏色改變，多數(shù)位于眼瞼及眶周軟組織，較少累及眼眶，大多數(shù)腫瘤在學(xué)齡前可自行消退，增強后明顯均勻強化；c、橫紋肌肉瘤生長迅速，短期內(nèi)可發(fā)生明顯變化，可侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，也可破壞鄰近眶壁骨質(zhì)，MRI顯示病變形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚，信號常不均勻，增強后明顯強化，結(jié)合病史一般能鑒別；彌漫性淋巴瘤多見于40歲以上患者，MRI T1WI呈等信號，T2WI呈等信號，增強后輕度均勻強化；d、靜脈曲張大多數(shù)在青少年時期發(fā)病，體位性眼球突出，頸靜脈加壓后病變明顯增大，增強后明顯均勻強化。

綜上所述，MRI檢查，尤其是動態(tài)增強后脂肪抑制序列不但能清晰顯示淋巴管瘤的部位、大小及形態(tài)，而且對腫瘤內(nèi)部形態(tài)特征，例如出血及液平面能很好的顯示，對淋巴管瘤的定位、定性診斷以及手術(shù)方案的制定具有非常重要的價值。

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(本文編輯: 劉龍平)

MR Features of Lymphangioma in Fossa Orbitalis

Objective To investigate MR features of lymphangioma in fossa orbitalis, and to improve diagnostic accuracy per operation．Material and Methods MRI features of orbitalis lymphangioma in 20 cases were retrospectively analyzed． All the twenty cases performed MR examination, 17 among them performed dynamic enhancement．Results In all the twenty cases, 5 were localized lymphangioma with 3 in muscle cone outer space and 2 within muscle cone clearance． 2 were isolated cyst type． 3 were multiple cyst type． 15 were diffuse lymphangioma with involvement of muscle cone outer space and muscle cone clearance． Among them, eyelids were involved in 4 cases, and lacrimal sac was involved in one case． 2 were isolated cyst type, and 13 were multiple cyst type．Localized lymphangioma demonstrated located round-like mass, with regular or irregular well defined border． Diffuse lymphangioma demonstrated diffused irregular mass with ill defined border and inhomogenous signal． MR imaging characteristic: 2 case show homogenous long T1 and long T2 signal compared to extraocular muscles． 18 cases show high and low mixed signal． After contrast, 14 cases show slight to midrange enhancement．No enhancement in 3 cases．Conclusions MRI could accurately demonstrate the location and morphologic change of orbitalis lymphangioma with high diagnosis value，especially for internal signal alternation of the tumor, which provided reliable foundation for clinical operation projection．

Orbitalis Tumor, Lymphangioma, Tomography, X-ray Computed, Magnetic Resonance Imaging

R739.72; R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.04.07

2015-03-09

張 武