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    皮膚淋巴管瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2015-03-10 13:10:38孔迎輝徐漫遠(yuǎn)江明
    關(guān)鍵詞:腔隙淋巴液海綿狀

    孔迎輝,徐漫遠(yuǎn),江明

    (江蘇省淮安市第一人民醫(yī)院,淮安 223300)

    皮膚淋巴管癌是淋巴管的良性過度增生、擴(kuò)張,兒童相對(duì)多發(fā),成人少見,我院門診診治1 例,現(xiàn)回顧分析其臨床資料,并復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)。

    1 臨床資料

    患者女,24 歲,因左側(cè)肩背部皮疹4 年,于2012 年9 月就診于我院門診。該患者4 年前無明顯誘因左側(cè)肩背部出現(xiàn)少許皮色成簇水皰,伴有輕微疼痛,始未予重視,后皮疹較前增多,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診斷為“帶狀皰疹”,予以阿昔洛韋抗病毒、維生素B 族營養(yǎng)神經(jīng)(藥物具體劑量不詳)等對(duì)癥治療,患者自覺效果不明顯,后就診于我院門診。病程中患者無發(fā)熱,無咳嗽咳痰,無牙齦出血等不適。既往史及家族史無特殊。體檢:一般狀態(tài)佳,神清語明,步入診室,各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:左側(cè)肩背部可見數(shù)個(gè)約米粒至豆粒大小水皰,集簇成群,部分皮疹融合,似蛙卵狀,皰壁厚,皰液呈白色半透明或紫紅色,尼氏征陰性,刺破水皰后可見黏液性液體流出,見圖1。輔助檢查:血尿糞三大常規(guī)、生化、心電圖、肩背部及胸部淺表腫塊彩超均未見異常。皮損處皮膚鏡可見淡紫色腔隙結(jié)構(gòu)。皮損處組織病理,見圖2 示表皮部分變薄,真皮淺層可見數(shù)個(gè)大小不一增生的管腔,管腔內(nèi)壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成,腔內(nèi)可見淡染的淋巴液。結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)及皮膚鏡、組織病理等輔助檢查,診斷為“淋巴管瘤”。本患者經(jīng)CO2脈沖激光治療后,隨訪過程中病情出現(xiàn)反復(fù),后連續(xù)2 次CO2脈沖激光治療,隨訪至今,病情未見反復(fù)。

    2 討論

    圖1 肩背部皮損

    圖2 肩背部皮損組織病理(HE 染色×10)

    皮膚淋巴管瘤1932 年被首次報(bào)道,為發(fā)生在淋巴系統(tǒng)的良性腫瘤,多數(shù)為先天性的淋巴管發(fā)育異?;蚧危贁?shù)為后天因素(如外傷、炎癥、寄生蟲感染、腫瘤術(shù)后或放療后等)引起淋巴液循環(huán)障礙造成淋巴液潴留導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生,前者多見于小兒,后者多見于成年[1-3]。該患者否認(rèn)外傷史,各系統(tǒng)檢查未見異常,故后天獲得性因素暫不考慮。

    目前將淋巴管瘤分為單純性、海綿狀及囊性淋巴管瘤3 類[4],存在兩型及以上者稱為混合型淋巴管瘤。單純性淋巴管瘤好發(fā)于頭頸、四肢近端、會(huì)陰部及舌部等,表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)斑塊,表面有集簇性、張力性水皰,可呈帶狀排列,水皰內(nèi)混有血液時(shí)可呈淡紫色,有時(shí)皮損局部呈疣狀外觀。結(jié)合本例患者應(yīng)為單純性淋巴管瘤,發(fā)生在肩背部,臨床上較為少見。其也可發(fā)生于海綿狀淋巴管瘤上方,特別常見于舌部[5]。海綿狀淋巴管瘤臨床上最為常見,多位于面頸部和上肢,也位于舌部及唇部,皮損可為結(jié)節(jié)或腫塊,質(zhì)地柔軟,邊界不清,損害常為單個(gè),唇舌發(fā)病者可形成巨唇(舌)癥。囊性淋巴管瘤多見于頸部、腋窩、腹股溝等處,表現(xiàn)為囊性、張力性皮下腫塊,表面膚色正常,腫塊不能被壓縮,可進(jìn)行性增大,發(fā)生在頸部者,腫塊迅速增大,可出現(xiàn)壓迫癥狀導(dǎo)致呼吸困難、吞咽困難甚至死亡等。

    皮膚淋巴管瘤組織病理表皮輕度角化亢進(jìn),在擴(kuò)張管壁上方的棘層變薄,其余部分則輕度增生,表皮突下延,真皮層內(nèi)可見多個(gè)空腔,內(nèi)含淋巴液,空腔內(nèi)壁襯以一層稀疏排列的內(nèi)皮細(xì)胞,在管腔內(nèi)可見瓣膜。單純性淋巴管瘤較為表淺,腔隙位于真皮淺層。囊性淋巴管瘤為真皮深部可見較大的囊腔。而海綿狀淋巴管瘤則為皮下組織含有大而壁薄的淋巴管,不規(guī)則的腔隙,有豐富的結(jié)締組織間質(zhì)。

    共聚焦激光掃描是一種新興的非侵入性圖像分析儀器,可作為本病的輔助檢查[6]。國外及鄧德權(quán)等[7-8]報(bào)道用皮膚鏡觀察皮膚淋巴管瘤發(fā)現(xiàn)其具有特征性的腔隙結(jié)構(gòu):①充滿透明淋巴液的皮損特征是蒼白的隔膜周圍包繞著淡褐色腔隙;②含有血液的皮損特征與含血量有關(guān),呈局部淡紅色區(qū)、彌散粉紅色區(qū)、淡紫色腔隙結(jié)構(gòu)。本例患者皮膚鏡下可見腔隙結(jié)構(gòu),與患者組織病理所見相符,結(jié)合患者臨床表現(xiàn)等,故可診斷。

    淋巴管瘤通常不能自行消退。治療上單純性淋巴管瘤可采用冷凍、CO2脈沖激光、微波等,而囊性及海綿狀淋巴管瘤可采用局部注射博來霉素或平陽霉素等聯(lián)合手術(shù)達(dá)到較好的療效[9-10]。本患者采用CO2脈沖激光治療,3 次規(guī)律治療后,隨訪至今,病情未見反復(fù)。

    [1] 馮波,孫慧麗,于萍萍.混合型皮膚淋巴管瘤1 例[J].中華皮膚科雜志,2011,44(7):530.

    [2] 曠翠娥,廖綺曼,陳小紅,等.外傷后獲得性淋巴管瘤1 例[J].中華皮膚科雜志,2013,46(9):620.

    [3] Shetty V,Venkatesh S. Acquired lymphangioma circumscriptum of the vulva[J].Int J Gynaecol Obstet,2012,117:190.

    [4] 趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M]. 第3 版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2001:1 179—1 180.

    [5] 郭建輝,郭雯,李雙標(biāo),等.皮膚單純性淋巴管瘤1 例[J].中國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志,2012,11(1):54.

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    [8] 鄧德權(quán),桑紅,王克淦,等.皮膚淋巴管瘤2 例[J].臨床皮膚科雜志,2009,38(11):732.

    [9] 高衛(wèi)華,李成昌,何淑媚,等.小兒巨大淋巴管瘤的治療體會(huì)[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2007,23(12):1 874-1 875.

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