系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診為皮膚潰瘍1例

劉曉穎，于紅玖，呂 田

(大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院干部綜合科，遼寧大連 116001)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診為皮膚潰瘍1例

劉曉穎，于紅玖，呂 田

(大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院干部綜合科，遼寧大連 116001)

紅斑狼瘡;系統(tǒng)性;誤診;皮膚潰瘍

1 臨床資料

患者，女，49歲。因指尖皮膚破損半年，咳嗽、咳痰2個月，發(fā)熱1 d，于2013年4月19日以“肺炎”收入大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院醫(yī)院干部綜合科?；颊甙肽昵盁o明顯誘因出現(xiàn)雙手指尖皮膚破損，淡紅色斑。曾就診于皮膚病醫(yī)院，診斷為“皮膚潰瘍”給予多種治療(具體不詳)，療效不佳。近2個月開始脫發(fā)，伴肌肉疼痛、周身乏力，同時出現(xiàn)咳嗽、咳痰，1天前自覺發(fā)熱(未測體溫)。既往體健。無特殊家族史。體格檢查:T 37.8℃，P 98次/min，R 20次/min，Bp 120/70mmHg。貧血貌。全身淺表淋巴結無腫大。雙手各指指尖均可見皮膚破損，淡紅色斑(圖1)。頭發(fā)干枯稀疏，顏面蒼白，無紅斑，口唇蒼白，咽部無充血，扁桃體不大，胸廓對稱，肋間隙無明顯增寬及變窄，雙肺叩診呈清音，左下肺可聞及濕啰音，無干啰音。心率:106次/min，律齊，P2＞A2，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹無壓痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。四肢關節(jié)無紅腫畸形。雙下肢重度指凹性水腫。實驗室檢查:血常規(guī):WBC:2.53 ×109/L，NEUT:1.75 ×109/L，RBC:2.50×1012/L，HGB:79.2 g/L，PLT:51.40 ×109/L。尿常規(guī):pro3+，24 h尿蛋白定量:1 820 mg。免疫系統(tǒng)檢查:IgG:1 630 mg/dL，IgA:493 mg/dL，C3:219 mg/L，C4:28.5 mg/L，ANA:1∶3200+，dsDNA+ ，SSA/52kD+++;血沉:65 mm/h，RF:＜1∶20，抗 CCP抗體:-，cANCA:-，pANCA:-。肝功:ALT:159U/L，AST:377U/L，ALB:26.6g/L，ALP:223U/L，γ -GT:336U/L?？崭寡恰⑿募∶?、腎功、凝血時均正常。ECG:正常，胸部CT:右肺上葉及雙肺下葉炎癥;心臟增大、中等量心包積液;雙側胸腔積液。指尖皮損組織病理檢查:DIF:IgA、IgM基底膜帶顆粒狀沉積;IgG、C3陰性。HE:表皮大致正常，真皮毛細血管擴張，血管周圍少量淋巴細胞浸潤(圖2)。診斷:系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、雙肺炎。

治療:入院后即予抗菌、保肝、補充白蛋白、小劑量利尿等對癥、支持治療。確診SLE后選用甲強龍，120 mg/d靜點，免疫抑制:硫酸羥氯喹400 mg/d口服，3天后，改為強的松60mg/d口服。癥狀明顯緩解后逐步將強的松逐漸減量。治療15天后，復查肺CT炎癥大部分吸收，心包積液、雙側胸腔積液量明顯減少。2個月后復查尿常規(guī):pro+-。24 h尿蛋白定量:＜150 mg。血常規(guī):WBC:4.56×109/L，NEUT:2.7 ×109/L，RBC:5.21 × 1012/L，HGB:10.4 g/L，PLT:112.4×109/L。指尖皮膚破損愈合良好，紅斑消失(圖3)。

2 討論

圖1 誤診為皮膚潰瘍的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者皮損Fig 1 The skin damages of the patient with system lupus erythematosus

圖2 患者指尖皮損組織病理(HE染色×400)Fig 2 The pathological changes of the skin(HE×400)

圖3 治療后指尖皮膚破損愈合Fig 3 The skin damages healed after treatment.

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是臨床上較常見的自身免疫性疾病，該病以20 ～40 歲女性多發(fā)，男女比例約為 1∶9［1］，具有多基因遺傳特性。有多種臨床表現(xiàn)，常累及全身各器官，特別是皮膚和腎臟。SLE以多臟器、多系統(tǒng)損害為特點，表現(xiàn)為關節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、貧血、多漿膜腔積液、血小板減少性紫癜等，部分患者長期處于輕型或亞臨床狀態(tài)狼瘡，逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，也有一些患者起病即累及多個系統(tǒng)，甚至出現(xiàn)狼瘡危象。該病皮損全身分布，可有多樣性表現(xiàn)，如丘疹樣、紅斑樣，也可為水泡，甚至糜爛、結痂或壞疽等。急性皮膚型紅斑狼瘡絕大部分患者表現(xiàn)為典型的“蝶形紅斑”或顴部皮炎，以面部融合對稱的紅斑和在顴部隆起的水腫為特征，炎癥累及鼻梁，前額、眼眶和頸部V形區(qū)也可受累。損害有時起始于面部散在的斑疹和丘疹，然后逐步融合和角化。少數(shù)不常見的急性皮膚型紅斑狼瘡可表現(xiàn)為廣泛的麻疹樣紅斑、光敏性皮炎以及假性中毒性表皮壞死松解。皮損消退后不留疤痕，但可導致色素沉著或色素減退。近年來越來越多的病例缺乏典型臨床表現(xiàn)，在診斷過程中如癥狀不典型，臨床表現(xiàn)不能完全符合美國風濕病院(ACR)1997年制定診斷標準［2］時，誤診的幾率就比較高。有文獻報道本病誤診率高達47.1% ～ 68.5%［3］。本例患者為中年女性，初發(fā)表現(xiàn)為指尖皮膚破損，缺乏典型蝶形或盤狀紅斑，曾在外院診斷為“皮膚潰瘍”，入院后根據(jù)組織病理學檢查及化驗指標診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

總結本例誤診原因主要有以下幾點:(1)據(jù)統(tǒng)計，55% ～85% 的SLE患者可以出現(xiàn)皮膚損害［4］，非風濕免疫病?？漆t(yī)師往往對SLE的皮膚損害缺乏足夠認識，難免會孤立地看待皮膚病變，片面診斷為皮膚科疾病。(2)該患臨床表現(xiàn)不典型，無SLE典型的面部蝶形紅斑表現(xiàn)，也為診斷增加了難度，容易將接診醫(yī)師的思路局限于皮膚科疾病。(3)入我科時初診未能詳盡采集病史和查體，對患者既往史未給予足夠重視，之后詳細追問病史，方獲知該患者有關節(jié)疼痛、脫發(fā)表現(xiàn)，進而疑及自身免疫性疾病，后經(jīng)相關檢查確診為SLE。(4)一些基層醫(yī)院受醫(yī)療條件限制，無法開展自身抗體和免疫功能檢查，需到上級醫(yī)院診治。

對于患者的慢性皮膚損害，包括皮疹、紅斑、潰瘍、壞疽等，臨床醫(yī)師應拓寬診斷思路，警惕SLE等自身免疫性疾病的可能，及早行自身抗體等檢測，及早診治，減少并發(fā)癥發(fā)生，改善患者預后。

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［1］趙辯.臨床皮膚病學［M］.第3版.南京:江蘇科學技術出版社，2001:989.

［2］顧越英.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南(草案)［J］.中華風濕病學雜志，2003，7(8):508-513.

［3］田靜，高潔，彭佑銘，等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診的反思［J］.醫(yī)學與哲學:臨床決策論壇版，2006，8(27):36-37.

［4］曾凡欽，許德清.紅斑狼瘡［M］.北京:中國醫(yī)藥科技出版社，2003:253.

R593.24+1

B

1671-7295(2014)04-0405-02

劉曉穎，于紅玖，呂田.系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診為皮膚潰瘍1例［J］.大連醫(yī)科大學學報，2014，36(4):405-406.

10.11724/jdmu.2014.04.23

劉曉穎(1981-)，女，遼寧沈陽人，主治醫(yī)師，碩士。E-mail:liuxiaoying1981@yeah.net

于紅玖，主任醫(yī)師。E-mail:15104119966@139.com

2013-12-09;

2014-06-16)