31例嗜血細(xì)胞綜合征患者的臨床觀察及護(hù)理

王曉珍 陳景蓮 於雪英 湯曉云

作者簡(jiǎn)介：王曉珍（1974-）女，畢業(yè)于湖南省衡陽(yáng)市致公衛(wèi)校護(hù)理本科，護(hù)士長(zhǎng)/主管護(hù)師，研究方向：血液腫瘤患者癥狀護(hù)理及血管通路護(hù)理?！菊繉?duì)31例嗜血細(xì)胞綜合征患者均采用嗜血細(xì)胞綜合征-2004方案及抗病毒、抗細(xì)菌、抗真菌、異基因造血干細(xì)胞造血移植等治療，治療期間嚴(yán)密做好臨床觀察，加強(qiáng)心理疏導(dǎo)和做好相關(guān)癥狀護(hù)理。結(jié)果21例患者病情好轉(zhuǎn)并出院，5例患者由于病情惡化死亡，5例患者因其他原因放棄治療，表明針對(duì)性護(hù)理有利于嗜血細(xì)胞綜合征患者盡快康復(fù)的重要手段。

【關(guān)鍵詞】嗜血細(xì)胞綜合征；臨床觀察‘護(hù)理

【中圖分類(lèi)號(hào)】R47 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1004-4949(2014)07-0575-01

嗜血細(xì)胞綜合征是由于不同因素導(dǎo)致的過(guò)度性炎癥反應(yīng)綜合征，具有發(fā)熱、肝大、脾大、血細(xì)胞減少、嗜血細(xì)胞現(xiàn)象等共同的臨床表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，疾病進(jìn)展迅猛，死亡率非常高［1］，需要及早診斷與治療。2010年10月～2013年12月，我院收治31例嗜血細(xì)胞綜合征患者，采用嗜血細(xì)胞綜合征-2004方案及抗病毒、抗細(xì)菌、抗真菌、異基因造血干細(xì)胞造血移植等治療，治療期間嚴(yán)密觀察病情，加強(qiáng)心理疏導(dǎo)和做好相關(guān)癥狀護(hù)理，21例患者病情好轉(zhuǎn)并出院，5例患者由于病情惡化死亡，5例患者治療中因其他原因放棄治療?，F(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下：

1 臨床資料

1.1一般資料：31例患者中，其中男性23例，女性8例，年齡18～58歲，平均33.4歲。全部病例均符合以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)熱＞38.5℃；（2）肝脾腫大伴全血細(xì)胞減少，累及≥2個(gè)細(xì)胞系；（3）骨髓增生減低或增生異常，可見(jiàn)嗜血細(xì)胞;(4)血LDH≥1000u/L.

1.2臨床觀察：全部病例中有EB病毒感染8例，巨細(xì)胞病毒感染5例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡導(dǎo)致嗜血細(xì)胞綜合征2例，淋巴瘤相關(guān)嗜血細(xì)胞綜合征16例。31例患者均有發(fā)熱，熱峰波動(dòng)于38.5～41.5℃，其中15例出現(xiàn)肺部炎癥，21例全血細(xì)胞減少，15例凝血功能異常，13例肝功能異常，13例血LDH異常。

1.3治療方法：31例患者前期均采用嗜血細(xì)胞綜合征-2004方案，早期治療階段：地塞米松（DMX）10mg/（m2.d）,每2周劑量減半，第7周1.25mg/（m2.d）,第8周減停；依托泊苷（VP16）：150mg/m2靜滴，2次/周，后1次/2周，共六周，環(huán)孢素A(CSA):6mg/(kg.d),分成2次，每12小時(shí)口服1次。如果有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，則在第3.4.5.6周各加用1次鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤聯(lián)合地塞米松。維持治療（9-40周）：地塞米松10mg/m2連用3d，隔周1次，VP16150mg靜滴，隔周1次；CSA用法同前。根據(jù)病因治療的同時(shí)，加強(qiáng)對(duì)癥支持治療，給予輸注紅細(xì)胞、血小板、血漿和纖維蛋白原，應(yīng)用止血藥、丙種球蛋白等。淋巴瘤相關(guān)嗜血細(xì)胞綜合征患者待病情穩(wěn)定后給予異基因造血干細(xì)胞造血移植治療。

2 護(hù)理

2.1出血的護(hù)理：嗜血細(xì)胞綜合征常見(jiàn)的致死原因之一為出血［2］。本組15例患者有凝血功能異常，凝血功能異常，一方面與肝臟合成功能受損有關(guān)；另一方面也與炎癥反應(yīng)啟動(dòng)凝血機(jī)制，導(dǎo)致凝血因子大量消耗有關(guān)［3］。采取的措施主要有：（1）密切關(guān)注患者血常規(guī)、凝血等檢查結(jié)果，當(dāng)血小板低于20×109/L時(shí)易自發(fā)顱內(nèi)出血，需嚴(yán)格臥床休息。（2）仔細(xì)觀察患者全身皮膚、黏膜出血狀況，有無(wú)黑便、血便、肉眼血尿等，注意有無(wú)頭痛、嘔吐、煩躁、瞳孔和意識(shí)改變等顱內(nèi)出血征象。必要時(shí)，遵醫(yī)囑給予升血小板治療。（3）使用靜脈留置針，減少穿刺機(jī)會(huì)；盡量避免肌肉注射，采血注射部位壓迫時(shí)間需延長(zhǎng)至不出血為止。（4）指導(dǎo)患者用軟牙刷刷牙，禁止挖鼻、剔牙，避免用力大便、咳嗽，剪短指甲避免抓傷，同時(shí)指導(dǎo)患者家屬24h陪護(hù)，防止跌倒、墜床。

2.2異基因造血干細(xì)胞移植護(hù)理：異基因造血干細(xì)胞造血移植是淋巴瘤相關(guān)嗜血細(xì)胞綜合征的主要治療手段，本組7例患者通過(guò)2004方案治療達(dá)到緩解后行異基因造血干細(xì)胞造血移植。移植物抗宿主病(GVHD)是異基因造血干細(xì)胞移植成功后最嚴(yán)重的并發(fā)癥［4］，發(fā)生GVHD后治療常較困難，死亡率很高。單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑和清除T淋巴細(xì)胞是預(yù)防GVHD最常用的兩種方法。護(hù)理上主要配合治療以預(yù)防急性及慢性GVHD，經(jīng)過(guò)治療和護(hù)理，沒(méi)有1例發(fā)生GVHD，效果良好。（1）急性GVHD主要表現(xiàn)為皮膚、腸道的改變和肝功能異常，通常發(fā)生在移植后100 d內(nèi)，發(fā)生越早，預(yù)后越差。護(hù)理措施：給予無(wú)刺激、清淡、少渣半流質(zhì)飲食，做好皮膚護(hù)理。注意觀察病人大便次數(shù)和量的改變，大量便血者應(yīng)觀察血壓和心率變化;定期檢測(cè)肝功能，注意有無(wú)黃疸及嚴(yán)重程度。（2）慢性GVHD發(fā)生于移植后100 d之后，主要累及皮膚、肝、肌肉、口腔和食管。護(hù)理措施：遵醫(yī)囑按時(shí)按量堅(jiān)持應(yīng)用免疫抑制劑，注意觀察藥物不良反應(yīng)。密切觀察皮膚、肝、肌肉、口腔和食道病變情況，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)通知醫(yī)生，做好各種救治工作。

2.3心理疏導(dǎo)護(hù)理 與出院指導(dǎo)：嗜血細(xì)胞綜合征患者臨床診斷比較困難，患者在確診前多輾轉(zhuǎn)數(shù)家醫(yī)院。加上病情兇險(xiǎn)、預(yù)后差，治療所需大額費(fèi)用，擔(dān)心化療副反應(yīng)加之持續(xù)性高熱、抗感染效果差，故患者心理狀態(tài)復(fù)雜，情緒不穩(wěn)定。因此要關(guān)心、體貼、同情、安慰患者，多多開(kāi)導(dǎo)病人。（1）向患者及其家屬解釋治療用藥的必要性，傳授其應(yīng)對(duì)發(fā)熱及藥物副作用，如消化道不良反應(yīng)、脫發(fā)等的方法，及時(shí)告知患者相關(guān)檢查結(jié)果，使患者更積極主動(dòng)的參與疾病的治療。（2）經(jīng)常巡視病房，了解患者的需要，增加患者戰(zhàn)勝疾病的信心。（3）耐心聽(tīng)取患者及其家屬的心聲，鼓勵(lì)患者說(shuō)出內(nèi)心的感受，爭(zhēng)取患者和家屬的積極配合。（4）患者出院時(shí)告知其復(fù)診時(shí)間，按醫(yī)囑定時(shí)、定量服藥。不到人多空氣混濁的場(chǎng)所，避免感染。建立隨訪檔案，醫(yī)護(hù)人員定期電話隨訪，了解病情并予以隨時(shí)指導(dǎo)。

3 小結(jié)

嗜血細(xì)胞綜合征是一種惡性程度高、病情發(fā)展迅速、死亡率高的惡性疾病。護(hù)士應(yīng)在配合醫(yī)生治療工作的前提下，密切觀察病情變化，預(yù)防高熱、出血及感染等并發(fā)癥，及時(shí)向醫(yī)生提供病情，并應(yīng)用多種臨床綜合護(hù)理措施對(duì)嗜血細(xì)胞綜合征進(jìn)行護(hù)理干預(yù)，為患者提供心理疏導(dǎo)，保持其情緒穩(wěn)定，提高嗜血細(xì)胞綜合征的治愈率。

參考文獻(xiàn)

［1］邱春紅，劉燕，梁崇.實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)對(duì)嗜血細(xì)胞綜合征的診斷價(jià)值［J］.臨床和實(shí)驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志，2010，9（18）：1365-1366.

［2］王曉琳，王昭，王旖旎，等.嗜血細(xì)胞綜合征患者血清血小板生成素水平的研究［J］. 白血病?淋巴瘤，2011，20（6）：347-349.

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