腭裂患兒中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的電生理研究

楊峰　束煌　肖宇寒

[摘要] 目的 采用測試聽覺誘發(fā)電位和事件相關(guān)電位（ERP）的方法，了解腭裂患兒的中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)功能。方法 以34名非綜合征型腭裂患者為研究對象，記錄兒童的聽覺腦干誘發(fā)電位（ABR）、中潛伏期誘發(fā)電位（MLR）和ERP中的負(fù)失配電位成分（MMN），并與正常同齡兒童相比較。結(jié)果 與正常兒童相比，腭裂兒童的MMN反應(yīng)明顯較弱（F=227.69，P<0.01）；而腭裂兒童的ABR、MLR與正常兒童相比無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P>0.05）。結(jié)論 腭裂兒童的中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)存在功能障礙，主要表現(xiàn)為大腦聽覺皮層水平的聽覺處理功能障礙，而腦干和皮層下水平的聽覺感知功能基本正常。

[關(guān)鍵詞] 腭裂； 聽覺誘發(fā)電位； 事件相關(guān)電位； 中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)

[中圖分類號] R 782.2+2 [文獻(xiàn)標(biāo)志碼] A [doi] 10.7518/hxkq.2014.06.011

聽力損傷是腭裂兒童常見的并發(fā)癥，既往研究主要著眼于腭裂兒童中耳功能異常導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聽力損傷，而近年來國外研究發(fā)現(xiàn)，對于非綜合征型唇腭裂兒童，即使中耳問題得到了及時(shí)的處理，并且排除外周聽力損傷，他們?nèi)匀豢赡軙霈F(xiàn)聽覺功能異常，主要的表現(xiàn)就是此類兒童完成聽覺任務(wù)的能力較差，不能對聲音信息進(jìn)行有效的分析和辨別，這提示該群體可能存在中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)的功能異常[1]。基礎(chǔ)和臨床研究表明，應(yīng)用聽覺誘發(fā)電位和聽覺事件相關(guān)電位等電生理檢測方法，可以反映聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)對聲音信息的感知和加工能力，可用于評測中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)的功能[2]。本研究應(yīng)用聽覺腦干誘發(fā)電位（auditory brainstem response，ABR）、中潛伏期誘發(fā)電位（middle latency response，MLR）和事件相關(guān)電位（event related response，ERP）中的負(fù)失配電位成分（mismatch negativity，MMN）作為檢測指標(biāo)，觀察腭裂患兒的中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)是否存在功能異常，為全面了解腭裂兒童的中樞性聽覺處理能力提供客觀依據(jù)。

1 材料和方法

3 討論

3.1 腭裂兒童初級聽覺感知功能基本正常

本研究結(jié)果顯示，非綜合征型腭裂兒童中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)的皮層下通路功能基本正常，主要體現(xiàn)為與正常對照組兒童相比，腭裂組兒童的ABR和MLR檢測結(jié)果無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，且屬于臨床正常范圍內(nèi)。ABR和MLR檢測結(jié)果主要反映中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)的皮層下通路功能，即對聲音信號的基本感知能力。值得注意的是本研究中腭裂組兒童的ABR和MLR的潛伏期稍延長，反應(yīng)波幅稍弱，這可能與腭裂兒童多存在中耳功能障礙病史有關(guān)[1]，也可能與本研究的病例數(shù)較少有關(guān)。

3.2 腭裂兒童可能存在高級聽覺處理功能障礙

與正常對照組兒童相比，本研究中腭裂組兒童的MMN反應(yīng)不穩(wěn)定，主要體現(xiàn)為僅27例（79%）的腭裂兒童記錄到可見的MMN成分，且潛伏期和反應(yīng)波幅個(gè)體差異較大，提示該群體可能對復(fù)合聲音信息的分辨與加工能力存在異常。MMN主要體現(xiàn)中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)的聽覺處理能力，包括對聲音信息的存儲、頻率分離、變異信號分辨等能力，并與短時(shí)工作記憶相關(guān)。近年來研究報(bào)道，腭裂兒童對于復(fù)合聲音信息的加工和處理能力可能存在障礙。Minardi等[3]研究發(fā)現(xiàn)超過80%的腭裂兒童出現(xiàn)中樞性聽覺處理障礙，主要表現(xiàn)為雙耳聽覺定位能力障礙和噪音環(huán)境下聽覺信息抽取能力障礙。本研究中腭裂組兒童MMN反應(yīng)弱于正常對照組兒童，且有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。這提示腭裂兒童可能存在中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)的功能異常，且主要體現(xiàn)為聽覺皮層的高級聽覺處理功能障礙。

3.3 中樞性聽覺處理障礙對腭裂兒童的影響

非綜合征型唇腭裂患者也可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能異常，從而導(dǎo)致諸如認(rèn)知、情感、社交和溝通障礙。Nopoulos等[4]應(yīng)用MRI對非綜合征型腭裂成人及兒童進(jìn)行頭部掃描，發(fā)現(xiàn)該群體的大腦解剖結(jié)構(gòu)存在異常，且主要存在于大腦皮質(zhì)額葉與顳葉的局部功能區(qū)，進(jìn)一步的研究發(fā)現(xiàn)該群組的認(rèn)知和社交能力與其大腦結(jié)構(gòu)異常之間存在相關(guān)性。Yang等[5]應(yīng)用高分辨率MRI研究發(fā)現(xiàn)腭裂兒童的腦部結(jié)構(gòu)存在異常，主要是雙側(cè)額葉及左側(cè)顳葉的皮質(zhì)厚度減小，區(qū)域分析發(fā)現(xiàn)腭裂兒童的初級和次級聽覺皮層的厚度和體積均明顯減小，且Wernickes 區(qū)的面積有所降低。中樞聽覺處理障礙可能會對兒童的基礎(chǔ)認(rèn)知和學(xué)習(xí)能力產(chǎn)生顯著的負(fù)面影響，從而導(dǎo)致其社會能力障礙和學(xué)習(xí)困難；因此，在腭裂兒童的言語和聽力障礙方面的基礎(chǔ)研究和臨床序列治療上，應(yīng)當(dāng)重視中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的影響，今后應(yīng)進(jìn)行進(jìn)一步的深入研究。

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[4] Nopoulos P， Langbehn DR， Canady J， et al. Abnormal brain structure in children with isolated clefts of the lip or palate

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[5] Yang FF， McPherson B， Shu H， et al. Structural abnorma-lities of the central auditory pathway in infants with nonsyn-dromic cleft lip and/or palate[J]. Cleft Palate Craniofac J， 2012， 49（2）：137-145.

（本文編輯 李彩）