急性橫貫性脊髓炎的再認(rèn)識(shí)

急性橫貫性脊髓炎的再認(rèn)識(shí)

董琦王利平高宇

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科，吉林長(zhǎng)春130033)

關(guān)鍵詞〔〕急性橫貫性脊髓炎；特發(fā)性；癥狀相關(guān)性

中圖分類號(hào)〔〕R744〔文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼〕A〔

通訊作者：王利平(1972-)，男，在讀博士，副教授，碩士生導(dǎo)師，主要從事腦血管病及神經(jīng)干細(xì)胞移植研究。

第一作者：董琦(1989-)，男，在讀碩士，主要從事腦血管病研究。

目前認(rèn)為急性橫貫性脊髓炎是一種脊髓局灶性炎性病變導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙的綜合征〔1〕。急性橫貫性脊髓炎的主要相關(guān)類型。包括急性完全性的橫貫性脊髓炎、急性部分性的橫貫性脊髓炎、長(zhǎng)節(jié)段性廣泛的橫貫性脊髓炎。Scott等〔2〕提出可以根據(jù)脊髓功能障礙對(duì)急性完全性的橫貫性脊髓炎和急性部分性的橫貫性脊髓炎進(jìn)行鑒別。研究〔2〕表明，表現(xiàn)為急性部分性的橫貫性脊髓炎的患者比表現(xiàn)為急性完全性的橫貫性脊髓炎患者轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化的風(fēng)險(xiǎn)更高。脊髓炎病灶在磁共振成像(MRI)矢狀位上長(zhǎng)度超過(guò)3個(gè)脊髓節(jié)段的定義為長(zhǎng)節(jié)段性廣泛的橫貫性脊髓炎。

1流行病學(xué)特征

急性橫貫性脊髓炎的發(fā)病率較低，多項(xiàng)研究結(jié)果表明，西方國(guó)家年發(fā)病率為1/100萬(wàn)(重癥)～8/100萬(wàn)(輕癥)〔3，4〕。目前尚無(wú)中國(guó)及其他亞洲國(guó)家發(fā)病率方面的數(shù)據(jù)。特發(fā)性急性橫貫性脊髓炎病例約占所有急性橫貫性脊髓炎病例的10%～45%，年發(fā)病率約在1/100萬(wàn)～4/100萬(wàn)；可發(fā)生于任何年齡，但在10～19歲和30～39歲有兩個(gè)發(fā)病高峰。發(fā)病率在性別方面沒(méi)有明顯差別，也沒(méi)有明顯家族遺傳傾向〔1〕。癥狀相關(guān)性急性橫貫性脊髓炎的流行病學(xué)特征差異大。目前尚無(wú)確切發(fā)病率、性別、年齡構(gòu)成等方面的分析研究。

2臨床表現(xiàn)

任何年齡都可發(fā)病，但青壯年較多見(jiàn)。男女患病概率相當(dāng)，無(wú)明顯性別差異。急性出現(xiàn)受累脊髓平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)功能障礙。急性或亞急性起病，首發(fā)癥狀以雙下肢無(wú)力、麻木多見(jiàn)，病變相應(yīng)部位有脊背部疼痛，病變節(jié)段有束帶感，常在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰，并伴有脊髓受損平面以下的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及二便障礙；而表現(xiàn)為脊髓完全性橫貫性損傷，以胸髓最常見(jiàn)，其次為頸髓、腰髓，骶髓最少見(jiàn)。由于病因不同，脊髓損害的水平、范圍及嚴(yán)重程度各異。

2.1運(yùn)動(dòng)障礙急性起病，迅速進(jìn)展。病初常表現(xiàn)為脊髓休克即遲緩性癱瘓，肌張力減低、腱反射消失及病理征陰性。脊髓休克期持續(xù)約3～4 w，休克期長(zhǎng)短與脊髓受損程度、并發(fā)癥多少有關(guān)。肌力從遠(yuǎn)端向近端逐漸恢復(fù)，肌張力及腱反射逐漸增高。

2.2感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙呈傳導(dǎo)束型，表現(xiàn)為受累脊髓平面以下深淺感覺(jué)均消失，感覺(jué)消失區(qū)上緣常有感覺(jué)過(guò)敏帶或束帶感。

2.3自主神經(jīng)功能障礙早期就出現(xiàn)尿便潴留。休克期主要表現(xiàn)為充溢性尿失禁，之后隨著脊髓功能的恢復(fù)，膀胱逼尿肌出現(xiàn)節(jié)律性收縮，逐漸恢復(fù)排尿功能。自主神經(jīng)癥狀還包括皮膚干燥、無(wú)汗、脫屑、指(趾)甲脆裂等。

2.4部分脊髓損害可從低位節(jié)段迅速向高位進(jìn)展,癱瘓?jiān)跀?shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)自雙下肢開(kāi)始，依次累及腰、胸、頸部，最后影響延髓而出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、言語(yǔ)不清及呼吸困難，甚至死亡，臨床上將其稱為上升性脊髓炎，預(yù)后差。

3輔助檢查

對(duì)急性橫貫性脊髓炎患者進(jìn)行腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞中度升高(50～100個(gè)/mm3),蛋白輕度升高，無(wú)或短暫出現(xiàn)寡克隆帶，可伴有IgG指數(shù)升高〔5〕。研究表明，若脊髓炎患者的腦脊液中白細(xì)胞數(shù)>30個(gè)/mm3，則應(yīng)該認(rèn)為非多發(fā)性硬化的可能性更大〔6〕。有研究應(yīng)用腦脊液的寡克隆帶(OCB)分析急性完全性的橫貫性脊髓炎和急性部分性橫貫性脊髓炎的可能病因及轉(zhuǎn)化為多發(fā)些硬化的概率，結(jié)果顯示80%～90%的多發(fā)性硬化患者、20%～30%的視神經(jīng)脊髓炎(NMO)或血管炎患者為OCB陽(yáng)性，而感染后脊髓炎或脊髓梗死患者為0〔6～8〕。多項(xiàng)研究結(jié)果提示，如果結(jié)合臨床表現(xiàn)和隨訪分析，NMO-IgG(其靶抗原是水通道蛋白4(AQP-4))在區(qū)分視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)些硬化的不同病因上，可有中度敏感性和高度特異性。NMO-IgG對(duì)于明確脊髓炎的病因?yàn)橐暽窠?jīng)脊髓炎或視神經(jīng)脊髓炎疾病譜有幫助。Scott等〔9〕認(rèn)為長(zhǎng)節(jié)段性廣泛的橫貫性脊髓炎更易出現(xiàn)NMO-IgG抗體，而短節(jié)段的急性部分性的橫貫性脊髓炎患者的NMO-IgG陽(yáng)性率很低。

包括26例急性部分性的橫貫性脊髓炎患者的1項(xiàng)前瞻性研究提示，有典型多發(fā)性硬化損害的頭部MRI，可預(yù)測(cè)進(jìn)展為多發(fā)些硬化，經(jīng)5年隨訪顯示，腦內(nèi)有典型多發(fā)些硬化病灶的患者59%進(jìn)展為多發(fā)些硬化，而無(wú)典型多發(fā)些硬化病灶的患者僅11%進(jìn)展為多發(fā)些硬化〔10〕。包括15例患者的1項(xiàng)回顧性隊(duì)列研究也提示，進(jìn)展為多發(fā)些硬化的患者都具有典型多發(fā)些硬化的頭部MRI改變〔11〕。另有2項(xiàng)研究提示，有2個(gè)以上典型多發(fā)些硬化病灶的頭部MRI改變的急性部分性的橫貫性脊髓炎患者在發(fā)病3～5年后轉(zhuǎn)化為臨床確診的多發(fā)些硬化的比例高達(dá)80%～90%；而頭部MRI正常的急性部分性的橫貫性脊髓炎患者在發(fā)病3～5年后轉(zhuǎn)化為臨床確診的多發(fā)些硬化的比例為10%～11%〔12〕。

4急性橫貫性脊髓炎的診斷

由于既往關(guān)于急性橫貫性脊髓炎病例的文獻(xiàn)報(bào)道缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，而不可避免地對(duì)急性橫貫性脊髓炎認(rèn)識(shí)產(chǎn)生混亂。在2002年，急性橫貫性脊髓炎國(guó)際協(xié)作組借鑒了以往關(guān)于急性橫貫性脊髓炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)，提出了新的急性橫貫性脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，目前已被廣泛采用〔1〕。其診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括：脊髓雙側(cè)的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)或自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙(雖然不一定對(duì)稱)；存在明確的感覺(jué)平面；發(fā)病以來(lái)4 h～21 d內(nèi)達(dá)高峰；有通過(guò)腦脊液檢查及脊髓MRI證實(shí)的脊髓炎癥性反應(yīng)；并排除脊髓壓迫性、血管性或放射性等病因。

對(duì)于符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)并且沒(méi)有以下所列的相關(guān)疾病的臨床證據(jù)者診斷為特發(fā)性急性橫貫性脊髓炎。若同時(shí)有以下所列的相關(guān)疾病的臨床證據(jù)者則診斷為癥狀相關(guān)性急性橫貫性脊髓炎。①有結(jié)締組織病(如結(jié)節(jié)病、白塞病、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合型結(jié)締組織病等)血清學(xué)或臨床證據(jù)；②有梅毒、萊姆病、人類免疫缺陷病毒、人類嗜T淋巴細(xì)胞病毒-1型、支原體、其他病毒感染等中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)；③頭顱MRI提示多發(fā)些硬化病灶；④有明顯視神經(jīng)炎病史。雖然該標(biāo)準(zhǔn)仍有某些局限性，但其最大優(yōu)點(diǎn)在于將特發(fā)性急性橫貫性脊髓炎和癥狀相關(guān)性急性橫貫性脊髓炎進(jìn)行了區(qū)分，并努力界定一類在發(fā)病機(jī)制、臨床特征等方面具有同源性的脊髓炎來(lái)進(jìn)一步指導(dǎo)以后的臨床治療及科研。目前該標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)被絕大多數(shù)文獻(xiàn)所采用。

雖然由不同病因?qū)е碌募毙詸M貫性脊髓炎在發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和輔助檢查結(jié)果等方面不全相同，但是有時(shí)在發(fā)病早期很難鑒別清楚。所以首發(fā)的急性橫貫性脊髓炎就可能有著不同的臨床轉(zhuǎn)歸，而不同臨床轉(zhuǎn)歸亞組預(yù)后就會(huì)有差別。由于長(zhǎng)期以來(lái)急性橫貫性脊髓炎缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，而不可避免地在急性橫貫性脊髓炎的診斷及治療過(guò)程中產(chǎn)生混亂，所以在2002年急性橫貫性脊髓炎協(xié)作組提出了新的急性橫貫性脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)。雖然該標(biāo)準(zhǔn)目前已經(jīng)被大多數(shù)學(xué)者們所采用，但是近年來(lái)其臨床應(yīng)用的局限性越來(lái)越多地被暴露出來(lái)。只有對(duì)急性橫貫性脊髓炎不同亞型更加全面深入的認(rèn)識(shí)，才能在首發(fā)的急性橫貫性脊髓炎患者中早期識(shí)別其不同亞型，從而更好地指導(dǎo)臨床早期針對(duì)性診斷、治療及預(yù)后判斷等。

5參考文獻(xiàn)

1Transverse Myelitis Consortium Working Group.Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitisp〔J〕.Neurology,2002;59(4):499-505.

2Scott TF,Kassab SL,Singh S.Acute partial transverse myelitis with normal cerebral magnetic resonance imaging:transition rate to clinically definite multiple sclerosis〔J〕.Mult Scler,2005;(14)：373-7.

3Bastian HC.Thrombotic softening of the spinal cord: a case of so-called"acute myelitis"〔J〕.Lancet,1910;ii:1531-4.

4Paine RS,Byers RK.Transverse myelopathy in childhood〔J〕.AMA Am J Dis Child,1953;85:151-63.

5Sa MJ.Acute transverse myelitis: a practical reappraisal〔J〕.Autoimmun Rev,2009;9(2):128-31.

6de Seze J,Stojkovic T,Breteau G,etal.Acute myelopathies:clinical,laboratory and outcome profiles in 79 cases〔J〕.Brain,2001;124:1509-21.

7Wingerchuk DM,Hogancamp WF,O'Brien PC,etal.The clinical course of neuromyelitis optica 〔J〕.Neurology,1999;53(5):1107-14.

8Cordonnier C,de Seze J,Breteau G,etal.Prospective study of patients presenting with acute partial transverse myelopathy〔J〕.J Neurol,2003;250(12):1447-52.

9Scott TF,Kassab SL,Pittock SJ.Neuromyelitis optica IgG status in acute patial transxerse myelitis〔J〕.Arch Neurol,2006;63(10):1398-400.

10Morrissey SP,Miller DH,Kendall BE,etal.The significance of brain magnetic resonance imaging abnormalities at presentation with clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis〔J〕.Brain,1993;116:135-46.

11Ford B,Tampieri D,Francis G.Long-term follow-up of acute partial transverse myelopathy〔J〕.Neurology,1992;42(1):250-2.

12Jacobs LD,Beck RW,Simon JH,etal.Intramuscular interferonbeta-1a therapy initiated during a first demyelinating event in multiple sclerosis〔J〕.N Engl J Med,2000;343(13):898-904.

〔2015-06-10修回〕

(編輯曲莉)