獲得性肝腦變性合并肝性皮層盲1例

獲得性肝腦變性合并肝性皮層盲1例

陳立英蘇立凱

(河北大學(xué)附屬醫(yī)院，河北保定071000)

關(guān)鍵詞〔〕獲得性肝腦變性；肝性皮層盲

中圖分類號〔〕R743.3〔

通訊作者：蘇立凱(1962-)，男，教授， 碩士生導(dǎo)師，主要從事神經(jīng)變性疾病研究。

第一作者：陳立英(1973-)，女，副主任醫(yī)師，碩士，主要從事腦血管病研究。

1病例

患者男性，64歲，農(nóng)民，河北省望都縣人。主訴行動遲緩、言語不利、雙眼視物不清8～9個月，加重10 d于2012年8月14日入院。緣于入院前8～9個月無明顯誘因出現(xiàn)行動遲緩、行走不穩(wěn)、言語不利、面部表情呆板、雙眼視物不清，扶物可行走，反應(yīng)遲鈍、智能減退，無頭暈、頭痛、嘔吐，無肢體感覺障礙。癥狀持續(xù)存在，但時輕時重，未予重視。入院前10 d行走不穩(wěn)、反應(yīng)遲鈍、言語不清、雙眼視物不清癥狀加重，不能翻身起床。既往“高血壓”病史4年，血壓最高“150/120 mmHg”，未規(guī)律用藥。否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病病史。入院查體：神志清楚，構(gòu)音障礙，面部表情呆板，反應(yīng)遲鈍。記憶力、計算力、定向力差。雙眼視力減退(雙眼眼前手動)，雙瞳孔正大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏。四肢肌力4級，四肢肌張力稍高。雙側(cè)巴氏征、雙劃征陰性。心肺未見異常。腹部平坦，無腹壁靜脈曲張，腹軟，肝頸靜脈回流征陰性，肝肋下未觸及，脾臟肋下1橫指處可觸及，質(zhì)軟。入院后檢查：血常規(guī)：血小板計數(shù)(PLT)59.0×109/L。凝血四項：凝血酶原時間(PT)17.90 s延長，凝血酶時間比值(PTR)1.56，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)1.55，增高，纖維蛋白原(FIB)1.67 g/L降低。肝功能：轉(zhuǎn)氨酶及三系膽紅素稍高。乙肝五項：乙肝病毒表面抗原、乙肝病毒e抗體、乙肝病毒核心抗體陽性。血氨檢測結(jié)果：96.8 μmol/L明顯高于正常(10～47 μmol/L)。腹部CT：①肝硬化，考慮肝左葉小囊腫，肝右葉鈣化斑；②脾大，靜脈曲張。頭部磁共振成像(MRI)：兩側(cè)大腦腳、豆?fàn)詈薚1加權(quán)成像(T1WI)高信號。常規(guī)腦電圖檢測報告：中度異常成人腦電圖：全部導(dǎo)聯(lián)以中低波幅的節(jié)律性慢波活動為主。入院后診斷為獲得性肝腦變性(AHCD)合并肝性皮層盲、乙型病毒性肝炎、肝硬化、脾功能亢進(jìn)。給予還原性谷胱甘肽、多烯磷脂酰膽堿降血氨及保肝治療，奧美拉唑抑酸保護(hù)胃黏膜。住院第6天，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，住院第12天出院時雙眼視力基本恢復(fù)，但反應(yīng)遲鈍、語言不利、表情呆板及步態(tài)不穩(wěn)未完全緩解。

2討論

AHCD是一種由慢性肝病引起腦功能障礙的臨床病理綜合征〔1〕。常見于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化等患者，其發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能是多因素共同作用的結(jié)果，一些物質(zhì)如氨、錳可能是神經(jīng)功能障礙的致病因素〔2〕。錳正常時從膽汁排泄，肝病時聚集在體循環(huán)而進(jìn)入大腦，對神經(jīng)遞質(zhì)攝取產(chǎn)生干擾，引起細(xì)胞膜受體表達(dá)及多巴胺受體功能的改變〔3〕。典型臨床表現(xiàn)包括精神神經(jīng)癥狀和運動功能亢進(jìn)的錐體外系綜合征〔4〕。精神神經(jīng)改變包括情感淡漠、嗜睡及認(rèn)知能力障礙，運動功能亢進(jìn)的錐體外系綜合征主要包括震顫、舞蹈徐動癥、肌陣攣、張力障礙、僵直、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)。AHCD的MRI具有特異性，表現(xiàn)為兩側(cè)豆?fàn)詈说炔课怀霈F(xiàn)T1WI高信號〔5〕。

本例患者AHCD診斷成立，且存在反復(fù)發(fā)作的雙眼視物不清，且排除了維生素A缺乏，和腦腫瘤、腦出血、腦水腫顱內(nèi)壓升高引起的視力障礙，故考慮合并肝性皮層盲。經(jīng)積極給予降氨及保肝治療后，患者血氨降低后視力很快恢復(fù)，無明顯后遺癥。本例患者臨床過程隱襲，首先表現(xiàn)為神經(jīng)功能損害或者精神癥狀，由于沒有明確的肝病病史，故在門診及入院時誤診為神經(jīng)系統(tǒng)變性病，提高對本病的臨床特征和影像學(xué)的認(rèn)識是正確診斷的關(guān)鍵，本病應(yīng)與肝豆?fàn)詈俗冃?、肝性腦病、酒精性腦變性及帕金森病、阿爾茨海默病等神經(jīng)系統(tǒng)變性病相鑒別。AHCD藥物治療通常難以起效，一旦發(fā)現(xiàn)本病，應(yīng)積極控制肝臟原發(fā)疾病，早期進(jìn)行肝移植可使多數(shù)患者的癥狀獲得改善，但由于本病晚期可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)不可逆的損傷，因而肝移植應(yīng)在早期進(jìn)行〔6〕。

3參考文獻(xiàn)

1Lee J，Lacomis D，Comu S，etal.Acquired hepatocerebral degeneration:MR and pathologic findings 〔J〕.Am J Neuroradiol，1998；19(3)：485-7.

2Souza SP，Yellon DM，Martin C，etal. Bztype natriuretic peptide limits infarct size in rat isolated hearts via KATP channel opening 〔J〕.Am J Physiol，2003；284(5)：H15922-6001.

3Cordoba J，Sanpedro F，A lonso J，etal. LH magnetic resonance in the study of hepatic encephalopathy in human 〔J〕.Metab Brain Dis，2002；17(4)：415-29.

4Burkhard PR，Delavelle J，Du Pasquier R，etal. Chronic park insonism associated with cirrhosis a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration 〔J〕.Arch Neurol，2003；60(4)：521-8.

5Singer AJ，Jurukovski V，Simon M，etal. The presence of Bztype natrizuretic peptide in burns and the responsiveness of fibroblasts to BNP：proof of principle〔J〕.Acad Emerg Med，2007；14(6)：5032-71.

6Stracciari A，Baldin E，Cretella L，etal.Chronic acquired hepatocerebral degeneration：effects of liver transplantation on neurological manifestations〔J〕.Neurol Sci，2011；32(3)：411-5.

〔2013-06-19修回〕

(編輯趙慧玲/張慧)