系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并橫貫性脊髓炎臨床治愈1例

譚 雷 劉章鎖（通訊作者）

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 鄭州 450052

·病例報告·

系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并橫貫性脊髓炎臨床治愈1例

譚 雷 劉章鎖（通訊作者）

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 鄭州 450052

系統(tǒng)性紅斑狼瘡；橫貫性脊髓炎；治療

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種常見的自身免疫性疾病，常出現(xiàn)多器官多系統(tǒng)損害。橫貫性脊髓炎（transaverse myelopathy，TM）是SLE累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一種少見且嚴(yán)重的并發(fā)癥，臨床治愈率低，國內(nèi)外報道病例少見，現(xiàn)將我院收治的1例典型病例報道如下。

1 病例報告

張某某，女，26歲，漢族，以“間斷面部紅斑、雙下肢無力2a余，再發(fā)3月”為主訴于2013-07-08入院，患者2011年因無明顯誘因出現(xiàn)面部蝶形紅斑伴脫發(fā)、雙下肢無力、間斷發(fā)熱第一次入院，輔助檢查：血白細(xì)胞9.8×109個/L，血紅蛋白93.5g/L，血小板212×109個/L，尿蛋白陰性，尿紅細(xì)胞2.78個/μL尿白細(xì)胞陰性，肝腎功能、血脂無異常，補體C3 0.53g/L，補體C4 0.10g/L，C反應(yīng)蛋白3.56mm/h，紅細(xì)胞沉降率90mm/h，抗核抗體1∶1 000，抗Sm抗體陽性，抗SSA抗體陽性，診斷為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，美卓樂16mg，tid，羥氯喹0.2g，bid，嗎替麥考酚酯0.75g，bid等藥物治療，規(guī)律復(fù)查炎癥指標(biāo)、血常規(guī)、肝腎功能無異常，并遵醫(yī)囑逐漸減少藥物劑量。2013-04于受涼后出現(xiàn)面部紅斑、雙下肢無力癥狀再發(fā)，此時藥物已減量至美卓樂4mg，qd，羥氯喹0.2g，qd，嗎替麥考酚酯0.25g，qd。2013-05雙下肢無力癥狀加重，以遠(yuǎn)端肌力受累為主，后逐漸加重累及近端肌力，并出現(xiàn)不能行走，病程繼續(xù)進(jìn)展，繼之出現(xiàn)大小便失禁。既往史無特殊記載。入院檢查：體溫37.8℃，心率69次/min，呼吸20次/min，血壓90/63mmHg，神志清，精神差，面部蝶形紅斑，雙手可見散發(fā)凍瘡樣皮疹，雙側(cè)指端見缺血壞死樣改變，腦神經(jīng)檢查未見明顯異常，頸軟無抵抗，腦膜刺激征陰性，雙肺呼吸音清晰，無干、濕性啰音，心律齊，無病理性雜音，腹平坦，肝脾肋緣下未觸及，移動性濁音陰性，膀胱區(qū)叩診濁音，T7椎體平面以下痛覺消失，腹壁反射、膝腱反射未引出，雙上肢肌力、肌張力正常，雙下肢肌力0級 ，肌張力增高，病理征陽性。實驗室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.1×109個/L，血紅蛋白106g/L，血小板180×109個/L，中性粒細(xì)胞77.3％，尿常規(guī)：尿蛋白陰性，尿紅細(xì)胞3.96個/uL，尿白細(xì)胞陰性，電解質(zhì)、肝腎功能、血脂無異常，炎癥指標(biāo)：補體C3 0.94g/L，補體C4 0.23g/L，C反應(yīng)蛋白4.26mm/h，紅細(xì)胞沉降率93mm/h，抗核抗體1∶320，ds-DNA 138.2IU/ML，抗Sm抗體陽性，抗SSA抗體陽性，抗血小板抗體1∶10（陽性），抗心磷脂抗體陰性，β2-糖蛋白1抗體陰性，抗單鏈DNA 14.5IU/L，病毒全套：EB病毒IgG陽性，巨細(xì)胞病毒IgG陽性，血清肌酶譜無異常，腦電圖無異常，肌電圖：雙下肢被檢肌未見自發(fā)電位活動，運動單位電位（motor unit potential，MUP）缺如，雙緋深神經(jīng)周圍運動誘發(fā)電位缺如；右脛神經(jīng)周圍運動傳導(dǎo)速度減慢，雙脛神經(jīng)H反射潛伏時正常。腦脊液檢查：腦脊液壓力110mmHg，外觀無色、清晰，蛋白定性弱陽性，有核細(xì)胞數(shù)28×106，中性粒細(xì)胞10％，淋巴細(xì)胞78％，紅細(xì)胞數(shù)0，腦脊液蛋白518mg/L，氯121 mmol/L，葡萄糖2.0mmol/L，乳酸脫氫酶275U/L，氯、葡萄糖、腺苷脫氨酶等正常，腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)陰性，涂片未見抗酸桿菌，脊髓磁共振成像（MRI）檢查：T2～7椎體水平脊髓內(nèi)可見條片狀長T2信號影，壓脂呈高信號，頸椎及腰椎未見異常。結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)檢查、脊髓MRI檢查及腦脊液生化，排除結(jié)核、病毒及細(xì)菌感染等其他因素所致橫貫性脊髓炎，考慮患者為系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致橫貫性脊髓炎。治療上予甲潑尼龍0.5g/d，連續(xù)3d一個療程，共沖擊2個療程，繼之以美卓樂48mg oqd，嗎替麥考酚酯0.5g，bid，羥氯喹0.3g bid等對癥支持治療，2個月后患者返院復(fù)查炎癥指標(biāo)：補體C3 0.9g/L，補體C4 0.18g/L，C反應(yīng)蛋白1.06mm/h，紅細(xì)胞沉降率18 mm/h，余血尿常規(guī)及肝腎功能、血脂等血生化檢查無異常，檢查：感覺平面下降至雙膝，雙下肢肌力4級，肌張力正常，大小便功能恢復(fù)正常，4個月后患者返院復(fù)查炎癥指標(biāo)：補體C3 1.113g/L，補體C4 0.244g/L，C反應(yīng)蛋白0.989mm/h，紅細(xì)胞沉降率9mm/h，余血尿常規(guī)及肝腎功能、血脂等血生化檢查無異常，檢查：雙下肢感覺基本恢復(fù)正常，雙下肢肌力、肌張力正常，大小便正常，患者已可以行走，復(fù)查各項指標(biāo)提示病情穩(wěn)定，治療有效，目前患者仍在積極隨訪中。

2 討論

SLE并發(fā)TM臨床較少見，其定義為常在SLE患者狼瘡活動時排除了感染、外傷、腫瘤等其他因素而并發(fā)的急性或亞急性截癱和感覺平面缺失，直腸和膀胱括約肌障礙，膝、腱反射或跖反射異常的一組神經(jīng)系統(tǒng)癥狀［1］。其發(fā)病率國外報道僅為1％～3％［2］，國內(nèi)未見統(tǒng)計，我院尚屬第1例。文獻(xiàn)報道TM多發(fā)生在SLE病程5a內(nèi)，也可以作為SLE的首發(fā)表現(xiàn)出現(xiàn)，本例患者，系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病2a內(nèi)發(fā)生橫貫性脊髓炎，與文獻(xiàn)報道相符。

SLE合并的TM病理改變主要是脊髓血管炎，導(dǎo)致脊髓缺血性壞死、軟化，但發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，可能參與發(fā)病的因素包括抗心磷脂抗體相關(guān)假說、神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變、脊髓血管炎等，上述發(fā)病機(jī)制目前尚存爭議。SLE合并的TM臨床表現(xiàn)因病變累及脊髓的不同節(jié)段而有所差異，最常受累節(jié)段為胸髓［3］，這可能與胸髓的解剖特點有關(guān)，胸髓較頸、腰段脊髓相對更為細(xì)長，胸髓提供血供的血管亦相對較細(xì)，從而造成了胸髓的易損性，其臨床表現(xiàn)以雙下肢乏力最常見，并多伴膀胱、肛門括約肌功能障礙而導(dǎo)致排尿、大便困難，雙下肢感覺減退或消失，本例患者所表現(xiàn)雙下肢無力、感覺喪失及排尿、大便困難與文獻(xiàn)報道相符。

SLE合并的TM診斷以臨床表現(xiàn)、脊髓MRI和腦脊液改變?yōu)橐罁?jù)，脊髓MRI檢查是目前評估本病嚴(yán)重程度及病變范圍敏感性較高的非侵入性診斷方法，主要表現(xiàn)為脊髓增粗，相應(yīng)受累區(qū)域呈長T1、T2加權(quán)高信號，該病變常提示炎癥反應(yīng)，并可進(jìn)一步分為斑點狀、長條狀改變，其病變區(qū)域的不同可能提示不同的病理改變［4］，斑點狀的病變可能具有多發(fā)性硬化樣的脫髓鞘病理基礎(chǔ)，而長條狀病變可能提示為血管炎或抗心磷脂抗體所致的血管病變，但其確切的臨床意義尚難以判定，本病例脊髓病變以長條狀為主與文獻(xiàn)報道相符。腰穿檢查一般表現(xiàn)為腦脊液壓力正常，腦脊液中蛋白升高，細(xì)胞計數(shù)升高或正常，其有助于鑒別SLE合并TM和狼瘡繼發(fā)感染，但并不能準(zhǔn)確鑒別某些原因引起的急性脊髓損害，如急性脊髓炎或者脊髓血栓形成，故對于本病腦脊液檢查僅可作為一種排除性的診斷方法。

由于橫貫性脊髓炎是SLE罕見并發(fā)癥，目前治療仍是經(jīng)驗性的，但早期積極治療對預(yù)后至關(guān)重要，文獻(xiàn)［5］推薦的治療窗口期為發(fā)病后1周內(nèi)，方法主要是大劑量甲潑尼龍沖擊，同時對于存在APL的患者推薦加用抗凝治療，關(guān)于血漿置換療效不肯定；當(dāng)靜脈大劑量激素治療存在禁忌證情況下，鞘內(nèi)注射地塞米松可作為備選方案，本例患者診斷明確則早期積極應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療，繼之應(yīng)用激素聯(lián)合免疫抑制劑等治療，同時配合康復(fù)理療促進(jìn)肢體功能恢復(fù)，目前患者恢復(fù)良好。

SLE合并橫貫性脊髓炎罕見，且其治療時間窗短，可能遺有嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，臨床上不易與其他脊髓病鑒別，本例患者病程初期雙下肢乏力等神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀，但未引起臨床醫(yī)生注意，由本例患者治療及效果中提示臨床醫(yī)師需要提高警惕，早期診斷，合理治療，患者神經(jīng)系統(tǒng)受累有望好轉(zhuǎn)或完全康復(fù)。

［1］Kovacs B，Lafferty TL，Brent LH，et al.Transaverse myelopathy in systemic lupus erythematosus：an analysis of 14cases and review of the literature J［J］.Ann Rheum Dis，2000，59（2）：120-124.

［2］Chan KF，Boey ML.Transaverse myelopathy in SLE：clincial features and functional outcomes［J］.Lupus，1996，5（4）：294-299.

［3］Chen HC，Lai JH，Juan CJ，et al.Longitudinal myelitis as inital manifestation of SLE［J］.Am J Med Sci，2004，327（2）：105-108.

［4］Kovacs B，Lafferty TL，Brent LH，et al.Transaverse myelopathy in systemic lupus erythematosus：an analysis of 14cases and review of the literature J［J］.Ann Rheum Dis，2000，59（2）：120-124.

［5］Harisdangkul V，Doorenbos D，Subramony SH.Lupus transaverse myelopathy：better outcome with early recognition and aggressive high-dose intraaenous corticosteroid pulse treatment［J］.J Neurol，1995，242（5）：326-331.

（收稿2014-06-12）

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1673-5110（2015）05-0125-02