成人垂體柄阻斷綜合征的MRI診斷價值

汪 哲

（吉林省遼源市中心醫(yī)院影像中心，吉林 遼源 136200）

成人垂體柄阻斷綜合征的MRI診斷價值

汪 哲

（吉林省遼源市中心醫(yī)院影像中心，吉林 遼源 136200）

目的 討論成人垂體柄阻斷綜合征MRI診斷價值。方法 挑選3年內(nèi)我院5例經(jīng)臨床及MRI診斷證實為垂體柄阻斷綜合征的資料5例，對其影像結(jié)合臨床及實驗室檢查來進行回顧性分析。結(jié)果 5例患者均表現(xiàn)為垂體前葉低伏，垂體前葉高度＜2 mm，寬度＜6 mm，垂體柄缺如，垂體后葉高位于下丘腦漏斗處。結(jié)論 垂體后葉高位于下丘腦漏斗處，垂體柄缺如，垂體前葉低平伏于垂體窩底是垂體柄阻斷綜合征的主要MRI征象，垂體后葉高位是提示垂體柄阻斷綜合征的特征性標志，目前MRI是垂體柄阻斷綜合征診斷的金標準。

磁共振成像（MRI）；垂體后葉高位；垂體柄；垂體柄阻斷綜合征

垂體柄阻斷綜合征是垂體柄缺如合并垂體后葉異位，使下丘腦分泌的激素不能輸送至正常垂體后葉而出現(xiàn)多種激素的缺乏，臨床表現(xiàn)為生長和性發(fā)育遲緩等一系列臨床癥候群。既往國內(nèi)外報導(dǎo)少見，自從磁共振應(yīng)用于臨床以來本病逐漸得以影像證實。磁共振成像利用生物體不同組織在外磁場影響下產(chǎn)生不同的共振信號來成像。蝶鞍區(qū)的占位性病變是可以通過多種檢查手段來進行診斷，如X線、CT和MRI等。非占位性病變，就不是所有檢查手段都可以明確診斷的，如蝶鞍多種問題于冠狀位及矢狀位是可以一目了然的，而橫斷位就很難以診斷。磁共振的多方位，多參數(shù)的特性，對于蝶鞍區(qū)病變的診斷及鑒別診斷有較高價值。現(xiàn)結(jié)合我院5例成人垂體柄阻斷綜合征患者臨床資料及影像進行分析。

1　資料與方法

1.1一般資料：整理分析近三年內(nèi)的經(jīng)MRI診斷為垂體柄阻斷綜合征的成人患者資料5例，均為男性，年齡50～65歲，否認腦外傷及手術(shù)病史，臨床表現(xiàn)多智力正常，無多飲、多尿表現(xiàn)，體力差，身高低于同年人，第二性征無明顯發(fā)育，無胡須，陰毛、腋毛，喉結(jié)無突出，陰莖、睪丸發(fā)育差，激素水平低。

1.2檢查技術(shù)及方法：使用GE1.5T超導(dǎo)MR掃描儀，8通道頭線圈，所有患者均行MR平掃及增強掃描，層厚3 mm層間距0.2 mm，F(xiàn)OV：20 cm×20 cm。常規(guī)行矢狀位和冠狀位掃描，序列選以T1加權(quán)圖像為主；掃描參數(shù)FSE序列，T1WI TR340～400 ms，TE10～13 ms；T2WI TR3000 ms，TE127 ms；增強掃描使用對比劑—Gd-DTPA 0.1 mmol/kg，靜脈團注，行冠狀位、矢狀位SE T1WI描參數(shù)同平掃。

取正中矢狀位及冠狀位分別測量垂體高度及寬度。垂體后葉在T1WI序列上呈明顯高信號，平掃T1WI序列的矢狀位及冠狀位能清晰顯順垂體后葉呈高信號，是診斷垂體后葉高位的首選掃描序列；增強后前葉和垂體柄明顯強化，能清晰顯示垂體前葉及垂體柄情況，MRI圖像能清晰顯示出垂體前葉地位、發(fā)育不良，垂體柄變細或缺如。

2　結(jié) 果

本組5例患者均表現(xiàn)為垂體前葉低伏、變細，緊貼于鞍底，垂體前葉高度＜2 mm，寬度＜6 mm，平掃信號均勻，增強后未見明顯異常強化；增強后垂體柄缺如3例、顯示變細2例；平掃T1WI示垂體窩內(nèi)未見后葉高信號，同時可見異位的垂體后葉高位于下丘腦漏斗處。MRI所見視交叉、雙側(cè)海綿竇及頸內(nèi)動脈未見異常。

3　討 論

3.1垂體柄阻斷綜合征的臨床表現(xiàn)：垂體重不足1 g，分為兩部分，包括前葉的腺垂體和后葉的神經(jīng)垂體。前葉分泌生長激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促卵泡激素、黃體生成素、泌乳素、促甲狀腺素，對代謝、生長、發(fā)育有重要作用。后葉分泌催產(chǎn)素、抗利尿激素，對妊娠和尿液濃縮發(fā)揮作用。垂體柄是下丘腦與垂體之間的聯(lián)系通道，由于垂體柄的缺失，臨床表現(xiàn)為多種激素缺乏。行垂體激素檢查可發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)醇、促卵泡激素、黃體生成素、泌乳素同時低下，即先天性垂體功能減退癥。因下丘腦與垂體之間存在著側(cè)支血管，患者一般無尿崩癥表現(xiàn)。先天性垂體功能減退癥臨床按發(fā)病時間分為新生兒期發(fā)病型和晚發(fā)型。新生兒期發(fā)病者多表現(xiàn)為黃疸、代酸、肝功能異常、腎上腺及甲狀腺功能不全、抽搐、低血糖；晚發(fā)型除垂體激素缺陷導(dǎo)致內(nèi)分泌功能低下外，經(jīng)常伴有正中前腦和顱面結(jié)構(gòu)畸形。本組病例在新生兒期即發(fā)病，主要表現(xiàn)為發(fā)育遲于同齡人，第二性征無明顯發(fā)育，肝功能異常。

3.2垂體柄阻斷綜合征的病因：其發(fā)病機制尚不明確，常見病因認為于分為先天性和繼發(fā)性。先天性發(fā)病罕見，有學(xué)者認為是垂體柄和垂體在發(fā)生期間正常的誘發(fā)行為失敗所導(dǎo)致，多與垂體發(fā)育過程中遺傳基因突變有關(guān)；繼發(fā)性多數(shù)學(xué)者認為于圍生期異常因素和外傷有關(guān)，圍生期異常因素如胎兒臀位或足位產(chǎn)時頭顱明顯變形，容易引起垂體柄斷裂或損傷，出生后窒息所導(dǎo)致的低氧血癥或低灌注也可以引起垂體及垂體柄受傷。此病男性較多見，男女比例約為3∶1。

3.3垂體柄阻斷綜合征的診斷：垂體柄阻斷綜合征的診斷除了典型的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結(jié)果外，MRI檢查是其確診最有效的影像學(xué)診斷方法，垂體前葉在T1WI和T2WI上為等稍低信號與白質(zhì)參照，垂體后葉在T1WI為高信號，T2WI上為等信號改變，因此T1加權(quán)像可以清晰顯示異位于漏斗處的垂體后葉；結(jié)合垂體窩空虛，垂體柄缺如，做出正確診斷不難；但仍需要同空泡蝶鞍進行鑒別，空泡蝶鞍表現(xiàn)為垂體窩擴大或無明顯擴大，垂體組織低平，垂體柄存在，臨床上多無垂體功能低下。

3.4垂體柄阻斷綜合征的合并癥：本病常合并有其他的先天畸形，較常見的腦內(nèi)畸形有Chiaris畸形、胼胝體發(fā)育不良、松果體囊腫、顱咽管發(fā)育不良等，但本組病例中無人合并有其他先天發(fā)育異常的。

3.5垂體柄阻斷綜合征的治療：一旦懷疑該病，首先進行全面的激素監(jiān)測，一旦確診，則需?？崎L期隨診治療，同時給予激素替代治療，一般主張補充生理劑量所缺乏的激素，除性腺激素需到青春期外，其他激素缺乏從診斷開始即給予替代治療。

4　結(jié) 論

因垂體柄阻斷綜合征在MRI具有較典型的影像學(xué)特征，結(jié)合臨床診斷并不難，臨床上表現(xiàn)為生長激素水平低下、第二性征發(fā)育遲緩的患者應(yīng)進行MRI檢查，對下丘腦區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)進行仔細分析，提高對該病的認識。本病的早期診斷、早期治療對于預(yù)后影響至關(guān)重要，應(yīng)盡量爭取生后的早期診斷及治療，減少本病的病死率，改善患者的生存質(zhì)量。MRI檢查既有多方位薄層解剖成像又有組織信號特性成像，因此是目前診斷該病的金標準。

R445.2

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1671-8194（2015）29-0125-01