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    阿維A治療成人先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病一例

    2014-12-23 00:56:24王彩梅嚴紅霞徐秀蓮
    實用皮膚病學雜志 2014年5期
    關鍵詞:魚鱗病皰性紅皮

    王彩梅,嚴紅霞,徐秀蓮,賈 虹

    臨床資料

    患者,男,29 歲。主因全身皮膚干燥、瘙癢,掌跖角化過度29 年,于2013 年12 月4 日就診?;颊叱錾?0 d 軀干部出現紅斑基礎上黃豆大小水皰、膿皰,易破瘍、糜爛,未治療;15 d 后水皰、膿皰可自行消退,留有全身潮紅斑;之后皮膚反復出現水皰、膿皰、糜爛、紅斑及脫屑;3 年后水皰、膿皰逐漸減少,皮膚粗糙脫屑逐漸加重,并累及四肢,伴有明顯瘙癢,冬重夏輕。冬季皮損加重時,雙手掌皸裂深度達5 mm,疼痛難忍,生活不能自理,全身有異味。曾在多家醫(yī)院就診,診斷不明,外用藥治療效果不佳。患者為第1 胎,足月順產,其父母為近親結婚(表兄妹),家族中無類似情況,父母及一妹均體健。體格檢查:身高:170 cm,體重:65 kg,智力正常,系統(tǒng)檢查正常。皮膚科情況:面部脂溢性潮紅伴脫屑,皮膚肥厚。肘部、臀部、膝部、腘窩及足踝部可見角化過度性斑塊,脫屑明顯。雙手掌、足跖角化過度伴深在性裂隙,脫屑明顯。雙手掌指及指間關節(jié)屈曲變形,活動受限,指趾甲、頭發(fā)及牙齒未見異常(圖1a-1f);全身有明顯酸臭味。右手背皮損組織病理示:表皮角化過度,顆粒層增厚,細胞變性、松解,棘層增生肥厚,真皮淺層血管周圍小灶狀淋巴細胞浸潤(圖2a,2b)。直接免疫熒光:IgG、IgM、C3 均陰性。診斷:先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病。治療:阿維A 膠囊20 mg 每日1 次,與午餐同服,金霉素軟膏及皸裂膏(本院自制制劑)外用,皮膚康洗劑按1:20 比例稀釋后洗澡。1 個月后復診,面部潮紅變?yōu)榈t伴少許脫屑,關節(jié)部肥厚性斑塊明顯軟化,裂隙變淺,異味亦較前減輕,但出現明顯的口干癥狀,阿維A 減為10 mg 每日1 次維持2 個月。復診時患者皮損明顯好轉,面部少許淡紅斑伴脫屑,關節(jié)部肥厚性斑塊已變平、變軟,手掌、足跖裂隙消失,手掌關節(jié)活動度有所改善,遂將阿維A 減為10 mg 隔日1 次口服。2 個月后復診,患者面部皮損恢復正常,肘部、臀部、膝部、腘窩及足踝部角化過度性斑塊消失,留有少許脫屑。雙手掌、足跖角化過度及裂隙消失(圖1g-1i)。雙手掌指及指間關節(jié)活動受限較前明顯好轉,全身無明顯異味。目前患者仍在服用阿維A 10 mg,隔日1 次,皮損未出現明顯復發(fā),仍在進一步隨診中。

    討論

    先天性大皰性魚鱗病樣紅皮?。╞ullous congenital ichthyosiform erythroderma,BCIE) 是 由Brocq 在1902 年首次提出,屬常染色體顯性遺傳,臨床少見,發(fā)病率約為1/10 萬~1/30 萬,是由染色體12(12q13)上的角蛋白1(KRT1)基因和(或)17 號染色體上(17q21-22)角蛋白10(KRT10)基因突變所致[1,2]。臨床上表現為出生時就有顯著的角化過度、紅皮、水皰,甚至呈火棉膠樣兒。水皰愈合后無瘢痕。隨著年齡的增長,水皰和紅皮癥狀消失,表現為疣狀角化過度,特別是屈側和間擦部位[3]。該例患者皮損經歷了水皰、紅斑、脫屑、紅皮、疣狀角化過度的變化,根據其典型的臨床表現、特征性的組織病理改變可以診斷。

    圖1 先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病患者阿維A治療前后四肢和臀部皮損

    圖2 先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病患者右手背皮損組織病理(HE染色)

    臨床上50%的BCIE 患者無家族史,本例患者亦無家族史,但其父母為表兄妹近親結婚,其致病原因是否與近親結婚有關,有待于進一步研究。目前報道引起B(yǎng)CIE 的突變絕大多數位于角蛋白1A 區(qū)起始端和2B 末端,其中大部分是錯義突變,小部分是插入或缺失突變,已報道的KRT10 第156 位的精氨酸被其他氨基酸(絲氨酸、甘氨酸、半胱氨酸、組氨酸、脯氨酸和亮氨酸)替代相當常見,另一報道KRT10基因第l 號外顯子中的第466 位堿基發(fā)生C →T 雜合突變(c.CA66T),導致其編碼第156 位氨基酸發(fā)生錯義突變[4]。BCIE 具有明顯的臨床異質性。有學者將BCIE 分為兩組:手足受累組(PS 組)和非手足受累組(NPS 組)。研究發(fā)現PS 組的突變主要位于KRT1 中,而NPS 組的突變主要位于KRT10中。此外,還有關于本病亞型的報道,其中包括沿Blaschko 線的痣樣亞型,特征是凸起的魚鱗病和線狀分布的角化過度皮損[5],是由于KRT1/KRT10 突變的嵌合導致了BCIE 的痣樣分布,這一突變也可出現在性腺中,從而傳給下一代[6]。本例患者既有嚴重的掌跖角化過度,又有軀干、關節(jié)屈側的疣狀斑塊皮損,有可能角蛋白K1、K10 均有突變,但由于條件限制,沒有給該例患者做基因測序,檢測其基因突變位點,以豐富該病的遺傳和臨床數據庫。

    阿維A 主要作用是對表皮細胞增生和分化有雙向調節(jié)作用,使上皮細胞角化過度和角化不全恢復正常。國內報道4 例BCIE 患者口服阿維A 治療前后皮損組織病理及超微結構改變,證實阿維A 可使棘層及顆粒層細胞形態(tài)及透明角蛋白顆粒改善明顯,但藥物對突變的角蛋白改善不甚明顯,推測阿維A 可能通過調控其他角化相關蛋白,以補償表皮功能[7]。也有報道用異維A 酸治療成人BCIE 并逐漸減量維持治療,半年后無明顯復發(fā)現象[8]。國外有報道用紅霉素治療有效,但只針對水皰和薄嫩的皮損有效[9]。本例患者成年后以疣狀角化過度、皮膚干燥伴瘙癢為主要癥狀,尤其掌跖角化過度伴皸裂,嚴重影響生活質量,遂給予阿維A 20 mg 每日1 次口服治療,外用軟化、保濕藥膏,1 月后全身皮損明顯改善,患者的生存自信心大大提高。由于口干癥狀明顯,阿維A 膠囊減為10 mg 每日1 次維持治療2 個月,皮損進一步好轉,遂減量至10 mg,隔日口服,減量過程中,皮損無明顯復發(fā)。目前患者仍在隨訪中,必要時建議患者做遺傳學檢查。

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