老年性聾的防治現(xiàn)狀
任紅苗任基浩
(中南大學(xué)耳科研究所中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科,湖南長(zhǎng)沙410083)
關(guān)鍵詞〔〕老年性聾;年齡相關(guān)性聽力損失(ARHL);生存質(zhì)量;言語(yǔ)分辨率
中圖分類號(hào)〔〕R764.43〔
通訊作者:任基浩(1956-),男,主任醫(yī)師,教授,博士生導(dǎo)師,主要從事耳鼻咽喉疾病的臨床和基礎(chǔ)研究。
第一作者:任紅苗(1984-),女,博士,主要從事耳科學(xué)及神經(jīng)耳科學(xué)基礎(chǔ)和臨床研究。
老年性聾又稱年齡相關(guān)性聽力損失,是指因年齡的增長(zhǎng),聽覺器官隨同身體其他組織器官一起所發(fā)生的緩慢進(jìn)行性聽覺性老化過(guò)程,并出現(xiàn)聽力減退的生理現(xiàn)象。世界衛(wèi)生組織(WHO)統(tǒng)計(jì)結(jié)果表明老年性聾是老年人聽力致殘?jiān)蛑住@夏晷悦@發(fā)病過(guò)程緩慢而不易被臨床發(fā)現(xiàn),易被低估和忽視〔1〕,致使老年性聾患者長(zhǎng)期得不到有效治療。本文針對(duì)老年性聾導(dǎo)致老年人生存質(zhì)量下降的相關(guān)研究及其防治方法進(jìn)展做一綜述。
1臨床表現(xiàn)
研究表明〔2,3〕老年性聾患者中只有20%的患者能及時(shí)被發(fā)現(xiàn)而就診,其中僅11%患者配戴了助聽器,絕大多數(shù)患者沒有得到有效治療。研究〔4~6〕認(rèn)為老年性聾是造成老年患者悲觀、抑郁、軀體化和孤獨(dú)感的重要危險(xiǎn)因素之一。Ciorba等〔7~9〕指出老年性聾所致的患者生活質(zhì)量下降首先表現(xiàn)為情緒反應(yīng),如孤單、依賴感、挫敗感、抑郁、焦慮、憤怒及內(nèi)疚感等;其次表現(xiàn)為易沖動(dòng)、責(zé)備和要求過(guò)多等行為反應(yīng);最后表現(xiàn)為意識(shí)模糊、思維混亂、注意力不集中、自卑感及日常交流困難等。有調(diào)查顯示:老年性聾患者對(duì)自己目前生存質(zhì)量滿意率為39%,而非老年性聾者中約占68%。近1/3聽力損失患者認(rèn)為自己處于亞健康狀態(tài),與此同時(shí),只有9%聽力正常者認(rèn)為身體狀況較差〔10〕。另外,老年性聾患者較非老年性聾患者更不滿意目前生活現(xiàn)狀。
2早期發(fā)現(xiàn)及診斷
老年性聾的發(fā)病過(guò)程隱匿,發(fā)病早期易被患者及其家屬忽略,故對(duì)其早期發(fā)現(xiàn)及診斷極為重要。Chou等〔11〕研究發(fā)現(xiàn)聽力篩查可發(fā)現(xiàn)一些早期未能覺察的老年性聾,經(jīng)有效干預(yù)后可在一定程度上促進(jìn)老年性聾患者的聽覺功能恢復(fù)。因此,加強(qiáng)初級(jí)聽力篩查,早期識(shí)別老年性聾發(fā)病初期臨床癥狀和體征,進(jìn)而為廣大耳鼻喉科醫(yī)師及聽力障礙防治學(xué)者提供臨床診斷及治療依據(jù)顯得尤為重要。
3藥物治療
老年性聾患者聽覺系統(tǒng)退行性變具有不可逆性,目前尚無(wú)有效的治療藥物。治療主要目的是延緩老年性聾的進(jìn)展。
3.1西醫(yī)治療首先治療與老年性聾密切相關(guān)的原發(fā)病如高血壓、高脂血癥、糖尿病及其他影響循環(huán)系統(tǒng)的心腦血管疾病等。其次是采用擴(kuò)血管、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等藥物,進(jìn)一步延緩聽覺神經(jīng)的退行性變。Seidman等〔12〕報(bào)道抗氧化劑可有效延緩老齡大鼠的聽力下降進(jìn)程,甚至可以在一定程度上改善個(gè)別實(shí)驗(yàn)組動(dòng)物的聽力水平??拙S佳等〔13〕研究發(fā)現(xiàn)輔酶Q10及維生素E可預(yù)防大鼠內(nèi)耳組織線粒體DNA缺失突變,從而為預(yù)防和治療老年性聾提供了實(shí)驗(yàn)依據(jù)。
3.2中醫(yī)治療部分學(xué)者將中醫(yī)理論應(yīng)用于老年性聾的治療,提出老年性聾的發(fā)病機(jī)制是腎虛,因此將針灸、中藥治療與西藥治療相結(jié)合,取得了較好的治療效果。馬磊〔14〕對(duì)老年性聾患者施以針灸療法后,患者聽力狀況較前明顯改善,且耳鳴等癥狀緩解。孫愛華等〔15,16〕證實(shí)中西醫(yī)結(jié)合方法治療老年性聾明顯優(yōu)于單純西藥治療。
4助聽器選配
助聽器本質(zhì)上是一個(gè)聲換能器,其輸入和輸出都是聲音。根據(jù)聽覺損失的程度和頻率范圍,助聽器選擇性的增益聲音使原本聽不到的頻率成分放大到能夠聽到,同時(shí)不能超出患者對(duì)強(qiáng)聲的不適閾,以免過(guò)度刺激有殘余聽力的耳聾患者。
目前正確使用助聽器是改善老年人因聽力損失所致生存質(zhì)量下降的主要方法〔17〕。助聽器選配適用于經(jīng)藥物或手術(shù)治療無(wú)效,病情穩(wěn)定的中、重度聽力損失患者。Gopinath等〔18~20〕研究指出配戴助聽器10年以上的老年性聾患者較未佩戴助聽器老年性聾患者在軀體功能、社會(huì)適應(yīng)能力及心理健康方面有明顯優(yōu)勢(shì),然而由于不能改善因聽覺中樞退行性變和認(rèn)知困難所致的言語(yǔ)分辨能力障礙,助聽器的使用在特定環(huán)境中,如:嘈雜環(huán)境或回音環(huán)境中受到較多限制。此外,在助聽器的實(shí)際應(yīng)用中因部分老年患者伴隨年齡的增長(zhǎng)出現(xiàn)行動(dòng)遲緩及視敏度下降〔21~23〕,導(dǎo)致其配戴助聽器后仍存在日常交流問題,最終造成了配戴助聽器的老年性聾患者生活質(zhì)量的維持或提高效果遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于我們的預(yù)期。目前數(shù)字仿生技術(shù)和無(wú)限調(diào)頻系統(tǒng)(FM系統(tǒng))的出現(xiàn),較大程度地提高了老年性聾患者在特定環(huán)境中對(duì)語(yǔ)言的理解力和交流能力,此外,為廣大老年性聾患者制定一套在感覺和認(rèn)知能力相結(jié)合的綜合測(cè)驗(yàn)方法,并將其應(yīng)用于助聽器精確地選配和老年性聾的臨床干預(yù)治療,將在提高老年性聾患者的言語(yǔ)分辨能力方面有良好的發(fā)展前景。
5聽覺康復(fù)訓(xùn)練
對(duì)經(jīng)藥物治療無(wú)效的中、重度老年性聾,應(yīng)及早借助助聽器或人工耳蝸植入等人工聽覺技術(shù),運(yùn)用言語(yǔ)儀、音頻指示器等適當(dāng)儀器,進(jìn)行聽覺言語(yǔ)訓(xùn)練,可使患者能聽懂,或借助唇讀理解他人口頭語(yǔ)言,具備接受和表達(dá)語(yǔ)言能力。Burk等〔24〕對(duì)老年性聾患者長(zhǎng)達(dá)12 w的聽力康復(fù)訓(xùn)練后指出,無(wú)論在封閉環(huán)境中還是開放環(huán)境中受試者對(duì)已訓(xùn)練的語(yǔ)言識(shí)別能力有所提高,但對(duì)尚未訓(xùn)練的語(yǔ)言的識(shí)別能力較差,但經(jīng)過(guò)一定的聽力康復(fù)訓(xùn)練后,受試者對(duì)其也可較準(zhǔn)確的識(shí)別。Humes等〔25〕以聽力正常的年輕組為參照,經(jīng)過(guò)一系列聽力康復(fù)訓(xùn)練及相關(guān)數(shù)據(jù)分析表明,約75%~80%老年性聾患者經(jīng)聽力康復(fù)訓(xùn)練后言語(yǔ)識(shí)別能力有明顯提高。然而,聽力康復(fù)訓(xùn)練的全面展開仍面臨較多困難:首先,相關(guān)數(shù)據(jù)表明僅10%左右聽力學(xué)家對(duì)老年患者開展聽力康復(fù)訓(xùn)練,而且不到30%老年性聾患者積極參與康復(fù)治療。其次是若要達(dá)到聽力康復(fù)訓(xùn)練的個(gè)體化治療,關(guān)鍵是要準(zhǔn)確評(píng)估每位患者的聽力水平、交流受限程度及一些個(gè)性化因素〔26〕。
6手術(shù)治療
針對(duì)老年性聾的手術(shù)治療主要包括中耳植入和人工耳蝸植入。
6.1中耳植入繞過(guò)了空氣傳播從而完全避免了傳統(tǒng)的骨導(dǎo)助聽器所導(dǎo)致的反饋問題。中耳植入通過(guò)傳送至聽小骨或乳突骨質(zhì)的機(jī)械振動(dòng)來(lái)刺激耳蝸。因?yàn)椴恍枰獡P(yáng)聲器,植入裝置能保持相對(duì)的較高的保真度,尤其是在高輸出水平上。中耳植入與傳統(tǒng)骨導(dǎo)助聽器最大的區(qū)別在于前者需要手術(shù)。
6.2人工耳蝸人工耳蝸從單導(dǎo)到多導(dǎo)、言語(yǔ)編碼策略的不斷完善,現(xiàn)已發(fā)展成為極重度聾患者聽力康復(fù)的重要手段。對(duì)于佩戴助聽器無(wú)效、能耐受全麻手術(shù)、有改善聽力愿望、對(duì)手術(shù)有正確期待,且有條件接受術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練的極重度老年性聾患者,可以考慮進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)從而改善聽力和言語(yǔ)識(shí)別率。但目前有關(guān)人工耳蝸植入治療老年性聾的有效性存在較多爭(zhēng)議,主要是由于老年性聾的發(fā)生是外周神經(jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)聯(lián)合降低衰變的結(jié)果〔27~29〕,而人工耳蝸只是改善了內(nèi)耳的功能,但對(duì)聽神經(jīng)及聽覺中樞無(wú)作用,因此人工耳蝸植入對(duì)老年性聾的遠(yuǎn)期療效,尚待進(jìn)一步的臨床觀察。
7高壓氧療法
單純高壓氧療法僅對(duì)病程2 w以內(nèi)的藥物性聾、噪聲性聾、突發(fā)性聾等有一定治療作用,但對(duì)老年性聾無(wú)肯定療效,目前只作為輔助治療方法應(yīng)用于臨床。
8基因治療
目前針對(duì)老年性聾的治療方法往往只能改善患者癥狀。基因治療有較大發(fā)展前景。有研究〔30〕證實(shí)Math1 基因可促進(jìn)毛細(xì)胞生長(zhǎng)從而在一定程度上促進(jìn)小鼠聽功能的恢復(fù)。Han等〔31〕將Atoh1基因轉(zhuǎn)染NSCs后將其移植到豚鼠耳蝸,證實(shí)移植細(xì)胞在活體耳蝸內(nèi)存活分化為毛細(xì)胞,在一定程度上恢復(fù)豚鼠的部分聽力。由此可見,基因治療將為老年性聾的治療帶來(lái)了曙光。
9干細(xì)胞治療
另一種可能的治療策略就是干細(xì)胞的移植〔32,33〕。老年性聾是臨床常見病,發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,是多環(huán)節(jié)、多因素共同作用的結(jié)果,其中內(nèi)耳漸進(jìn)性的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失是老年性耳聾的重要病因〔34〕。在Corti器中的毛細(xì)胞可提供多種營(yíng)養(yǎng)因子以維持螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的存活,因此毛細(xì)胞的死亡往往進(jìn)一步引起螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的退變和死亡,針對(duì)老年性聾的這一病理改變,近年來(lái)有不少學(xué)者〔35,36〕將神經(jīng)干細(xì)胞移植入內(nèi)耳治療老年性聾,應(yīng)用干細(xì)胞移植療法治療內(nèi)耳疾病的關(guān)鍵在于產(chǎn)生新的毛細(xì)胞并恢復(fù)Corti器的功能。Hu等〔37,38〕將有綠色熒光蛋白的胚胎干細(xì)胞移植入大鼠內(nèi)耳,9 w后在大鼠蝸腹側(cè)核發(fā)現(xiàn)移植入的神經(jīng)干細(xì)胞,Ito等〔39〕將大鼠海馬來(lái)源的NSCs植入新生大鼠內(nèi)耳后4 w,部分存活的NSCs遷移至耳蝸毛細(xì)胞表面,形態(tài)上與內(nèi)、外毛細(xì)胞相似,并表達(dá)毛細(xì)胞的標(biāo)志物Phalloidin,結(jié)果顯示來(lái)源于移植神經(jīng)干細(xì)胞的新生細(xì)胞在耳蝸內(nèi)已存活,并且在聽覺上皮細(xì)胞中摻合著一些被移植進(jìn)來(lái)的細(xì)胞。Rivolta等〔40〕已經(jīng)成功從胚胎干細(xì)胞中培養(yǎng)出內(nèi)耳祖細(xì)胞,內(nèi)耳祖細(xì)胞進(jìn)一步分化為毛細(xì)胞及其他內(nèi)耳細(xì)胞。所有這些基礎(chǔ)研究成果意味著在不久的將來(lái)老年性耳聾患者將有一種新的治療方法。
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(編輯安冉冉/曹夢(mèng)園)