1 例腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤

蘭 姍 童成文 羅小琴

1.病例資料

患者，男性，45 歲。反復(fù)頭痛頭暈數(shù)月，加重數(shù)天入院。查體:神志清楚，雙瞳孔等大，直徑約3mm，對光反射存在。嘴角右偏，伸舌左偏。心肺無異常，肝脾肋下未及，生理反射存在，雙側(cè)病理征陰性。血尿常規(guī)、肝腎功能及心電圖均正常。MRI 平掃及增強(qiáng):右側(cè)額顳葉見大片狀長T1 長T2 信號，邊界不清。增強(qiáng)后上述病灶呈環(huán)形及結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，囊變區(qū)及周圍水腫無強(qiáng)化(圖①、②、③)。術(shù)前診斷:膠質(zhì)瘤?術(shù)后病檢:間變性室管膜瘤(WHOⅢ級)，免疫組化:GFAP(+)，S-100(+)，EMA(-)(圖④)。

注:圖①、②軸位右側(cè)額顳葉團(tuán)片狀長T1 長T2 信號影，其內(nèi)可見囊變區(qū);圖③增強(qiáng)掃描軸位T1WI 示右側(cè)額顳葉病變不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見片狀未強(qiáng)化區(qū);圖④示病檢結(jié)果為間變性室管膜瘤。

2.討論

室管膜瘤是一種起源于室管膜上皮細(xì)胞的神經(jīng)上皮性腫瘤。主要發(fā)生于腦室系統(tǒng)，幕下多見，最常見于第四腦室，發(fā)生在腦實質(zhì)者少見，后者其起源于室管膜瘤的靜止細(xì)胞，WHO 對室管膜瘤的分級為Ⅱ級［1］。腦實質(zhì)內(nèi)的室管膜瘤可發(fā)生于大腦半球的任何部位，但顳頂枕交界處，側(cè)腦室的三角區(qū)是好發(fā)部位［2］。幕上室管膜瘤的患者以顱內(nèi)高壓癥狀為主，臨床表現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐及視乳頭水腫，部分患者還可以癲癇為首發(fā)癥狀。MRI 是室管膜瘤患者的首選檢查，其在T1WI 上表現(xiàn)為低或等信號，且信號多不均勻;T2WI 上表現(xiàn)為稍高信號，注射對比劑后腫瘤實性部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)無強(qiáng)化，并可以將腫瘤與周圍水腫帶區(qū)分開來。

腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤主要應(yīng)與星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤及單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。①星形細(xì)胞瘤:病變周圍水腫較明顯，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度較輕或明顯強(qiáng)化，鈣化罕見。②少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤:兩者鈣化的形狀不同，前者鈣化為小斑點狀，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤內(nèi)鈣化常呈斑塊狀，CT 對鈣化顯示較直觀，可鑒別。③膠質(zhì)母細(xì)胞瘤:后者常侵犯胼胝體，穿越大腦鐮形成典型的蝴蝶狀病灶，增強(qiáng)常為不規(guī)則花斑狀強(qiáng)化。④轉(zhuǎn)移瘤的特征性表現(xiàn)為小病灶大水腫，有原發(fā)腫瘤病史。室管膜瘤應(yīng)積極行手術(shù)治療，不但可以解除壓迫癥狀而且還可以取病檢，確診需依靠病理學(xué)。

1 魚博浪，張明，梁星原，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT 和MRI 鑒別診斷［M］.西安:陜西科學(xué)技術(shù)出版社，2005:135 -140.

2 黃文清.神經(jīng)腫瘤病理學(xué)［M］.第二版.北京:軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)出版社，2000.