重癥肌無(wú)力25例臨床分析

【摘要】目的 探討重癥肌無(wú)力臨床治療經(jīng)驗(yàn)。方法 探討25例重癥肌無(wú)力藥物治療臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果 藥物治療緩解3例，好轉(zhuǎn)20例，無(wú)效2例，總有效率92％。結(jié)論 根據(jù)病因、病情及時(shí)處理和搶救危象；合理選擇抗膽堿酯酶藥物、腎上腺糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和血漿置換、胸腺切除等方法，減少和消除自身抗體，去除病因，改善癥狀。

doi：10.3969/j.issn.1674-9316.2015.05.076

作者單位：150000 哈爾濱市第二醫(yī)院

The Clinical Analysis of 25 Cases of Myasthenia Gravis

LIU Tingting The 2nd Hospital in Haerbin City，Haerbin 150000，China

【Abstract】

Objective The clinical treatment experience of myasthenia gravis is to be investigated. Methods Analyze the medical treatment data selected from 25 cases of myasthenia gravis. Results After medical treatment，3 patients have relieved the illness symptoms and 20 patients have improved their health state，but the other 2 cases are ineffective，the treatment efficacy is up to 92％ in total. Conclusion It is suggested to treat and rescue crisis patients immediately according to their etiology and illness condition; in addition，make a reasonable choice of anti-cholinesterase drug，corticosteroids，immuno-suppressants and plasmapheresis，and thymectomy operation for reducing and eliminating antibodies in order to clear off the cause for illness and cure symptoms.

【Key words】 Myasthenia gravis，Medical treatment

重癥肌無(wú)力（MG）是一種骨骼肌神經(jīng)肌肉連接點(diǎn)傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，是一種自身免疫介導(dǎo)的神經(jīng)一肌肉接頭傳遞障礙的慢性疾病，其臨床特征為受累骨骼肌的病態(tài)易疲勞，經(jīng)休息后或用抗膽堿脂酶藥可緩解或部分恢復(fù)，肌無(wú)力癥狀常有晨輕暮重現(xiàn)象。根據(jù)病因、病情及時(shí)處理和搶救危象 ［1］；合理用藥，減少和消除自身抗體，去除病因，改善癥狀。選取2012年6月～2014年6月收治的重癥肌無(wú)力25例臨床治療效果滿意現(xiàn)分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組收治的25例重癥肌無(wú)力患者，其中男10例，女15例，年齡6～69歲，平均年齡32歲。臨床表現(xiàn)按臨床分型不同出現(xiàn)不同癥狀，首發(fā)癥狀為眼肌型21例，肢體無(wú)力2例，延髓肌無(wú)力2例。根據(jù)改良的Ossermann分型Ⅰ型18例，Ⅱ型3例，Ⅲ型2例，Ⅳ型2例。

1.2 方法

1.2.1 抗膽堿脂酶藥 新斯的明口服15～30 mg，3～4次/天。針劑l mg/次，肌注。常用于診斷或不能口服者。吡啶斯的明常用劑量為60～300 mg/d，分次服用。安貝氯銨：常用劑量為5～25 mg，3次/天。雙斯的明常以0.5％～1％溶液滴眼治療眼肌型。滕喜龍10 mg/次，靜注。起始注入2 mg，如30 s內(nèi)無(wú)變化，再推完剩余的8 mg。

1.2.2 腎上腺皮質(zhì)激素 適用于嚴(yán)重的全身型肌無(wú)力、胸腺切除術(shù)前后、胸腺腫瘤、細(xì)胞免疫反應(yīng)性活躍、抗膽堿脂酶藥物耐藥的眼肌型、小兒眼肌型。一般有兩種給藥方法：漸減法：潑尼松50～100 mg/d，或隔日；肌無(wú)力癥狀顯著改善后改為60 mg，隔日，并逐步減為15～30 mg，隔日，維持。此法適用于嚴(yán)重的肌無(wú)力，不適宜于門(mén)診患者。漸增法：從小劑量開(kāi)始，20 mg/d，40 mg，隔日，60～100 mg，逐步遞增，至癥狀改善后，穩(wěn)定4～12周，再逐漸減量至15～30 mg，隔日，維持。適用于門(mén)診患者。激素治療開(kāi)始時(shí)常有一過(guò)性加重現(xiàn)象，約占37％～75％，應(yīng)予以注意。

1.2.3 其他免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺100 mg/d或1000 mg稀釋于生理鹽水500 ml中靜滴，5天一次。硫唑嘌呤一般成人150～200 mg/d，長(zhǎng)期應(yīng)用。環(huán)孢菌素A 6 mg/（kg?d）口服，12個(gè)月為一療程。性激素有試用雌二醇或孕二酮治療MG，劑量為孕二酮，每日一片。

1.2.4 血液療法 血漿置換，每次換血量1500～2000 ml，每周l～2次，7～10次為一療程。大劑量丙種球蛋白100～400 mg/kg，每日1次靜注，5 d為一療程，總劑量1～2 g/kg。換血療法給MG患者輸入健康人的新鮮血液或血漿?？剐叵偌?xì)胞抗血清，60 mg，每日1次肌注，連用28～73 d，總劑量為1000～2600 mg。淋巴細(xì)胞置換療法定期用正常人血淋巴細(xì)胞置換MG患者血淋巴細(xì)胞。

1.3 療效判定

緩解：臨床癥狀和體征消失，停用一切藥物或藥量減少3/4以上，1月以上無(wú)復(fù)發(fā)。好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和體征有好轉(zhuǎn)，治療藥物用量減少1/4以上，1月以上無(wú)復(fù)發(fā)。無(wú)效：臨床癥狀和體征無(wú)好轉(zhuǎn)，甚至惡化。

2 結(jié)果

藥物治療緩解3例，好轉(zhuǎn)20例，無(wú)效2例，總有效率92％。

3 討論

重癥肌無(wú)力主要特征是受累骨骼肌特別容易疲勞，活動(dòng)后加劇，休息后減輕，展輕暮重，癱瘓程度波動(dòng)等。其特點(diǎn)為：⑴任何年齡均可發(fā)病。14歲前發(fā)病占20％，20～40歲以女性多見(jiàn)，40～60歲以男性多見(jiàn)，常伴胸腺瘤。（2）感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠、分娩等常誘發(fā)，并可使病情加重。（3）全身骨骼肌均可受累，臨床分為局部型和全身型。局部型最常受累的是眼外肌，表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜視和復(fù)視等。全身型除前述局部型癥狀外，還累及頸肌、四肢近端肌肉及呼吸肌群，表現(xiàn)為屈頸抬頭無(wú)力、四肢軟癱、呼吸費(fèi)力。急驟發(fā)生呼吸肌無(wú)力，以致不能維持正常換氣功能時(shí)稱(chēng)為肌無(wú)力危象 ［2］。（4）藥物診斷試驗(yàn)有：靜脈注射依酚氯銨5～10 mg，癥狀迅速緩解，一般僅能維持10 min左右又恢復(fù)原狀。肌注甲基硫酸新斯的明0.5～1 mg，20～30 min癥狀緩解為陽(yáng)性，可維持2 h左右。（5）重復(fù)電刺激：用低頻（2～3 Hz）電重復(fù)刺激尺神經(jīng)、面神經(jīng)或腋神經(jīng)，如波幅遞減幅度大于10％者為陽(yáng)性。80％的重癥肌無(wú)力患者低頻刺激時(shí)出現(xiàn)陽(yáng)性。單纖維肌電圖也有診斷價(jià)值。

詢(xún)問(wèn)患者是否有“晨輕暮重”和疲勞后加重、休息后減輕等現(xiàn)象，因?yàn)槭芾奂∪獬什B(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓，癥狀多在下午或傍晚勞累后加重，早晨或休息后減輕，呈現(xiàn)較規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。觀察患者呼吸，了解是否有呼吸改變，病變累及呼吸肌時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能即為危象，危象是導(dǎo)致MG患者死亡的常見(jiàn)原因。詢(xún)問(wèn)患者是否有心悸不適感，監(jiān)測(cè)患者心率，了解是否有心率改變，心肌偶可受累，當(dāng)心肌受累時(shí)可引起突然死亡。

肌無(wú)力危象為最常見(jiàn)的危象，通常由于抗膽堿酯酶藥物用量不足所致。主要表現(xiàn)為肌肉極度無(wú)力、吞咽困難、腸鳴音正?；蚪档?。發(fā)現(xiàn)上述情況應(yīng)立即通知醫(yī)生，協(xié)助搶救，并遵醫(yī)囑加大抗膽堿酯酶藥物劑量，做好用藥記錄，以免用藥過(guò)量。膽堿能危象為應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物過(guò)量所引起，表現(xiàn)為瞳孔縮小、全身肌束顫動(dòng)、腹痛、腸鳴音亢進(jìn)和分泌物增多等，護(hù)士應(yīng)立即通知醫(yī)生，停止應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物 ［3］。反拗危象是重癥肌無(wú)力患者嚴(yán)重的并發(fā)癥，反拗危象系長(zhǎng)期使用抗膽堿酯酶藥物治療后，患者出現(xiàn)對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感而產(chǎn)生的肌無(wú)力危象，護(hù)士應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生，按醫(yī)囑停止應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物，而用輸液維持。