馬晶萬浪徐芬詹悅岑瑞祥
·病例報告·
孕期風疹病毒感染致聾2例報告
馬晶1萬浪1徐芬1詹悅2岑瑞祥1
風疹病毒(rubella virus,RV)屬于一種小型RNA病毒,人對風疹病毒普遍易感,尤其是兒童和妊娠期婦女。孕婦感染后,無論是顯性還是隱性,均可使胎兒受感染,導致可能出現全身生長遲緩、耳聾及白內障等畸形。現將2例因母親孕期感染風疹病毒致聾患兒資料報告如下。
病例1,患兒,男,半歲,早產兒,否認耳聾家族史,否認耳毒性藥物及噪聲接觸史,母親孕1月余時曾出現低熱,面部、頸部及耳后出現少量淡紅色皮疹,持續(xù)1~2天,在當地醫(yī)院檢查示風疹病毒的IgG和Ig M均為陽性,未予治療,后癥狀改善,未隨訪。患兒出生時聽力篩查雙耳均未通過,42天聽力復篩仍未通過,3月齡時行聽力學診斷,雙耳各頻率均未記錄到DPOAE,ABR檢測示雙耳在97 dB n HL刺激聲強度下均未引出任何波形,聽性穩(wěn)態(tài)反應(auditory steady-state response,ASSR)檢測示雙耳最大輸出(115 d B n HL)無反應。外院行耳聾基因芯片檢測,未檢測出GJB2、SLC26A4基因突變。顳骨CT掃描未見異常。診斷為雙耳極重度感音神經性聾,建議配戴助聽器及行人工耳蝸植入術。
病例2,患兒,男,5個月,早產兒,低體重兒,否認耳聾家族史,否認耳毒性藥物使用史及噪聲接觸史,母親孕4周時感染風疹病毒(風疹病毒IgG檢測陽性)?;純撼錾鷷r聽力篩查雙耳均未通過,42天聽力復篩仍未通過,3月齡時行聽力學診斷,雙耳各頻率均未記錄到DPOAE,ABR檢測示雙耳在97 d B n HL刺激聲強度下均未引出任何波形,ASSR示雙耳250 Hz閾值為100 d B n HL,其它各頻率最大輸出115 dB n HL均無反應。外院行耳聾基因芯片檢測,未檢測出GJB2、SLC26A4基因突變。顳骨CT掃描未見異常。診斷為雙耳極重度感音神經性聾,建議配戴助聽器及行人工耳蝸植入術。
風疹是由風疹病毒感染引起的急性出疹性傳染病,主要通過呼吸道飛沫傳播,春季是發(fā)病高峰期。人類是風疹病毒的唯一宿主,也是唯一的傳染源;兒童及孕婦的免疫水平低下,對風疹病毒尤為易感,孕婦在孕期前三個月內感染風疹病毒可能導致早產、流產、死胎等,且風疹病毒還可通過胎盤傳染給胎兒,引起胎兒各種先天性發(fā)育不良和畸形。孕早期感染風疹病毒是新生兒畸形最主要的病因,可造成胎兒器官發(fā)生暫時性、進行性或永久性病變[1],如兔唇、腭裂、先天性聾啞、先天性心臟病、白內障、青光眼等,其中約90%的患兒表現為聽力障礙。大部分患兒在出生時即有明顯的臨床癥狀,部分患兒到少兒時期才得以確診[2]。
本組兩例患兒均為早產兒,病史及檢查均提示母親在懷孕1~3個月期間感染過風疹病毒;兩例患兒新生兒聽力篩查均未通過,診斷為雙耳極重度感音神經性聾,顳骨CT掃描未見異常,可排除前庭水管擴大。兩例患兒均未檢測出GJB2、SLC26A4基因突變,初步排除系該兩個基因突變導致遺傳性聾的可能;因此,該兩例患兒的極重度聾可能與母孕早期感染風疹病毒有關;但與遺傳性聾相關的基因突變還有很多,包括已知的和未知的基因突變,是否與其他基因突變或其他因素致聾有關,尚有待進一步研究。
預防免疫是防止風疹病毒感染的唯一方法,有效的風疹免疫策略是對兒童普種風疹疫苗,同時借助強化免疫等使育齡期婦女得到有效接種[3]。陳靜等[4]報道湖北地區(qū)0~50歲健康人群風疹病毒抗體陽性率為55.43%,其中19歲以上年齡組陽性率為42%,建議對該地區(qū)青壯年人群進行“麻腮風”疫苗的強化免疫接種。現階段部分育齡婦女一般幼年時接種過聯(lián)合疫苗,而育齡期后忽視了風疹病毒等的預防。本組2例先天性聾兒的出生可能與母親在妊娠早期風疹病毒感染有關,但還有待進一步考證。針對此種狀況,首先臨床醫(yī)生應向成人普及風疹疫苗接種的相關知識,使其了解隨著時間推移體內抗體水平會下降,需定期行疫苗的強化免疫接種;其次應加強對育齡期婦女的血清學檢查,若抗風疹病毒抗體陰性,可考慮先注射疫苗,等機體產生有效的抗體后再懷孕;最后,對孕早期疑有宮內感染的患兒,尤其是聽力初篩未通過者,要跟蹤觀察聽力,及時行聽力學診斷,對重度聾患兒,早日驗配助聽器或行人工耳蝸植入術,做到早預防,早治療,早干預。
1 胡晞江,烑婷,索慶麗.孕婦風疹病毒易感性研究[J].中國婦幼保健,2011,26:4507.
2 Vijayalakshmi P,Rajasundari TA,Prasad NM,et al.Prevalence of eye signs in congenital rubella syndrome in South India:A role for population screening[J].Br J Ophthalmol,2007,91:1467.
3 馬靜,郝利新.風疹及其免疫策略研究進展[J].中國疫苗和免疫,2010,16:69.
4 陳靜,霍細香,張遲,等.湖北省健康人群麻疹、風疹、腮腺炎人群免疫分析[J].中國衛(wèi)生檢驗雜志,2011,21:2737.?
(2015-02-03收稿)
(本文編輯 李翠娥)
10.3969/j.issn.1006-7299.2015.04.030
時間:2015-6-17 9:56
R764.43
A
1006-7299(2015)04-0444-02
1 湖北省黃石市中心醫(yī)院 湖北理工學院附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科(黃石435000); 2 湖北理工學院醫(yī)學院
岑瑞祥(Emial:mj-739@163.com)
網絡出版地址:http://www.cnki.net/kcms/detail/42.1391.R.20150617.0956.026.html