以頸部腫塊為表現(xiàn)的木村病1例

徐菁 施若非 蔡昌枰

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·病例報(bào)告·

以頸部腫塊為表現(xiàn)的木村病1例

徐菁 施若非＊蔡昌枰

資料 患者男性，35歲。因左側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大伴皮膚瘙癢半年余就診。2014年10月血常規(guī)：嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)為 4.78×109/L，百分比為43.01%。入院體格檢查：左側(cè)頸部及雙側(cè)腹股溝可捫及多枚腫大淋巴結(jié)，最大約1.5 cm×3.0 cm，質(zhì)中，表面光滑，活動(dòng)可，無(wú)壓痛。左側(cè)額部可見(jiàn)條索狀隆起血管。入院血常規(guī)：嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)為4.70×109/L，百分比達(dá)到35.8%。免疫球蛋白E(immunoglobin E, IgE)為305.0 IU/mL。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：嗜酸性粒細(xì)胞增多之骨髓象，嗜酸性幼粒細(xì)胞及以下階段均可見(jiàn)，占19%；外周血嗜酸性晚幼粒細(xì)胞及以下階段可見(jiàn)，占45%，絕對(duì)計(jì)數(shù)為4.59×109/L。頸部CT平掃+增強(qiáng)：咬肌及頸部血管間隙內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)腫大(圖1)，周?chē)鹃g隙部分消失，頸部血管被包繞。本病例在全身麻醉下行左側(cè)頸部腫塊活檢術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后病理：肉眼見(jiàn)結(jié)節(jié)1枚，大小為2.5 cm×1.3 cm×1 cm，切面灰白、灰紅，質(zhì)中；鏡下見(jiàn)淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)保存，淋巴濾泡增生，生發(fā)中心擴(kuò)大，套區(qū)存在，濾泡間區(qū)有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)，細(xì)胞分化成熟，嗜酸性膿腫形成，小血管增生。病理診斷為左側(cè)頸部淋巴結(jié)嗜酸性淋巴肉芽腫。予以小劑量糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱(chēng)激素)(口服潑尼松)合并紫外線(xiàn)A波-1(UVA-1)局部照射治療(3次/周)。治療1個(gè)月后，UVA-1局部照射治療9次。復(fù)查血常規(guī)：嗜酸性粒細(xì)胞百分比下降為3.7%，計(jì)數(shù)為0.30×109/L。

討論 木村病(Kimura disease，KD)又稱(chēng)嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫(eosinophilic lymphoid granuloma)，最初由我國(guó)金顯宅醫(yī)師于1937年首先報(bào)道，以嗜伊紅細(xì)胞性增生性淋巴肉芽腫命名。1948年日本學(xué)者木村哲二對(duì)該病進(jìn)行了系統(tǒng)的研究和解釋?zhuān)虼嗣麨椤澳敬宀　盵1]。

圖1. 頸部增強(qiáng)CT：皮下結(jié)節(jié)狀腫塊，邊界清楚，均勻強(qiáng)化

圖2. 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在，生發(fā)中心擴(kuò)大，見(jiàn)大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(HE×40)

木村病是一種原因不明的慢性炎癥性疾病，臨床較為罕見(jiàn)，可以無(wú)痛性腫塊的形式見(jiàn)于頭頸部的皮下或大唾液腺內(nèi)，并伴有區(qū)域淋巴結(jié)腫大和外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高。好發(fā)于亞洲，以青壯年男性多見(jiàn)，起病緩慢，病程漫長(zhǎng)，病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分明確。早期病變被覆表皮色澤多正常，隨著病變的發(fā)展，部分患者可因患處皮膚瘙癢而反復(fù)抓撓，致使皮膚粗糙、增厚和色素沉著。

實(shí)驗(yàn)室檢查常表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細(xì)胞的比例和計(jì)數(shù)明顯升高，此指標(biāo)可用于臨床療效觀察和估計(jì)預(yù)后。血清IgE水平明顯升高。骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)骨髓中嗜酸性粒細(xì)胞也明顯升高，主要為晚幼粒細(xì)胞和成熟階段粒細(xì)胞。影像學(xué)檢查無(wú)特異性，不易與惡性腫瘤、淋巴瘤及血管瘤相鑒別，但CT和磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)有助于了解病變部位及與周?chē)M織的關(guān)系。CT平掃中，皮下軟組織中出現(xiàn)邊界清楚的結(jié)節(jié)狀病灶或者邊界不清、呈斑片狀軟組織腫塊是頭頸部木村病的特征性影像學(xué)表現(xiàn)[2]。Gopinathan等[2]將皮下軟組織腫塊分為2種類(lèi)型：Ⅰ型為邊界清晰腫塊或結(jié)節(jié)；Ⅱ型為邊界不清、呈斑片狀軟組織腫塊。Ⅰ型患者病程一般較短，增強(qiáng)后多呈均勻強(qiáng)化；Ⅱ型患者病程較長(zhǎng)，常呈中度不均勻強(qiáng)化。他們認(rèn)為木村病的兩型為疾病發(fā)展過(guò)程中的前后階段。國(guó)內(nèi)有學(xué)者[3]研究認(rèn)為，木村病MRI表現(xiàn)有如下特點(diǎn)：同側(cè)腮腺周?chē)?、頜下腺區(qū)和單側(cè)或雙側(cè)上頸部淋巴結(jié)受累，淋巴結(jié)信號(hào)均勻，強(qiáng)化均勻，邊緣光整，未見(jiàn)融合；受累組織、淋巴結(jié)信號(hào)特征常表現(xiàn)為T(mén)2像為稍高信號(hào)，T1像為等或稍低信號(hào)，強(qiáng)化后大多均勻強(qiáng)化。

本病例經(jīng)病理檢查后得到確診，充分說(shuō)明組織病理學(xué)對(duì)于診斷有著十分重要的意義。木村病是一種具有特殊臨床病理表現(xiàn)的淋巴組織增生性病變，應(yīng)與部分富含淋巴組織的腫瘤相鑒別。其病理特點(diǎn)為：①病變位于真皮和皮下組織，界限不清，可侵犯唾液腺和骨骼肌，常常累及淋巴結(jié)；②大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，各病變組織中形成廣泛的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，有大量的嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞見(jiàn)于濾泡間，多形成嗜酸性微膿腫；③濾泡間小血管增生，鏡下內(nèi)皮細(xì)胞呈扁平或低立方狀，核大、橢圓形，位于基底部，胞質(zhì)淡染略嗜酸；④組織纖維增生，嚴(yán)重者病變組織有不同程度的纖維化[4]。主要與血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE)相鑒別。后者好發(fā)于女性，以累及皮下為主，為單發(fā)無(wú)痛性皮下小結(jié)節(jié)或紅色丘疹樣病變?yōu)橹?，病灶直徑多? cm以下，可累及淋巴結(jié)。其病理特點(diǎn)為血管病變，表現(xiàn)為血管母細(xì)胞增生、分化，形成新生幼稚血管，血管內(nèi)皮細(xì)胞較大，呈上皮樣改變，常呈墓碑狀突入管腔，而木村病則無(wú)此改變[5]。

木村病的常用治療方法：①手術(shù)切除：由于本病病灶多與周?chē)M織粘連且多發(fā)，無(wú)明顯邊界或包膜，故手術(shù)不易徹底切除，術(shù)后亦容易復(fù)發(fā)；②激素，激素治療效果較好，但激素減量的過(guò)程中應(yīng)注意病情反復(fù)；③小劑量放射線(xiàn)治療，總劑量控制在26～30 Gy，療程2～3周[6]；④免疫抑制劑，以環(huán)孢素應(yīng)用較多[7]。

總之，臨床上對(duì)于頭頸部無(wú)痛性皮下腫塊及局部淋巴結(jié)腫大的患者，尤其是伴外周血嗜酸性粒細(xì)胞及血清IgE升高者，應(yīng)考慮到木村病的可能。需進(jìn)一步行腫塊或淋巴結(jié)組織病理學(xué)檢查以明確診斷。本病呈良性病程，預(yù)后較佳，一般不發(fā)生惡變，但有復(fù)發(fā)傾向，需加強(qiáng)隨訪(fǎng)。

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(本文編輯 楊美琴)

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院耳鼻咽喉科＊皮膚科 上海 200025

蔡昌枰(Email：billycai56@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.03.016

2014-12-30)