急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的研究進(jìn)展

劉 巖，高 云，王秋菊，王大勇

急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的研究進(jìn)展

劉 巖1,2，高 云3，王秋菊1*，王大勇1

（1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉?頭頸外科，解放軍耳鼻咽喉科研究所，耳內(nèi)科，北京 100853；2中國(guó)人民解放軍總參謀部警衛(wèi)局衛(wèi)生保健處，北京 100017；3中國(guó)武警總醫(yī)院耳鼻咽喉?頭頸外科，眩暈病研究所，北京 100039）

急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失（ALHL）是近年來(lái)逐漸引起臨床關(guān)注的一種特殊類型的突發(fā)性感音神經(jīng)性耳聾。臨床表現(xiàn)為無(wú)明顯誘因的低頻聽(tīng)力突發(fā)性下降，高頻區(qū)聽(tīng)力正常，不伴眩暈發(fā)作和自發(fā)性眼震，聽(tīng)性腦干反應(yīng)正常。其發(fā)病機(jī)制可能與內(nèi)淋巴積水、局部缺血損傷、免疫等有關(guān)。激素治療對(duì)其有效，預(yù)后良好。ALHL的病情進(jìn)展和復(fù)發(fā)情況可能與梅尼埃病有一定的關(guān)聯(lián)。

急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失；內(nèi)淋巴積水

低頻下降型感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失多發(fā)生于梅尼埃?。∕eniere’s disease）的早期階段，也可以由突發(fā)性耳聾、聽(tīng)神經(jīng)同步不良、大前庭導(dǎo)水管綜合征、聽(tīng)神經(jīng)瘤等其他多種疾病引起。1982年Abe首先報(bào)道了39例臨床表現(xiàn)為急性發(fā)病且不伴眩暈發(fā)作的突發(fā)性低頻下降型感音神經(jīng)性耳聾患者，經(jīng)治療后聽(tīng)力完全恢復(fù)，初期沒(méi)有出現(xiàn)波動(dòng)，因此認(rèn)為這是一種以低頻下降型為主的突發(fā)性耳聾。但是隨后發(fā)現(xiàn)一些患者出現(xiàn)聽(tīng)力波動(dòng)和復(fù)發(fā)，偶爾也伴發(fā)眩暈[1]。這類病癥被認(rèn)為是一種獨(dú)立的疾病——急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失（acute low-tone sensorineural hearing loss，ALHL）。

1 臨床表現(xiàn)

ALHL主要表現(xiàn)為低頻區(qū)聽(tīng)力無(wú)明顯誘因的突發(fā)性下降，高頻區(qū)聽(tīng)力正常。女性多發(fā)，高發(fā)年齡在30～40歲，一般為單側(cè)發(fā)病。聽(tīng)力損失的程度以輕度和中度為主，極少表現(xiàn)為重度，言語(yǔ)頻率范圍中僅0.5kHz受損明顯，故其言語(yǔ)聽(tīng)覺(jué)障礙程度并不嚴(yán)重?；颊叱跗诖蠖嘁远鷥?nèi)脹滿感及低調(diào)轟鳴或吹風(fēng)樣耳鳴為主訴，常出現(xiàn)自聽(tīng)增強(qiáng)及聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏，通常不伴眩暈。

關(guān)于ALHL的發(fā)病側(cè)別，國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)現(xiàn)有臨床資料進(jìn)行了詳盡地總結(jié)分析。陳冬等[2]回顧性分析了42例ALHL患者，發(fā)現(xiàn)ALHL以單側(cè)發(fā)病為主，純音測(cè)聽(tīng)以低頻聽(tīng)閾升高為特征。但有國(guó)外學(xué)者[3]報(bào)道ALHL有近9%的患者表現(xiàn)為雙耳同時(shí)發(fā)病，其臨床癥狀、聽(tīng)力水平和檢查手段（如甘油試驗(yàn)）與單耳發(fā)病沒(méi)有明顯區(qū)別，但兩耳聽(tīng)力損失的程度可不同。疲勞、緊張、睡眠不足，或是內(nèi)淋巴水腫等局部因素可能是雙耳發(fā)病的誘因，且雙耳發(fā)病者較單耳發(fā)病者預(yù)后差。因此我們認(rèn)為在對(duì)ALHL患者的診療過(guò)程中，應(yīng)該同時(shí)對(duì)對(duì)側(cè)耳進(jìn)行詳細(xì)的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估。

2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

ALHL的臨床診斷至今尚無(wú)明確的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。不同文獻(xiàn)報(bào)道的診斷標(biāo)準(zhǔn)一般具有以下共同特點(diǎn)：急性起?。坏皖l聽(tīng)力的范圍包括125、250和500Hz；僅有低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，高頻聽(tīng)閾正常；不伴有眩暈；排除占位性病變及其他疾病導(dǎo)致的聽(tīng)力損失[4?6]。

Imamura等[7]1997年最先提出了ALHL的診斷標(biāo)準(zhǔn)，之后又進(jìn)行了進(jìn)一步修訂，主要標(biāo)準(zhǔn)如下：（1）急性發(fā)病的感音神經(jīng)性聾，病程＜1個(gè)月；（2）鼓膜正常，鼓室導(dǎo)抗圖為“A”型；（3）低頻（125、250和500Hz）純音平均聽(tīng)閾≥30分貝聽(tīng)力水平（dB HL），高頻（2、4和8kHz）純音平均聽(tīng)閾≤20dB HL；（4）不伴眩暈和平衡障礙，無(wú)自發(fā)性眼震，無(wú)眩暈發(fā)作史；（5）聽(tīng)性腦干反應(yīng)正常；（6）近期內(nèi)癥狀無(wú)反復(fù)發(fā)作；（7）臨床和影像學(xué)檢查不能明確病因。

日本急性極重度耳聾研究委員會(huì)制定的ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]則是：（1）聽(tīng)力損失為單純性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，且發(fā)生在7d之內(nèi)；（2）鼓膜檢查正常，影像學(xué)檢查可排除顳骨和顱腦的器質(zhì)性病變；（3）低頻（125、250和500Hz）聽(tīng)閾之和≥70dB HL，高頻（2、4和8kHz）聽(tīng)閾之和≤60dB HL；（4）無(wú)眩暈發(fā)作和自發(fā)眼震。

除此之外，其他文獻(xiàn)報(bào)道的診斷標(biāo)準(zhǔn)，其主要區(qū)別在于對(duì)低頻聽(tīng)力損失程度的界定[8?10]。但這些標(biāo)準(zhǔn)的定義均是針對(duì)有低頻聽(tīng)力損失而高頻聽(tīng)力正常的患者，對(duì)于那些在出現(xiàn)低頻聽(tīng)力下降之前就已因老年性聾、噪聲性聾或其他原因而存在高頻聽(tīng)力損失的患者，Suzuki等[6]將ALHL的診斷標(biāo)準(zhǔn)修訂為：患耳低頻聽(tīng)力之和≥80dB HL，且與對(duì)側(cè)相比≥40dB HL，高頻平均聽(tīng)閾與對(duì)側(cè)健耳相比≤10dB HL。

3 ALHL的病因和病理機(jī)制

ALHL在臨床上并不罕見(jiàn)，但其確切的病因和病理機(jī)制尚未闡明。李富德等[11]報(bào)道56例低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失（CHL）患者，其中病因不明的ALHL患者達(dá)38例，占67.9%；其他病因?yàn)槊纺岚２?例（16.1%）；聽(tīng)神經(jīng)病6例（10.7%）；聽(tīng)神經(jīng)瘤、多發(fā)性硬化和小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫各1例。該報(bào)道還指出低頻聽(tīng)閾升高的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失可見(jiàn)于多種疾病，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能的病因有以下幾個(gè)方面。

3.1 免疫因素

Fuse等[12]對(duì)ALHL和梅尼埃病患者的外周血淋巴細(xì)胞亞型測(cè)定時(shí)，發(fā)現(xiàn)兩類患者的Thl/Th2比例均有失衡，且Thl細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，因此推測(cè)ALHL和梅尼埃病在病因?qū)W上可能均與免疫因素有關(guān)。臨床上皮質(zhì)類固醇激素在ALHL的治療中的有效性，也支持這一觀點(diǎn)。

有國(guó)內(nèi)學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，免疫反應(yīng)可能參與了CHL的發(fā)病過(guò)程，證據(jù)來(lái)源于間接免疫熒光法對(duì)CHL患者的內(nèi)耳自身抗體檢測(cè)，患者血清抗內(nèi)耳抗體陽(yáng)性率與正常血清該抗體陽(yáng)性率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（＜0.01）。趙麗萍等[13]認(rèn)為其原因可能是內(nèi)耳組織在病毒感染、細(xì)菌感染、外傷、藥物等因素作用下，機(jī)體免疫應(yīng)答啟動(dòng)，產(chǎn)生抗內(nèi)耳組織自身抗體，導(dǎo)致內(nèi)耳組織的免疫損傷，從而引起聽(tīng)力下降。

3.2 耳蝸局部缺血損傷

很多學(xué)者認(rèn)為ALHL可能與耳蝸局部缺血損傷有關(guān)。迷路動(dòng)脈是基底動(dòng)脈的分支，也是供應(yīng)內(nèi)耳血液的幾乎唯一的動(dòng)脈。因?yàn)槠渫ㄟ^(guò)鼓岬和骨半規(guī)管上的裂隙與頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈分支的吻合支均甚為纖細(xì)，如果迷路動(dòng)脈出現(xiàn)栓塞、出血或痙攣等病理改變，必將進(jìn)一步引起內(nèi)耳的缺血損傷。研究發(fā)現(xiàn)耳蝸對(duì)缺血的敏感性明顯高于前庭，且專司低頻區(qū)聽(tīng)力的耳蝸?lái)斵D(zhuǎn)是最易受累的部位[14]。當(dāng)病變僅發(fā)生于耳蝸?lái)斵D(zhuǎn)時(shí)，病變范圍較為局限，此時(shí)不管病理過(guò)程是內(nèi)淋巴積水還是其他因素，其病變常可逆，因此臨床上若及時(shí)采用激素和改善血液循環(huán)的藥物進(jìn)行治療，可以取得較理想的效果。

3.3 內(nèi)淋巴積水

根據(jù)內(nèi)淋巴液的縱流理論，內(nèi)淋巴液由耳蝸的血管紋和前庭系統(tǒng)的橢圓囊暗細(xì)胞所生成，單向流動(dòng)至內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊，再被重新吸收。在此通路中，由各種原因引起的內(nèi)淋巴液生成過(guò)多或吸收障礙都會(huì)導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水。已有的研究推測(cè)ALHL是一種以內(nèi)淋巴積水為特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病，但目前的研究仍然不足以明確解釋內(nèi)淋巴積水導(dǎo)致低頻感音功能下降的具體機(jī)制，需進(jìn)一步研究探索。

至于內(nèi)淋巴積水的范圍大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為局限于耳蝸：Yomasoba等[8]發(fā)現(xiàn)，63%的ALHL患者耳蝸電圖檢查顯示-SP/AP值增大，甘油試驗(yàn)陽(yáng)性率高達(dá)74%，結(jié)合耳神經(jīng)學(xué)檢查陰性結(jié)果，提示ALHL的內(nèi)淋巴積水可能只局限于耳蝸。Imamura等[7]認(rèn)為ALHL是非典型梅尼埃病的早期階段或是局限于耳蝸的不伴眩暈的內(nèi)淋巴水腫。Wu等[15]應(yīng)用前庭誘發(fā)肌源性電位對(duì)ALHL和梅尼埃病患者各12例進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)ALHL患者的內(nèi)淋巴積水并不累及球囊。Fukuoka等[16]在鼓室內(nèi)注射釓制劑后，對(duì)梅尼埃病和ALHL患者行三維磁共振成像（MRI）檢查并作半定量分析，均發(fā)現(xiàn)有內(nèi)淋巴積水。但同時(shí)有研究發(fā)現(xiàn)，在ALHL患者中內(nèi)淋巴積水的范圍不僅僅局限于耳蝸。2013年Shimono等[17]最新的研究表明，ALHL與梅尼埃病的內(nèi)淋巴積水的范圍一致，利用MRI技術(shù)發(fā)現(xiàn)內(nèi)淋巴的積水范圍不僅局限于耳蝸，同樣存在于前庭。

ALHL患者常伴有耳脹滿感，絕大多數(shù)可恢復(fù)，但部分患者最終轉(zhuǎn)歸為梅尼埃病[18,19]。Noguchi等[20]對(duì)20例ALHL患者和58例明確診斷為早期梅尼埃病的患者的耳蝸電圖進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)ALHL組和早期梅尼埃病組在-SP/AP比值、耳蝸微音電位（CM）和復(fù)合動(dòng)作電位（AP）的檢測(cè)閾以及CM輸入?輸出曲線等項(xiàng)的檢測(cè)結(jié)果非常接近，提示ALHL與早期梅尼埃病具有相似的病理機(jī)制，均為不伴毛細(xì)胞受損的內(nèi)淋巴積水。

4 治療

目前對(duì)ALHL的治療原則與突發(fā)性耳聾基本一致，常用皮質(zhì)類固醇激素、改善血液循環(huán)藥物、脫水劑、抗血小板凝集劑、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑及高壓氧等進(jìn)行治療。

4.1 糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素主要通過(guò)與內(nèi)耳細(xì)胞漿中的受體結(jié)合形成復(fù)合物而發(fā)揮作用，通過(guò)對(duì)基因轉(zhuǎn)錄的改變而抑制炎癥過(guò)程中的某些環(huán)節(jié)；同時(shí)糖皮質(zhì)激素還可影響Na+、K+的跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)，擴(kuò)張痙攣的血管，使微循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)恢復(fù)正常，對(duì)維持內(nèi)淋巴液平衡有重要意義。

基于免疫病因?qū)W觀點(diǎn)，F(xiàn)use等[21]曾對(duì)40例ALHL患者試用糖皮質(zhì)激素治療，取得了明顯的療效，且發(fā)現(xiàn)在應(yīng)用小劑量激素療效欠佳時(shí)將劑量增大，可以取得滿意的效果。Suzuki等[6]回顧分析225例ALHL患者的治療情況，發(fā)現(xiàn)應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療組的效果明顯優(yōu)于未用組，高劑量激素治療療效更優(yōu)，國(guó)內(nèi)學(xué)者也在2012年報(bào)道了相似的研究結(jié)果[22]。Morita等[4]的回顧性研究表明，聯(lián)合使用激素和利尿劑治療療效顯著，單用激素或利尿劑療效無(wú)明顯差異。這些研究結(jié)果均反向提示ALHL的可能病因?yàn)樽陨砻庖叻磻?yīng)、耳蝸局部缺血損傷和（或）內(nèi)淋巴積水。

糖皮質(zhì)激素治療ALHL有效，但是長(zhǎng)期全身用藥可能會(huì)出現(xiàn)多種不良反應(yīng)，因此有學(xué)者提出鼓室內(nèi)注射激素的治療手段。Selivanova等[23]對(duì)18例ALHL患者行鼓室內(nèi)注射地塞米松和透明質(zhì)酸，結(jié)果14例患者的聽(tīng)力水平得到了提高。另一項(xiàng)前瞻性研究結(jié)果顯示，對(duì)低頻型聽(tīng)力損失患者聯(lián)合運(yùn)用鼓室內(nèi)注射地塞米松及口服氫化潑尼松，治愈率高達(dá)8.6%[24]。國(guó)內(nèi)學(xué)者也做了大量的對(duì)照研究，認(rèn)為鼓室內(nèi)注射激素治療ALHL療效顯著，且能夠緩解ALHL的復(fù)發(fā)與惡化[25,26]。

4.2 血液流變學(xué)治療

目前觀點(diǎn)認(rèn)為急性內(nèi)耳病變可能不適合大量使用血管擴(kuò)張類藥物，因這些藥物可以造成血管的“盜血”現(xiàn)象，甚至進(jìn)一步減少內(nèi)耳的動(dòng)脈血供[27]。目前臨床上最常用的藥物包括銀杏黃酮苷（金納多）、七葉皂苷鈉、前列地爾等。

銀杏黃酮苷是歐洲最常使用的用于治療突發(fā)性耳聾和耳鳴的藥物。Birks等[28]對(duì)該藥的使用情況進(jìn)行了詳細(xì)分析，認(rèn)為其主要的作用機(jī)制是改善血液流變和抗氧化，但具體的作用機(jī)制并不十分明確。七葉皂苷鈉是從七葉樹(shù)干燥的種子中提取的三萜皂苷的鈉鹽，具有抗炎、抗?jié)B出、消水腫以及抗氧自由基的神經(jīng)保護(hù)等作用；多用于腦水腫、創(chuàng)傷或手術(shù)所致腫脹，也用于靜脈回流障礙性疾病。七葉皂苷鈉能促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)釋放皮質(zhì)激素，并抑制組胺引起的毛細(xì)血管通透性增加，從而發(fā)揮抗炎、減輕水腫的功效。同時(shí)，七葉皂苷鈉還可通過(guò)調(diào)節(jié)前列腺素水平來(lái)發(fā)揮作用，刺激前列腺素E1（prostaglandin E1，PGE1）的拮抗劑產(chǎn)生，從而對(duì)抗PGE1產(chǎn)生的致炎作用[29]。

5 ALHL病情進(jìn)展及預(yù)后

一般來(lái)說(shuō)，ALHL預(yù)后較好，有些患者甚至不經(jīng)治療就可康復(fù)。但亦有學(xué)者報(bào)道，ALHL可能會(huì)復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為前庭功能檢查對(duì)ALHL預(yù)后有較大的提示意義，而ALHL病情進(jìn)展和復(fù)發(fā)情況可能與梅尼埃病有一定關(guān)聯(lián)。

國(guó)外學(xué)者早在1997年就認(rèn)為ALHL可能是非典型梅尼埃病的早期階段，臨床上確也有一些隨訪時(shí)間較長(zhǎng)的ALHL患者最后發(fā)展為梅尼埃病。Imamura等[7]報(bào)道了45例隨訪時(shí)間＞3年的ALHL患者，12例（26.7%）發(fā)展為不典型耳蝸型梅尼埃病，5例（11.1%）發(fā)展為典型梅尼埃病。而ALHL患者在發(fā)病3年內(nèi)如果一直沒(méi)有出現(xiàn)眩暈癥狀，特別是聽(tīng)力沒(méi)有出現(xiàn)波動(dòng)或復(fù)發(fā)者，一般不會(huì)發(fā)展為典型梅尼埃病[8]。

Imamura等[18]回顧分析了157例ALHL患者的臨床資料，復(fù)發(fā)49例（31.2%）。Fushiki等[5]發(fā)現(xiàn)40%的特發(fā)性LHL患者會(huì)復(fù)發(fā)，其中45%患者復(fù)發(fā)時(shí)間在首次發(fā)病6個(gè)月內(nèi)；而-SP/AP升高或伴有自發(fā)眼震的患者，復(fù)發(fā)率高達(dá)78.6%。在隨后的研究中Fushiki等[30]進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)ALHL患者復(fù)發(fā)率隨訪1年為12.2%，隨訪5年則上升到31.3%。

Wang等[31]分別應(yīng)用短聲和直流電刺激前庭誘發(fā)肌源性電位方法，檢測(cè)ALHL患者球囊反應(yīng)的耳間時(shí)間差，以此探討前庭功能和ALHL聽(tīng)力預(yù)后之間的關(guān)系，并初步發(fā)現(xiàn)ALHL患者預(yù)后可能與球囊功能紊亂程度相關(guān)。

6 總結(jié)及展望

隨著針對(duì)ALHL研究的逐步深入，其發(fā)病原因、診斷及治療方法正在被逐漸闡明和規(guī)范化。多數(shù)學(xué)者傾向于認(rèn)為ALHL是一種獨(dú)立性疾病，但也有學(xué)者持反對(duì)意見(jiàn)，認(rèn)為ALHL僅僅是梅尼埃病的一種早期癥狀。無(wú)論ALHL的轉(zhuǎn)歸如何，其病因可能是膜迷路積水、自身免疫機(jī)制和自主神經(jīng)功能紊亂等因素的綜合作用。對(duì)ALHL患者應(yīng)詳細(xì)分析其病情，采用綜合性聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)方法，必要時(shí)輔以影像學(xué)檢查排除占位性病變，同時(shí)還應(yīng)注意加強(qiáng)長(zhǎng)期隨訪，以便及時(shí)作出正確的診斷和治療。

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（編輯: 劉子琪）

Acute low-tone sensorineural hearing loss: research advances

LIU Yan1,2, GAO Yun3, WANG Qiu-Ju1*, WANG Da-Yong1

(1Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Chinese PLA Institute of Otolaryngology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China;2Healthcare Division of Guard Bureau, General Staff Department of Chinese PLA, Beijing, 100017, China;3Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Institute of Vertigo, General Hospital of Chinese People Armed Police Forces, Beijing 100039, China)

Acute low-tone sensorineural hearing loss (ALHL) is a special type of sudden sensorineural hearing loss, which arises growing concern in clinical practice in recent years. Its clinical manifestations are sudden drop of low-frequency hearing without obvious causes, normal hearing of high-frequency area, no vertigo seizures or spontaneous eye shake, and normal auditory brainstem response (ABR). The disease seems to be related to endolymphatic hydrops, topical ischemic injury, immune factors and so on. Glucocorticoid treatment is very effective with good prognosis. Progression and recurrence of ALHL may be associated with Meniere’s disease.

acute low-tone sensorineural hearing loss; endolymphatic hydrops

R764.43; R764.04

A

10.11915/j.issn.1671-5403.2015.03.054

(973 Program, 2014CB943001),(81120108009),and(11BJZ33).

2015?01?19;

2015?02?02

本研究由本研究由國(guó)家重點(diǎn)基礎(chǔ)研究發(fā)展規(guī)劃項(xiàng)目（2014CB943001）、國(guó)家自然基金重大國(guó)際合作項(xiàng)目(81120108009)、全軍醫(yī)藥衛(wèi)生科研基金項(xiàng)目（11BJZ33）聯(lián)合資助

高 云，為共同第一作者

王秋菊, E-mail: wqcr@263.net