下唇惡性增生性外毛根鞘瘤一例報(bào)道

米磊,劉懷勤,慕彩琴

下唇惡性增生性外毛根鞘瘤一例報(bào)道

米磊,劉懷勤,慕彩琴

(榆林市第一醫(yī)院口腔科陜西榆林719000)

目的:通過報(bào)道惡性增生性外毛根鞘瘤(malignant proliferating trichilemmal tumor,MPTT)患者1例,同時(shí)行文獻(xiàn)回顧和相關(guān)討論,以提升對其診療方法、病理特點(diǎn)的認(rèn)識水平.探討下唇缺損的修復(fù)方法,并評價(jià)應(yīng)用鼻唇溝瓣修復(fù)下唇缺損的臨床應(yīng)用.方法:對2011年收治的1例下唇腫物6年患者,于2011年6月全麻下行下唇腫物擴(kuò)大切除術(shù)+左鼻唇溝瓣修復(fù)術(shù)+右頰黏膜旋轉(zhuǎn)瓣修復(fù)術(shù).結(jié)果:隨訪3年未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,重建后的下唇外形及功能恢復(fù),臨床效果滿意.結(jié)論:鼻唇溝皮瓣有轉(zhuǎn)移靈活、血運(yùn)豐富及成活率高等優(yōu)點(diǎn),對于修復(fù)口腔頜面部腫瘤術(shù)后的缺損在美觀和功能方面能達(dá)到良好的治療效果.

惡性增生性外毛根鞘瘤;鼻唇溝;皮瓣

Wilson-Jones于1960年首次提出增生性外毛根鞘瘤(proliferating trichilemmal tumor,PTT)[1], 1983年第1次被報(bào)道[2].又稱增生性毛囊囊性腫瘤、增殖性外毛根鞘囊腫或增殖性毛囊囊腫[3],為一種罕見的皮膚附屬器腫瘤.老年女性常見,發(fā)病年齡在30～ 80歲,平均年齡65歲,男女比例2∶1～5∶1.

1　病例資料

某女,68歲.主因下唇腫物6年疼痛1月入院.患者6年前發(fā)現(xiàn)下唇一綠豆大小腫物,無痛及明顯不適,當(dāng)時(shí)未診治,腫物生長緩慢,逐漸增大,出現(xiàn)輕微疼痛,1個(gè)月前下唇口內(nèi)黏膜出現(xiàn)破潰,疼痛明顯,影響進(jìn)食,遂來我院求診,門診以"下唇占位,性質(zhì)待排"收入院.查體:一般狀況良好,無發(fā)熱、飲食二便正常,全身淺表淋巴結(jié)未及腫大.?？茩z查:下唇可捫及一腫物,大小為3.5cmX2.5cmX 1.5cm,質(zhì)硬,邊界尚清,觸痛,與皮膚粘連,呈結(jié)節(jié)樣,皮膚粗糙發(fā)紅,覆以少量痂皮,下唇黏膜部分破潰面及白色瘢痕,腫物浸潤達(dá)黏膜下層.雙側(cè)頸部未及腫大淋巴結(jié).排除手術(shù)禁忌后于全麻下行"下唇腫物擴(kuò)大切除術(shù)+左鼻唇溝瓣修復(fù)術(shù)+右頰黏膜旋轉(zhuǎn)瓣修復(fù)術(shù)".術(shù)中沿腫物周圍擴(kuò)大0.5cm切除腫物,見腫物位于下唇全層.腫物切除后形成保留唇紅的橢圓形缺損,約2.5cmX4.0cm,制備左側(cè)鼻唇溝瓣及右頰黏膜瓣修復(fù)缺損.術(shù)后病理回報(bào):表皮角化不全部風(fēng)過度角化,主要由外毛根鞘上皮鱗狀化生上皮構(gòu)成,與表皮相連并呈分葉狀增生,中間外毛根鞘角化,周圍為排列成柵狀的基底細(xì)胞,出現(xiàn)角珠和鱗狀漩渦,部分區(qū)域細(xì)胞生長活躍,異型性明顯.診斷為:下唇增生性外毛根鞘瘤,部分區(qū)域惡變.免疫組化結(jié)果:CKp、CKH(+),Ki-67(+), CK8、Vim、SMA、S-100、Des(-).

2　討論

外毛根鞘瘤是一類少見的皮膚附件腫瘤,來源于外毛根鞘細(xì)胞,臨床常因認(rèn)識不足易發(fā)生誤診.以孤立性、增生性及多發(fā)性3種形式存在,均以鱗狀細(xì)胞、透明細(xì)胞增生和外毛根鞘細(xì)胞角化為其主要特征.孤立性常為單個(gè)丘疹,表面平滑或角化、略發(fā)亮,常誤診為尋常疣.多發(fā)性常為頜面部多發(fā)性結(jié)節(jié)、口腔黏膜乳頭狀瘤和肢體末端點(diǎn)狀角化,常伴腫瘤和多種系統(tǒng)疾病.本病多數(shù)為良性,病變初期為直徑小于2cm的表皮下小包塊,病程長且生長緩慢;若包塊迅速增長,且表面出現(xiàn)潰爛、出血及壞死時(shí),則提示為惡性[4].

一般認(rèn)為增生性外毛根鞘瘤為感染、化學(xué)刺激、外傷等導(dǎo)致外毛根鞘鞘內(nèi)容物的增生[5].其臨床易誤診,與其發(fā)病率低、腫瘤無特異性和醫(yī)生認(rèn)知程度較低等有關(guān).因此,病理學(xué)檢查對正確診斷至關(guān)重要.其病理表現(xiàn)為:①腫瘤較大,一般位于皮下或真皮層組織中,邊界清晰.呈實(shí)性、囊性、分葉狀或蜂窩狀,常與表皮相連;②腫瘤由外毛根鞘細(xì)胞構(gòu)成,中間可形成空腔,內(nèi)充滿無定型角質(zhì)或小的鈣化物,部風(fēng)包含增生的上皮,并可能發(fā)生壞死,周圍為排列成柵狀的基底細(xì)胞;③外毛根鞘角化是增生性外毛根鞘瘤最重要的病理學(xué)特征,即囊狀結(jié)構(gòu)或小葉中的上皮細(xì)胞發(fā)生角化,相當(dāng)于生長期毛囊峽部與退化型毛囊上皮角化[6].一些學(xué)者認(rèn)為,某些外毛根鞘瘤的細(xì)胞結(jié)構(gòu)異型甚至無細(xì)胞,可能具有侵襲性,反之也能成立,故將其歸于低度惡性腫瘤.其他學(xué)者也認(rèn)為雖然細(xì)胞有不同程度異型,但細(xì)胞排列整齊,境界尚清,仍將其歸于良性腫瘤[7-8].本例臨床表現(xiàn)為下唇可捫及一腫物,質(zhì)硬,邊界尚清,觸痛,與皮膚粘連,呈結(jié)節(jié)樣,皮膚粗糙發(fā)紅,下唇黏膜部分破潰并出現(xiàn)白色瘢痕.組織病理檢查結(jié)果符合增生性外毛根鞘瘤惡變.結(jié)合文獻(xiàn),筆者認(rèn)為增生性外毛根鞘瘤經(jīng)常發(fā)于頜面部及頸部等裸露部位,受刺激易惡變,應(yīng)歸屬于交界性腫瘤[9].

惡變的增生性外毛根鞘瘤稱為惡性增生性外毛根鞘瘤,常誤診為鱗癌,特別是分化程度較高的鱗癌,盡管二者均可能出現(xiàn)較多異型性腫瘤細(xì)胞、不典型核分裂相及角化不良細(xì)胞,但均有其組織病理學(xué)特征.手術(shù)切除是治療增生性外毛根鞘瘤的首選,術(shù)后不容易出現(xiàn)復(fù)發(fā).如果發(fā)生區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,輔以放射治療,晚期患者可考慮采取化療.筆者認(rèn)為至少應(yīng)在腫瘤外5mm正常組織中切除,因腫瘤存在惡變可能,術(shù)中作快速冰凍病理檢查,惡變者切除范圍擴(kuò)大,以防復(fù)發(fā).本例患者局部擴(kuò)大切除后采用左鼻唇溝瓣及右頰黏膜旋轉(zhuǎn)瓣修復(fù)下唇缺損取得較好效果,術(shù)后觀察3年無復(fù)發(fā).

經(jīng)常采用的修復(fù)大面積下唇缺損的皮瓣有Abbe瓣,雙側(cè)頰組織瓣推進(jìn)法及扇形皮瓣法等.但仍存在諸如:輔助切口多、瘢痕明顯、手術(shù)較復(fù)雜、需二次手術(shù)、唇紅不符合生理要求、術(shù)后形態(tài)不佳等弊端. 1830年Dieffenbach采用鼻唇溝瓣修復(fù)鼻翼,1864年Von Langenbeck采用鼻唇溝瓣重建鼻部,之后Esser采用鼻唇溝瓣修補(bǔ)腭瘺,均取得了良好的治療效果.隨后鼻唇溝瓣開始逐步用于唇部、頰黏膜、舌體、口底、上下牙槽突及頜骨的重建[10].該皮瓣與周圍組織器官鄰近,皮膚色澤和彈性較佳.面動脈及其分支為鼻唇溝區(qū)皮膚主要血供,但是眶下動脈、眼動脈和面橫動脈均有分支分布[11],故可設(shè)計(jì)多種類型、多個(gè)方向的鼻唇溝皮瓣.從而為整復(fù)面中部鄰近組織部分缺損提供了良好基礎(chǔ).結(jié)合臨床,筆者總結(jié)了鼻唇溝瓣在修復(fù)頜面部臨近組織缺損時(shí)的優(yōu)點(diǎn):①眶下動脈、面橫動脈、面動脈、內(nèi)眥動脈及上唇動脈由面深層進(jìn)入淺筋膜,形成鼻唇溝豐富的真皮下動脈網(wǎng).因此可設(shè)計(jì)上、下、內(nèi)及外4個(gè)方向的鼻唇溝皮瓣;②皮瓣設(shè)計(jì)簡單,操作靈活,而且色、澤外觀及質(zhì)地與頜面部周圍皮膚相差無異;③供區(qū)皮膚拉攏縫合后形成的瘢痕與鼻唇溝自然表情線一致,并且不會使五官的變形扭曲,患者易于接受;④鼻唇溝瓣修復(fù)面部皮膚缺損,無論從色澤、質(zhì)地,還是成活率、抗感染方面等均優(yōu)于植皮.

制取鼻唇溝瓣時(shí),其長度和角度的設(shè)計(jì)必須考慮到術(shù)后皮瓣末梢血供.通常皮瓣過緊、過長或血供障礙均會導(dǎo)致皮瓣壞死.如果皮瓣的過短,但其基底有足夠?qū)挾?可以考慮改為隨意皮瓣.目前口腔內(nèi)重建中蒂在下的鼻唇溝瓣雖已有多種改良,且Rose曾采用鼻唇溝瓣一期重建口底缺損.然而Varghese等研究應(yīng)用鼻唇溝瓣對224例進(jìn)行口腔重建,24例術(shù)中保護(hù)面動脈的過程中,12例意外損傷而造成面動脈結(jié)扎,術(shù)后其7例出現(xiàn)局部皮瓣壞死, 2例發(fā)生全皮瓣壞死.鑒于過去學(xué)者的經(jīng)驗(yàn),筆者不推薦應(yīng)用鼻唇溝瓣修復(fù)口腔缺損,尤其在口底術(shù)后缺損中.因口腔內(nèi)惡性腫瘤術(shù)后缺損較大,且通常需行頸淋巴結(jié)清掃,頸淋巴結(jié)清掃時(shí)很難保證不損傷面動脈,可考慮采用其他皮瓣進(jìn)行修復(fù).唇部,頰粘膜,上頜和鼻部缺損經(jīng)常采用蒂在上的鼻唇溝瓣,該型皮瓣從其色澤、質(zhì)地、術(shù)后供區(qū)瘢痕及成活率考慮,一直是鼻部重建的理想方式[12].男性由于鼻唇溝區(qū)毛發(fā)生長而限制了在鼻部缺損重建中的應(yīng)用.另外,鼻唇溝皮瓣位于口角外側(cè)方,易造成患側(cè)口角移位、唇部形態(tài)改變,另外術(shù)后鼻唇溝處會留有瘢痕,對美容效果有較高要求的女性患者,術(shù)前應(yīng)該明確告知,患者知情同意后才能應(yīng)用,否則不能使用.與其他皮瓣相比,鼻唇溝瓣并發(fā)癥相對較少.總之,在頜面部腫瘤術(shù)后輕、中度缺損的修復(fù)中,鼻唇溝瓣具有操作靈活、血供可靠、成活率高、并發(fā)癥少及效果較佳等優(yōu)點(diǎn),值得大力推廣應(yīng)用.

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編輯/何志斌

Lower lip of malignant proliferating trichilemmal tumor:a case report

MI Lei,LIU Huai-qin,MU Cai-qin
(Department of Stomatology,Yulin First Hospital,Yulin 719000,Shaanxi,China)

ObjectiveThrough the report 1 patient of malignant proliferating trichilemmal tumor (malignant proliferating trichilemmal tumor,MPTT),literature review and discussion,in order to improve the level of understanding of the pathological features of its diagnosis and treatment methods.To explore the methods of treatment of lower lip defect,clinical application and evaluation of lower lip sulcus flap repair of nasal defects.Methods One case with lower lip tumor patient in June 2011, anesthesia of lower lip tumor excision+left nasolabial flap repair+right buccal mucosa rotation flaprepair.Results 3 years of follow-up showed no recurrence or metastasis,lower lip contour and function recovery after the reconstruction,the clinical results are satisfactory.Conclusion The nasolabial flap in a flexible transfer,abundant blood supply and high survival rate,for the repair of defect after resection of oral and maxillofacial tumors can reach good therapeutic effect in appearance and function.

malignant proliferating trichilemmal tumor;nasolabial sulcus;skin flap

R782

A

1008-6455(2015)07-0034-03

2014-12-05

2015-03-10