延髓半切綜合征致快速進(jìn)展呼吸、循環(huán)衰竭（1例報(bào)道）

吳 倩 徐文安 趙 昊

安徽醫(yī)科大學(xué)附屬合肥醫(yī)院 合肥市第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 合肥 230011

延髓外側(cè)綜合征即Wallenberg綜合征在延髓梗死中常見(jiàn)，而延髓內(nèi)側(cè)綜合征［1］較少，當(dāng)延髓內(nèi)側(cè)及外側(cè)綜合征同時(shí)發(fā)生即延髓半切綜合征（Reinhold綜合征）則更少見(jiàn)，關(guān)于延髓梗死導(dǎo)致呼吸衰竭國(guó)內(nèi)、外有相關(guān)的文獻(xiàn)報(bào)道，但關(guān)于延髓半切綜合征所致的呼吸衰竭尚未見(jiàn)報(bào)道，本文報(bào)道1例延髓半切綜合征發(fā)生急性呼吸、循環(huán)衰竭案例，并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

男性，58歲，于2011-05-04（9時(shí)）因“頭昏、雙下肢無(wú)力伴口齒不清10h余”入院?；颊呷朐呵巴?0時(shí)左右突然出現(xiàn)頭昏、雙下肢無(wú)力，說(shuō)話口齒不清，存在飲水嗆咳，當(dāng)時(shí)無(wú)意識(shí)障礙，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)肢體抽搐，當(dāng)晚行頭顱CT提示多發(fā)性腔隙性腦梗死，患者于次日8時(shí)因癥狀加重收住我科治療。入院體格檢查：BP：130／75mmHg，神清，精神欠佳，心肺（-），構(gòu)音障礙，左眼裂變窄，上抬力弱，雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，左面部汗少，右眼球外展不到邊。左側(cè)鼻唇溝略淺，兩側(cè)軟腭上抬一致，懸雍垂不偏，咽反射遲鈍，左側(cè)明顯，伸舌稍左偏。雙上肢肌力5級(jí)，右下肢肌力4＋級(jí)，左下肢肌力5-級(jí)，雙下肢肌張力偏低，雙上肢肌張力正常，雙下肢腱反射減弱，右側(cè)Babinski征陽(yáng)性。入院行急診頭顱MRI＋DWI＋MRA提示左半側(cè)延髓急性期梗死，左側(cè)椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端閉塞，見(jiàn)圖1、2。

既往史：高血壓10a，血壓控制不佳，有煙酒嗜好，有膽囊結(jié)石史。治療經(jīng)過(guò)：患者入院后予以抗血小板聚集、活血化瘀、清除氧自由基、腦保護(hù)等治療，約16時(shí)患者出現(xiàn)發(fā)熱、肺部啰音明顯，考慮吸入性肺炎，予以抗感染治療。18時(shí)患者在清醒時(shí)突發(fā)呼吸、心跳減弱，即刻予以氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸，心肺復(fù)蘇，于18：44分搶救無(wú)效臨床死亡。

圖1 顱腦磁共振成像橫斷面掃描DWI相，示左半側(cè)延髓高信號(hào)，累及錐體束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及背外側(cè)結(jié)構(gòu)

圖2 頭顱磁共振血管成像示左側(cè)椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端未見(jiàn)顯示，右側(cè)椎動(dòng)脈延續(xù)為基底動(dòng)脈，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈節(jié)段性狹窄

2 討論

Wallenberg綜合征經(jīng)典表現(xiàn)為［2］：眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經(jīng)核損害）。病灶側(cè)軟腭、咽喉肌麻痹致吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失（疑核、舌咽、迷走神經(jīng)損害），病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)（繩狀體損害），霍納綜合征（交感神經(jīng)下行纖維損害），交叉性感覺(jué)障礙（三叉神經(jīng)脊束及脊束核損害）。延髓內(nèi)側(cè)綜合征典型表現(xiàn)為：病灶對(duì)側(cè)肢體偏癱、病灶對(duì)側(cè)深感覺(jué)障礙及同側(cè)舌下神經(jīng)癱瘓三聯(lián)征，本例患者除具有Wallenberg綜合征的上述表現(xiàn)外，同時(shí)還有同側(cè)舌癱及對(duì)側(cè)Babinski征，DWI顯示左半側(cè)延髓急性期梗死，考慮病灶向基底部擴(kuò)展累及錐體束，向背側(cè)擴(kuò)展累及舌下神經(jīng)核，臨床表現(xiàn)符合延髓半切綜合征（Reinhold綜合征）。延髓是生命中樞，連接腦橋及脊髓，分為上下兩部，由前至后有錐體束、舌下神經(jīng)根、內(nèi)側(cè)丘系、橄欖核、繩狀體、脊髓丘腦束、疑核、三叉神經(jīng)脊束核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、舌下神經(jīng)核、薄束、楔束等重要結(jié)構(gòu)。延髓重要的供血?jiǎng)用}有供應(yīng)延髓背外側(cè)的椎動(dòng)脈的分支血管小腦下后動(dòng)脈、延髓內(nèi)側(cè)上1／3的椎動(dòng)脈旁正中支及下2／3的脊髓前動(dòng)脈穿支。本例患者系延髓半側(cè)梗死，符合延髓半切綜合征，其最突出的特點(diǎn)是患者在清醒時(shí)突然出現(xiàn)快速進(jìn)展的呼吸、循環(huán)衰竭，經(jīng)呼吸機(jī)輔助呼吸后無(wú)改善，最終死亡，但該患者既往并無(wú)心臟及呼吸系統(tǒng)基礎(chǔ)疾病，因此考慮為中樞性呼吸、循環(huán)衰竭。目前尚未見(jiàn)有延髓半切綜合征引起呼吸衰竭的報(bào)道。

呼吸中樞指中樞神經(jīng)系統(tǒng)中神經(jīng)元活動(dòng)或神經(jīng)元受刺激后反應(yīng)與呼吸周期有關(guān)的區(qū)域。人類的呼吸中樞由自動(dòng)呼吸和自主呼吸組成，這包括了從大腦皮層到橋延腦的多種神經(jīng)結(jié)構(gòu)共同參與［3-5］，自動(dòng)呼吸系統(tǒng)主要是對(duì)血液中氧氣和二氧化碳含量的變化進(jìn)行自動(dòng)的調(diào)節(jié)。自主呼吸中樞由背側(cè)呼吸中樞和腹側(cè)呼吸中樞構(gòu)成，即指延髓腹外側(cè)的孤束及孤束核的背側(cè)呼吸中樞，腹側(cè)中樞包括疑核、迷走神經(jīng)背核及位于低位腦干和上頸髓的延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)［3，6-7］。呼吸運(yùn)動(dòng)能自主、有規(guī)律地進(jìn)行，其節(jié)奏點(diǎn)位于延髓，具體位置不詳，目前認(rèn)為分布于上述自主呼吸中樞。在清醒狀態(tài)下，控制呼吸系統(tǒng)控制主動(dòng)呼吸運(yùn)動(dòng)，起源于大腦皮層呼吸中樞神經(jīng)元發(fā)出隨意沖動(dòng)，神經(jīng)沖動(dòng)沿皮質(zhì)脊髓束傳導(dǎo)［4，7］以及與延髓的呼吸中樞相聯(lián)系，協(xié)調(diào)呼吸運(yùn)動(dòng)。

本例患者在清醒狀態(tài)下突發(fā)呼吸困難以致呼吸衰竭，機(jī)械通氣后無(wú)改善，考慮自主呼吸及自動(dòng)呼吸系統(tǒng)均受累。既往有關(guān)于延髓外側(cè)梗死后在睡眠中發(fā)生呼吸障礙的報(bào)道，即Ondine＇s curse，其主要表現(xiàn)在睡眠中或安靜狀態(tài)下反復(fù)出現(xiàn)的呼吸困難、CO2潴留、低氧血癥及呼吸暫停，伴或不伴有意識(shí)障礙，給予機(jī)械通氣后上述癥狀迅速改善。其核心癥狀為自動(dòng)呼吸功能異常致中樞性睡眠呼吸暫停，而控制呼吸功能相對(duì)完好，為橋延腦呼吸起搏點(diǎn)的短暫性功能衰竭所導(dǎo)致的一大類疾病，由延髓梗死引起Ondine＇s curse綜合征提示預(yù)后不良［8-9］。此外在延髓背外側(cè)梗死的急性期，若累及孤束核可能導(dǎo)致心肺功能異常［10-11］。

神經(jīng)解剖學(xué)及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)認(rèn)為呼吸中樞位于下部腦橋及延髓，當(dāng)雙側(cè)延髓同時(shí)受累時(shí)會(huì)出現(xiàn)呼吸功能異常，而既往的多次報(bào)道單側(cè)延髓梗死會(huì)伴發(fā)Ondine＇s curse綜合征，致呼吸衰竭［12-13］，如近期王力群等（單側(cè)延髓）報(bào)道1例左側(cè)延髓腹外側(cè)梗死所致呼吸衰竭，予以呼吸機(jī)應(yīng)用后緩解。但國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道多見(jiàn)梗死累及左側(cè)延髓出現(xiàn)呼吸衰竭，提出左側(cè)為呼吸優(yōu)勢(shì)側(cè)［7］。1990年Bogousslavsky等報(bào)道了2例左側(cè)延髓背外側(cè)梗死導(dǎo)致呼吸衰竭［12］，尸解發(fā)現(xiàn)2例均有椎動(dòng)脈閉塞，病變累及右側(cè)延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、疑核、后疑核、孤束核、迷走神經(jīng)背核、皮質(zhì)脊髓束及脊束丘腦束，并發(fā)現(xiàn)二者呼吸衰竭表現(xiàn)并不相同，1例表現(xiàn)自主及自動(dòng)呼吸障礙，而另1例僅表現(xiàn)自動(dòng)呼吸損害，即Ondine＇s curse，由此作者認(rèn)為腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及疑核受累可引起該類型呼吸障礙，而孤束核受損致自主呼吸受累，即可能部分參與。同時(shí)作者并認(rèn)為經(jīng)過(guò)延髓交叉后，呼吸中樞的傳出纖維分布于脊髓的兩側(cè)，因此單側(cè)延髓梗死可以影響雙側(cè)的傳出纖維，導(dǎo)致呼吸衰竭。Takehara［14］等認(rèn)為單側(cè)延髓梗死累及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和疑核，即使孤束核受累也僅影響控制呼吸系統(tǒng)，不影響自動(dòng)呼吸系統(tǒng)。Shin-ichi Terao［15］等也有同樣的發(fā)現(xiàn)。

臨床上若懷疑延髓半切綜合征，提示預(yù)后不良，不但應(yīng)高度重視可能的周圍性呼吸損害，更應(yīng)注意中樞性、致死性呼吸暫停及共濟(jì)失調(diào)性呼吸，在延髓梗死的急性期嚴(yán)密的心肺功能監(jiān)測(cè)異常重要。

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