眼球震顫阻滯綜合征病例報道及臨床特點分析

周水蓮 金 涵 徐 潔 羅能明

·個案報告·

眼球震顫阻滯綜合征病例報道及臨床特點分析

周水蓮 金 涵 徐 潔 羅能明

眼球震顫；斜視；遠視

眼球震顫阻滯綜合征（nystagmus blockage syndrome，NBS）是一類少見疾病，國外報道的發(fā)病率為von Noorden統(tǒng)計的4.8%和Cüppers統(tǒng)計的10.2%〔1〕，而國內(nèi)報道較少，至今報道不到30例〔2-4〕。這可能與該病在國內(nèi)發(fā)病率低或?qū)Ρ静〉恼J識不夠相關，現(xiàn)結合本中心遇到的1例NBS，進行如下臨床分析。

一般資料：患兒熊××，女，6歲，因發(fā)現(xiàn)雙眼內(nèi)斜視于2015年6月至眼科就診。患兒為足月順產(chǎn)，否認宮內(nèi)及產(chǎn)后缺氧史，在患兒5個月大時，父母發(fā)現(xiàn)患兒眼位向內(nèi)偏斜，視物時常面向左轉(zhuǎn)或右轉(zhuǎn)（左轉(zhuǎn)居多），為矯正斜視，曾戴鏡治療1年，無明顯療效，遂至本院就診。入院查體：患兒性格內(nèi)向，查視力不合作，屈光度：右眼+1.50 DS+0.75 DC×75°，左眼+1.50 DS。眼位檢查：雙眼位于內(nèi)斜位，面向左轉(zhuǎn)（圖1），左眼為注視眼，無明顯眼球震顫。雙眼運動：向左和右側轉(zhuǎn)時，雙眼均位于內(nèi)斜位，似外轉(zhuǎn)不能，喜通過同側面轉(zhuǎn)、用內(nèi)轉(zhuǎn)眼追隨光源（圖2）；但在單眼運動時，遮蓋內(nèi)轉(zhuǎn)眼，另一眼可外轉(zhuǎn)接近外眥角，在從第一眼位向外展位運動過程中，眼球震顫出現(xiàn)，隨外展程度眼震幅度和強度明顯變大，震顫呈水平?jīng)_動型。映光法檢測：內(nèi)斜約+30°，三棱鏡中和法查斜度約+90△，主導眼為左眼。三棱鏡試驗顯示將80△底朝外棱鏡置于一眼前，另一眼無外轉(zhuǎn)運動，仍位于內(nèi)斜位，面轉(zhuǎn)頭位也無明顯改善。入院后在全麻下行手術治療，全麻下觀察眼位，雙眼位于內(nèi)轉(zhuǎn)位，術中被動牽拉試驗發(fā)現(xiàn)雙眼外轉(zhuǎn)受限，雙眼內(nèi)直肌張力大，無明顯彈性，行雙眼內(nèi)直肌后徙6 mm。術后1個月檢查第一眼位為內(nèi)斜約10°，面轉(zhuǎn)頭位改善，正前方注視時無眼球震顫，當外轉(zhuǎn)時仍有眼球震顫。

圖1 面向左轉(zhuǎn)，雙眼位于內(nèi)斜位

圖2 雙眼九方位圖。雙眼運動：向左和右側轉(zhuǎn)時，雙眼均位于內(nèi)斜位，似外轉(zhuǎn)不能，喜通過同側面轉(zhuǎn)、用內(nèi)轉(zhuǎn)眼追隨光源

討論

1966年，Adelstein與Cüppers將先天性沖動型眼球震顫合并內(nèi)斜視者命名為NBS，它是嬰兒早期發(fā)生眼球震顫伴有內(nèi)斜視，代償頭位及假性展神經(jīng)麻痹為特征的特殊類型的斜視〔1〕。該病病因未明，但目前公認的發(fā)病機理為嬰幼兒期先出現(xiàn)眼球震顫，為提高視力，利用內(nèi)轉(zhuǎn)或通過調(diào)節(jié)輻輳來抑制眼球震顫所致〔1，5〕。本例患者的臨床表現(xiàn)比較典型，具有上述表現(xiàn)，在診斷NBS時需與下列疾病鑒別〔6〕：（1）交叉注視型先天性內(nèi)斜綜合征（Ciancia綜合征）：表現(xiàn)為大角度內(nèi)斜，雙眼都處在內(nèi)斜位，伴有內(nèi)直肌攣縮，交叉注視，患者面向右轉(zhuǎn)時，用右眼注視左側視野的物體；面向左轉(zhuǎn)時，用左眼注視右側物體。此病可能是一類內(nèi)直肌單獨受累的先天性纖維化疾病，向外轉(zhuǎn)動至外眥時,才出現(xiàn)終點性眼球震顫，故可鑒別。（2）外展神經(jīng)麻痹：表現(xiàn)為內(nèi)斜視和面轉(zhuǎn)位，看遠斜視度大于看近，向側方運動時斜角增大，單眼運動檢查可發(fā)現(xiàn)外轉(zhuǎn)運動功能不足，娃娃頭試驗（-），故可鑒別。（3）Mobius綜合征：因雙側外展神經(jīng)、面神經(jīng)麻痹引起面癱和外轉(zhuǎn)受限，表現(xiàn)為雙眼大角度內(nèi)斜視和“面具臉”，常合并舌神經(jīng)麻痹，伴有舌肌萎縮、低位耳、多指及牙齒異常，故可鑒別。（4）Duane綜合征（Ⅰ型）：屬于先天性腦神經(jīng)異常支配性疾?。–CDDs）的一個類型，因外直肌異常神經(jīng)支配所致，表現(xiàn)為內(nèi)斜視和面轉(zhuǎn)頭位，外轉(zhuǎn)不能或顯著受限，內(nèi)轉(zhuǎn)正?；蜉p微受限，內(nèi)轉(zhuǎn)時眼球后退、瞼裂縮小，外轉(zhuǎn)時瞼裂開大（可伴患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時快速的上、下轉(zhuǎn)眼運動），故可鑒別。（5）合并內(nèi)斜視的先天性特發(fā)性眼球震顫（congenital idiopathic nystagmus，CIN）：CIN是先天性眼球震顫中不伴有眼部和神經(jīng)系統(tǒng)異常的一類疾病。臨床主要表現(xiàn)為眼球震顫、視功能異常和代償頭位等特點〔7〕，CIN是利用中間帶注視即眼球在震顫強度最小處以穩(wěn)定眼球，從而提高視力，而目前認為NBS是先天性眼球震顫的一種特殊類型，研究表明NBS是通過雙眼集合阻滯來控制眼球震顫提高視力，因此兩者的致病機制不一樣。當CIN合并內(nèi)斜視時與NBS的主要區(qū)別在于①CIN在中間帶時震顫減輕，在其它方位震顫加重；②CIN中間帶不一定在內(nèi)轉(zhuǎn)位，因此代償頭位可表現(xiàn)為面轉(zhuǎn)、下頜上抬或內(nèi)收、頭傾等；③眼球運動時CIN不合并假性外展神經(jīng)麻痹；④三棱鏡試驗，在注視眼上加底向外50△時，CIN的非注視眼會做等量外移且頭位可改善或完全矯正，而NBS則眼位和頭位無明顯外移和改善。

本例患者入院后行雙眼內(nèi)直肌后徙術，術中在全麻下發(fā)現(xiàn)雙眼位仍為內(nèi)斜位，這與典型的NBS在全麻狀態(tài)下眼位可恢復為正位或外轉(zhuǎn)位不相符，考慮可能是與眼位長期處于內(nèi)轉(zhuǎn)位所導致的內(nèi)直肌纖維化相關，術后檢查示眼位仍殘留內(nèi)斜10°，查閱相關文獻〔8〕，發(fā)現(xiàn)此類手術效果較普通內(nèi)斜視欠、過矯概率高，二次手術者較多，效果差的原因可能為（1）NBS的內(nèi)斜視特點為斜視度數(shù)的大小與眼球震顫的幅度成反比,當注意力集中時或盯著看時，斜度數(shù)大,眼球震顫減少或消失，反之目光不集中時，斜度變小，眼球震顫加重，因此影響了斜角的測定；（2）由于NBS的眼位及運動特殊，雙眼大多均處于內(nèi)轉(zhuǎn)位，因此只能用映光法和三棱鏡中和法大致測定斜視度數(shù)；（3）雙眼內(nèi)直肌纖維化，在全麻下不好準確定量斜視度；（4）術后持續(xù)的集合以阻滯眼球震顫也可能是遠期欠矯的主要原因〔1〕。

NBS手術目的是矯正眼位和/或頭位，當合并一眼弱視時，頭位常為面轉(zhuǎn)向主導眼側（健眼），當雙眼視力相當時，頭位常為交替性，Von Noorden等〔1〕認為頭位的消除是通過手術將眼球震顫幅度最小的內(nèi)轉(zhuǎn)位移到第一眼位達到的。而作為病因的眼球震顫是無法消除的。手術方式中，Von Noorden等〔1〕認為雙眼內(nèi)直肌后徙術和聯(lián)合后固定的雙眼內(nèi)直肌后徙術較單眼一退一截術效果好，并且認為無論后固定與否，雙眼內(nèi)直肌后徙術術后遠期效果無明顯差異。但由于雙眼內(nèi)直肌后徙術減少了眼球內(nèi)轉(zhuǎn)和輻輳力量，是否會導致眼球震顫的加重呢？楊先等〔9〕曾報道一例NBS患者行雙內(nèi)直肌后徙6 mm后出現(xiàn)眼球震顫加重，視力明顯下降的情況，而本研究的病例及其它國內(nèi)外文獻報道均未發(fā)現(xiàn)術后眼球震顫加重的情況，查手術量發(fā)現(xiàn)Von Noorden〔1，8〕術中內(nèi)直肌后徙量均≤6 mm，國內(nèi)參考文獻中后徙量也均≤6 mm，因此認為6 mm以內(nèi)的手術量一般不影響內(nèi)轉(zhuǎn)和輻輳，從而對眼球震顫影響不大，效果是相對有效和安全的，而楊先的病例是否影響了內(nèi)轉(zhuǎn)和輻輳功能，文章未予以描述。臨床上對于NBS合并內(nèi)直肌纖維化，是否可加大后徙量，這種設計是否會造成眼球震顫加重，如何達到較高的正位率，這些則需今后更多的臨床病例來研究和總結。

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R777.4

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1002-4379（2015）06-0442-02

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2015.06.018

江西省人民醫(yī)院眼科,南昌330006

金涵，E-mail：jinhan0791@sina.com