編輯/清風(fēng)
患了肌張力障礙,該如何治療?
編輯/清風(fēng)
談起肌張力障礙,這個(gè)詞您可能很陌生。但要是說(shuō)起大街上有些人走路總是歪著脖子的,或是全身一扭一扭的,或是反復(fù)眨眼睛的,嘴巴一撅一撅的,那可并不少見(jiàn)。其實(shí),那些人中有些就可能是肌張力障礙。說(shuō)白了,肌張力障礙就是表現(xiàn)為軀體全部或者某一部分反復(fù)的扭動(dòng)而出現(xiàn)異常怪異的姿勢(shì)。常見(jiàn)的表現(xiàn)有反復(fù)持續(xù)的眨眼,閉眼后不能睜開(kāi)(我們稱之為眼瞼痙攣);反復(fù)不自主地扭動(dòng)脖子而導(dǎo)致脖子歪斜(痙攣性斜頸);肢體或身體不自主地扭轉(zhuǎn)(扭轉(zhuǎn)痙攣)等等。有些患者還可以出現(xiàn)說(shuō)話費(fèi)力,吐字含糊,肢體顫抖等表現(xiàn)。其實(shí),異常的肢體扭動(dòng)和姿勢(shì)會(huì)給患者帶來(lái)極大的心理和生理的痛苦,有些患者隨著疾病的發(fā)展會(huì)逐漸出現(xiàn)日常運(yùn)動(dòng)能力的喪失、功能性失明等表現(xiàn)。所以,遇到這些情況要及時(shí)就醫(yī)。
現(xiàn)年28歲的王女士3個(gè)月前的一天,脖子突然歪向左邊,不能正眼看人,為了緩解頭部偏向左邊的不適,以及與別人交流時(shí)的尷尬,王女士不得不借助左手的力量使偏向一邊的頭努力轉(zhuǎn)向正面。而且年輕的王女士長(zhǎng)相清秀,歪向一邊的頭讓她非常自卑,感到無(wú)法正常工作和生活,于是,丈夫帶著愛(ài)美的王女士四處求醫(yī),針灸、按摩、吃藥、做檢查,花了不少錢(qián),但仍然不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。病痛的折磨讓王女士的脾氣也變得很壞,在自卑感趨使下她也不愿與親戚朋友交流,整天關(guān)在家里跟丈夫“鬧騰”。
王女士原來(lái)有一個(gè)美滿的家庭,夫妻倆也很恩愛(ài),他們的寶寶還不滿一歲,然而自從王女士患病的這3月來(lái),王女士的丈夫雖然能體諒妻子的痛苦,但有時(shí)也因妻子的“怪病”而感到不堪,小兩口的關(guān)系急劇惡化。丈夫漸漸對(duì)她失去了信心,無(wú)法忍受她的折磨。前些日子,丈夫抱著一線希望帶著王女士來(lái)到我們醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就醫(yī),經(jīng)過(guò)檢查,確診病人患的是肌張力障礙病中的痙攣性斜頸。排除器質(zhì)性及精神類(lèi)疾病后,在慎重考慮后,我們決定采用肉毒毒素為其治療肌張力障礙,經(jīng)過(guò)一次注射治療,目前,王女士的歪脖子正了過(guò)來(lái),生活質(zhì)量得到很大的提高。
肌張力障礙和帕金森病同屬于運(yùn)動(dòng)障礙疾病范疇,是神經(jīng)科常見(jiàn)的疾病。肌張力障礙是主動(dòng)肌與拮抗肌間歇性不協(xié)調(diào)收縮或過(guò)度持續(xù)收縮引起的,以肢體不自主運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常為特征的錐體外系疾病。在運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)時(shí)癥狀明顯,休息或安靜時(shí)減輕,睡眠中消失。由于長(zhǎng)期表情或姿勢(shì)怪異、生活質(zhì)量下降,病人很容易產(chǎn)生自卑感甚至患上抑郁癥。
肌張力障礙是可以治療的疾病。通過(guò)內(nèi)科服藥,局部注射A型肉毒毒素或是外科手術(shù)控制癥狀的發(fā)展,恢復(fù)日常運(yùn)動(dòng)能力。對(duì)局限性或節(jié)段性肌張力障礙首選局部注射A型肉毒毒素,對(duì)全身性肌張力障礙宜采用口服藥物加選擇性局部注射A型肉毒毒素。用藥物或A型肉毒毒素治療無(wú)效的嚴(yán)重病例,可考慮外科手術(shù)治療。然而,口服用藥作用輕微、短暫,加大劑量對(duì)局部癥狀雖有所改善,但會(huì)產(chǎn)生不能耐受的全身毒副作用。相應(yīng)的手術(shù)治療雖有肯定療效,但常伴有不可逆轉(zhuǎn)的神經(jīng)損害,也有相當(dāng)數(shù)量病例復(fù)發(fā),而針灸并沒(méi)有確切的療效。
目前,A型肉毒毒素局部注射對(duì)大多數(shù)肌張力障礙患者是一種簡(jiǎn)便易行、安全有效的治療方法,其有效率達(dá)70%~100%,尤其是對(duì)面肌痙攣、眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、喉肌張力障礙、痙攣性斜頸患者,肉毒桿菌毒素可作為首選藥物,避免了口服藥物的低效和毒副作用和手術(shù)治療的風(fēng)險(xiǎn)。A型肉毒毒素通過(guò)對(duì)乙酰膽堿突觸囊泡膜蛋白的裂解,阻斷(抑制)神經(jīng)肌肉接頭乙酰膽堿的釋放,從而引起肌肉松弛性麻痹,緩解肌肉痙攣。
由于該毒素一般不能透過(guò)血腦屏障,只選擇作用于外周膽堿能神經(jīng)末梢,故重復(fù)多次也未見(jiàn)嚴(yán)重中毒不良反應(yīng)。多數(shù)患者3~7天見(jiàn)效,維持時(shí)間9~52周,部分復(fù)發(fā)患者需要在3~12個(gè)月之后,再次注射,重復(fù)注射后療效可能減退。不良反應(yīng)包括注射局部疼痛、淤斑、血腫,小部分病人可能出現(xiàn)眼瞼下垂,口角歪斜等副作用,嚴(yán)重者,可能會(huì)有全身無(wú)力,這些表現(xiàn)是藥物直接作用導(dǎo)致肌肉無(wú)力或藥物彌散作用所致,難以完全避免,而持續(xù)時(shí)間通常是短暫的,后續(xù)注射中通過(guò)調(diào)整劑量和注射部位,可以減輕不良反應(yīng)獲得滿意療效。
總之,肌張力障礙是一組較為復(fù)雜的臨床癥候群,臨床上尚缺乏有效的根治手段。目前A型肉毒毒素局部注射對(duì)大多數(shù)肌張力障礙患者是一種簡(jiǎn)便易行、安全有效的治療方法。