顳骨段面神經(jīng)鞘瘤6例CT誤診分析

武警總醫(yī)院放射科

(北京 100039)

何緒成 齊連君 嵇 輝

趙 莉

顳骨段面神經(jīng)鞘瘤6例CT誤診分析

武警總醫(yī)院放射科

(北京 100039)

何緒成 齊連君 嵇 輝

趙 莉

目的探討顳骨段面神經(jīng)鞘瘤CT影像特征并分析誤診原因。方法回顧性分析6例經(jīng)手術(shù)病理檢查證實(shí)但CT檢查誤診的顳骨段面神經(jīng)鞘瘤臨床資料。結(jié)果6例均以聽(tīng)力下降、面神經(jīng)麻痹及搏動(dòng)性耳鳴就診，行顳骨CT掃描。CT影像表現(xiàn)為顳骨較大軟組織腫塊、顳骨骨質(zhì)破壞、面神經(jīng)管擴(kuò)張及鼓室內(nèi)軟組織密度影，無(wú)明顯囊變及壞死，增強(qiáng)掃描均有不同程度強(qiáng)化。6例CT檢查誤診為頸靜脈球瘤4例，膽脂瘤2例，均經(jīng)手術(shù)病理及免疫組織化學(xué)染色檢查確診為面神經(jīng)鞘瘤。結(jié)論對(duì)CT表現(xiàn)為顳骨較大腫瘤且以骨質(zhì)破壞為主的病變，如伴有面神經(jīng)管擴(kuò)張時(shí)應(yīng)警惕面神經(jīng)鞘瘤。

神經(jīng)鞘瘤；面神經(jīng)管；體層攝影；螺旋計(jì)算機(jī)；誤診

面神經(jīng)鞘瘤是來(lái)源于面神經(jīng)鞘的良性腫瘤，患者多為30～40歲中年人，無(wú)性別差異。好發(fā)于顳骨段面神經(jīng)管[1,2,3]。對(duì)于表現(xiàn)典型的病例MSCT結(jié)合MPR重建多數(shù)能夠準(zhǔn)確診斷[4]，對(duì)于表現(xiàn)不典型的病例，因?yàn)槠溆跋癖憩F(xiàn)相對(duì)缺乏特異性，加之影像科醫(yī)師認(rèn)識(shí)不足，誤診率高。我院2008年7月～2012年7月收治經(jīng)手術(shù)病例證實(shí)的面神經(jīng)瘤6例，因其表現(xiàn)不典型，術(shù)前CT檢查均曾誤診，現(xiàn)回顧其CT特征及臨床特點(diǎn)，并結(jié)合文獻(xiàn)分析其誤診原因。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組6例，男2例，女4例；年齡33～56歲，中位年齡50歲。臨床表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹5例、聽(tīng)力下降3例、搏動(dòng)性耳鳴3例。

1.2 儀器及方法6例均采用西門子雙源64排螺旋CT掃描儀，行顳骨薄層掃描及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描用非離子造影劑碘海醇300mg/ ml，高壓注射器肘靜脈給藥60～75ml，注射流速3ml/s，于25s掃描動(dòng)脈期及60s掃描靜脈期。

1.3 CT影像表現(xiàn)①病灶形態(tài)及密度：本組除1例病灶邊緣規(guī)則且沿縱軸分布外，余5例均呈邊緣不規(guī)則團(tuán)塊狀軟組織腫塊(圖1)。其中4例平掃呈均勻等密度，2例呈不均勻略低密度。增強(qiáng)掃描均呈持續(xù)強(qiáng)化，其中3例呈明顯強(qiáng)化，2例呈中等強(qiáng)化，1例邊緣輕度強(qiáng)化。②位置特點(diǎn)：6例主體均位于顳骨乳突部，有2例病變腫塊突出顳骨巖部，1例低于莖突孔水平于咽旁間隙形成軟組織腫塊。③顳骨改變：6例均有不同程度顳骨骨質(zhì)破壞，呈蟲(chóng)蝕樣及不規(guī)則狀(圖2)，其中4例周邊骨質(zhì)密度減低，2例出現(xiàn)周圍骨質(zhì)硬化表現(xiàn)。5例均不同程度出現(xiàn)頸靜脈球窩及頸靜脈孔外側(cè)壁骨質(zhì)破壞及密度減低(圖3)，2例出現(xiàn)鼓室壁骨質(zhì)破壞且1例伴有鼓室內(nèi)軟組織腫塊。④面神經(jīng)管改變：6例均有不同程度面神經(jīng)管垂直段的增粗及擴(kuò)張(圖4)，1例伴有面神經(jīng)管骨壁的破壞。

圖1 軟組織窗示邊緣不規(guī)則軟組織腫塊（白箭）。圖2 骨窗示顳骨骨質(zhì)破壞（白箭）。圖3 冠狀位重建圖像示頸靜脈孔外側(cè)壁骨質(zhì)破壞并吸收（白箭）。圖4 白箭所示面神經(jīng)管垂直段下端擴(kuò)張，其內(nèi)后方為頸內(nèi)靜脈。圖5、圖6 腫瘤細(xì)胞多呈梭形，胞漿紅染，核梭形。

1.4 誤診情況本組影像學(xué)診斷全部誤診。其中4例誤診為頸靜脈球瘤，2例誤診為膽脂瘤。

1.5 確診依據(jù)本組均行手術(shù)治療，術(shù)中均見(jiàn)病變呈形態(tài)不規(guī)則腫物，部分顳骨破壞及頸靜脈球窩受累，個(gè)別鼓室壁破壞及突向鼓室生長(zhǎng)。術(shù)后病理回報(bào)：肉眼見(jiàn)腫瘤切面灰白、灰黃，無(wú)囊變；光學(xué)顯微鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞多呈梭形，胞漿紅染，核梭形，大小形態(tài)較均一，呈編織狀、柵欄狀排列，細(xì)胞異型性不明顯，核分裂象少見(jiàn)(圖5)。病理診斷為面神經(jīng)鞘瘤。免疫組化：S-100(+)，CD34(-)，CD117(-)。

1.6 治療及預(yù)后本組手術(shù)過(guò)程順利，病灶均切除及刮除。術(shù)后應(yīng)用抗生素控制感染，切口愈合后出院，未行化療及放療。其中4例于術(shù)后1年內(nèi)復(fù)查未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討 論

2.1 發(fā)病特點(diǎn)神經(jīng)鞘瘤常起源于迷走神經(jīng)和交感神經(jīng)[5]神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺細(xì)胞瘤，來(lái)源于神經(jīng)鞘，有完整包膜，大小不一，呈結(jié)節(jié)性。以頭頸、四肢及脊柱旁多見(jiàn)，是WHO I級(jí)的良性腫瘤。面神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于顳骨段面神經(jīng)管內(nèi)，尤其易累及橋小腦角區(qū)，男女無(wú)明顯差異[6]。

2.2 病理特點(diǎn)面神經(jīng)鞘瘤邊界清楚，無(wú)真正包膜，切面呈實(shí)性、灰黃或灰白，囊性變少見(jiàn)[7]；光學(xué)顯微鏡下腫瘤是由梭形腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，根據(jù)腫瘤組織表現(xiàn)差異，分為Antoni A型和B型。其中A型雪旺細(xì)胞呈腦回狀排列，B型雪旺細(xì)胞排列紊亂、疏松，常可囊變。瘤細(xì)胞彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)S-100蛋白，部分陽(yáng)性表達(dá)Nestin，不表達(dá)CD34、CD117和SMA。

2.3 臨床特征面神經(jīng)鞘瘤一般表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹，腫瘤增大后可累及周圍結(jié)構(gòu)，產(chǎn)生聽(tīng)力下降、眩暈等癥狀。一經(jīng)確診均需手術(shù)治療，預(yù)后良好，幾乎無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2.4 影像特點(diǎn)顳骨段不典型的面神經(jīng)鞘瘤缺乏出血及壞死的特點(diǎn)，有別于經(jīng)典的神經(jīng)鞘瘤[8,9]。表現(xiàn)為：邊緣規(guī)則或不規(guī)則樣軟組織腫塊，平掃呈均勻等密度或不均勻略低密度，增強(qiáng)掃描均呈持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度不等；均有不同程度顳骨骨質(zhì)破壞，呈蟲(chóng)蝕樣及不規(guī)則狀，部分可見(jiàn)骨密度減低及骨質(zhì)硬化表現(xiàn)；均有不同程度面神經(jīng)管垂直段的增粗及擴(kuò)張。

2.5 影像檢查誤診原因①對(duì)面神經(jīng)鞘瘤缺乏認(rèn)識(shí)：因本病發(fā)病率相對(duì)較低，當(dāng)影像醫(yī)師發(fā)現(xiàn)顳骨甚至鼓室的軟組織腫塊、顳骨骨質(zhì)破壞且伴有骨質(zhì)硬化、增強(qiáng)不明顯時(shí)多考慮相對(duì)多見(jiàn)的膽脂瘤；而對(duì)于骨質(zhì)硬化不明顯且強(qiáng)化明顯的病例，如果伴有頸靜脈孔骨壁破壞時(shí)，往往首先考慮頸靜脈球瘤。②影像表現(xiàn)缺乏相對(duì)特異性：CT表現(xiàn)不典型的面神經(jīng)鞘瘤的征象往往和頸靜脈球瘤、膽脂瘤等互相重疊，但是該6例患者均有不同程度的面神經(jīng)管增粗?jǐn)U張，相關(guān)醫(yī)師若能注意此點(diǎn)，多會(huì)考慮到面神經(jīng)鞘瘤可能。③缺乏特征性臨床表現(xiàn)：面神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)多為聽(tīng)力下降、面神經(jīng)麻痹及搏動(dòng)性耳鳴，缺乏特異性癥狀及體征，這是造成本組誤診的原因之一[10]。

2.6 防范誤診措施對(duì)面神經(jīng)鞘瘤引起足夠的重視，一旦發(fā)現(xiàn)病變CT表現(xiàn)不典型且具有面神經(jīng)管擴(kuò)張時(shí)，應(yīng)考慮到本病的可能；診斷時(shí)把握各種征象逐一排除，尤其對(duì)此類缺乏臨床提示的疾病，影像診斷更應(yīng)足夠細(xì)致耐心，做好相關(guān)疾病的鑒別診斷；對(duì)鑒別診斷確有困難的病例，要對(duì)可能的病變進(jìn)行提示，加強(qiáng)隨訪工作，做好回顧性分析總結(jié)，積累診斷經(jīng)驗(yàn)。

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2. Li Y, Gao ZQ, Jiang H,etc. Diagnosis and treatment of facial nerve schwannoma in patients with normal facial nerve function or slight facial palsy. Zhonghua Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi. 2012 Jul;47(7):549-53.

3. 曾少明,卞英偉,張偉.面神經(jīng)鞘瘤診斷和治療(附3例報(bào)告)[J].海南醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào).2008.14(4):385-387.

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5. 王玲,劉學(xué)文,李卉,等.咽旁間隙多形性腺瘤與神經(jīng)源性腫瘤的MRI鑒別診斷[J].中國(guó)CT和MRI雜志.2014.12(2):1-4.

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9. 沈家亮,劉毅生,李晚君,等.顱底軟骨瘤的CT診斷[J].罕少疾病雜志.2014.21(3):13-17.

10.王亞明,田增民.顳骨段-鼓室內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤誤診1例分析[J].海軍總醫(yī)院學(xué)報(bào).2007.20(4):253-254.

(本文編輯: 丁賀宇)

Analysis on the Misdiagnosis of 6 Cases with Neurilemmoma by CT

HE Xu-cheng, QI Lian-jun, JI Hui, ZHAO Li． Department of Radiology Armed Police General Hospital 100039 Beijing

Objective To investigate CT characteristics of facial nerve schwannoma CT and analyze reasons of misdiagnosis．Methods Clinical data of 6 cases with facial schwannoma which was pathologically confirmed but misdiagnosed by CT was retrospectively analyzed．Results All the 6 cases went to hospital for hearing loss, facial nerve paralysis and pulsatile tinnitus． The temporal bone CT scan showed large soft tissue masses of temporal bone, temporal bone destruction, facial nerve canal expansion and soft tissue density shadow in tympanic cavity, and no obvious cystic degeneration and necrosis． Enhanced scan showed different degrees of enhancement． All the 6 cases were confirmed of facial nerve schwannoma by surgical pathology and immunohistochemistry examination, of which 4 cases were misdiagnosed as glomus jugular tumor and 2 cases as cholesteatoma．Conclusion Lesions manifest as larger tumors of temporal bone and bone destruction and combined with facial nerve canal expansion on CT images can suggest the diagnosis of facial nerve schwannoma．

Neurilemmoma; Facial Nerve Canal; Tomography; Spiral Computed; Misdiagnosis

R322.8

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.04.05

2015-02-25

趙 莉