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    腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤11例診治分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2014-09-01 05:54:32張會朋王海明邵明明陳岐輝王曉慶
    關(guān)鍵詞:嗜酸評判皮質(zhì)

    張會朋,王海明,邵明明,許 寧,陳岐輝,王曉慶

    吉林大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科 長春 130021

    腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤11例診治分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    張會朋,王海明,邵明明,許 寧,陳岐輝,王曉慶#

    吉林大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科 長春 130021

    #通訊作者,男,1981年11月生,博士,主治醫(yī)師,研究方向:泌尿系腫瘤,E-mail:upw018@126.com

    腎上腺腫瘤;嗜酸細(xì)胞腺瘤;診斷;治療

    腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤是一種極其罕見的腎上腺良性腫瘤, 自1986年Kakimoto等[1]首次報(bào)道腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤以來,國內(nèi)外文獻(xiàn)[2-5]報(bào)道不足200例。目前,對其診斷標(biāo)準(zhǔn)和生物學(xué)行為的判定仍未達(dá)成共識,大多為體檢偶然發(fā)現(xiàn)。2010年1月至2012年9月吉林大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科共收治腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤患者11例,作者對該病的臨床、病理特點(diǎn)及診斷、治療方法進(jìn)行總結(jié),報(bào)道如下。

    1 臨床資料

    該組11例腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤患者中,男5例, 女6例;年齡6~58歲,中位年齡34歲;病史2周~7 a;病變均位于單側(cè)腎上腺,其中左側(cè)4例,右側(cè)7例。體檢發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)腫塊5例;以腰肋部疼痛為主要癥狀2例;女性男性化1例,主要表現(xiàn)為體毛重、皮膚粗糙及月經(jīng)不調(diào);庫欣綜合征表現(xiàn)2例,表現(xiàn)為高血壓、滿月臉、懸垂腹、向心性肥胖、下腹部皮膚紫紋等;單純表現(xiàn)為高血壓者2例。術(shù)前血常規(guī)、血生化等檢查均無異常;除2例庫欣綜合征表現(xiàn)患者的血皮質(zhì)醇顯著升高外,余患者血皮質(zhì)醇、醛固酮及兒茶酚胺代謝產(chǎn)物均正常。CT檢查示腫瘤直徑2~13 cm,CT值35~48 Hu;增強(qiáng)CT示4例為中等均勻強(qiáng)化,7例為不均勻強(qiáng)化(圖1),腫瘤與周圍組織界限均較清楚。

    11例患者中7例因腫瘤體積較大按嗜鉻細(xì)胞瘤行術(shù)前準(zhǔn)備,口服酚芐明及擴(kuò)容。其中7例在全麻下行后腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù),腫瘤直徑2.5~8.0 cm;4例行開放性腎上腺腫瘤切除術(shù),腫瘤直徑6.0~13.0 cm,包膜完整,黃色或黃褐色,與周圍組織無明顯粘連,與腎上腺分界不清。11例患者手術(shù)均獲得成功。手術(shù)時(shí)間60~155 min,術(shù)中血壓無明顯波動。1例開放手術(shù)者術(shù)中出血約900 mL,行輸血治療;余10例患者術(shù)中出血量為30~400 mL。標(biāo)本剖開見腫瘤呈黃色或黃褐色,包膜完整,體積較大腫瘤常伴有壞死。術(shù)后2例患者出現(xiàn)發(fā)熱,對癥治療后好轉(zhuǎn),無其他并發(fā)癥;術(shù)后住院2~11 d。術(shù)后病理報(bào)告均為腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤(圖2、3),3例有潛在惡性可能。術(shù)后隨訪5~30個(gè)月,恢復(fù)良好,1例女性男性化者多毛癥狀消失,2例庫欣綜合征表現(xiàn)者滿月臉等癥狀明顯恢復(fù),血皮質(zhì)醇恢復(fù)正常。3例有潛在惡性可能患者未發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

    圖1 腎臟增強(qiáng)CT

    右腎上極腫物,增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化,其內(nèi)可見壞死,與腎臟及肝臟分界清楚。

    圖2 腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤HE染色(×400)

    腫瘤細(xì)胞大小一致,有嗜酸胞質(zhì),核居中,排列成梁狀和中空的管狀結(jié)構(gòu)。

    圖3 腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤免疫組化染色(×400)

    抑制素(+),嗜酸細(xì)胞中可見深褐色顆粒,排列成腺管狀結(jié)構(gòu)。

    2 討論

    嗜酸細(xì)胞瘤較多見于腎、甲狀腺、唾液腺,還有見于垂體、眼瞼、甲狀旁腺、胸腺、脊髓等部位[6-8]。腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤臨床上罕見,該病的總體發(fā)病率未知,沒有確定的環(huán)境或遺傳風(fēng)險(xiǎn)因素,多發(fā)生于15~77歲,主要發(fā)生在女性,并且多發(fā)生于左側(cè)[9-10]。在已報(bào)道的腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腫瘤中,大多數(shù)為無功能性腫瘤,部分可有內(nèi)分泌異常,31.5%的腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤與激素活性相關(guān),包括皮質(zhì)醇增多癥和性激素異常,最常見的臨床表現(xiàn)為庫欣綜合征、男性化和女性化[4,11-12]。該組11例患者,男女比例5:6,年齡6~58歲;病變均發(fā)生于單側(cè)腎上腺,其中左側(cè)4例,右側(cè)7例;臨床表現(xiàn)為庫欣綜合征2例,高血壓2例,女性男性化1例, 無功能性腺瘤6例。

    腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤影像學(xué)上無特征性表現(xiàn),術(shù)前很難明確診斷。一般來說腫瘤比較大,但是瘤體包膜完整,常呈非浸潤性生長,在CT平掃時(shí)腫瘤密度相對比較均勻,CT值為20~40 Hu,增強(qiáng)后有不均勻的強(qiáng)化[4-5,13]。該組病例腫瘤直徑2~13 cm,CT值35~48 Hu;增強(qiáng)CT示4例為中等均勻強(qiáng)化,7例為不均勻強(qiáng)化。

    腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤的治療以手術(shù)切除為主。隨著腔內(nèi)技術(shù)的發(fā)展,腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)日趨成熟。與開放手術(shù)相比,腹腔鏡手術(shù)術(shù)后恢復(fù)快、住院時(shí)間短。然而,對于直徑超過6 cm和(或)有潛在惡性可能的腎上腺腫瘤,因其具有較高的中轉(zhuǎn)率及并發(fā)癥發(fā)生率,后腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)的應(yīng)用受到了限制[14-15]。該組7例行后腹腔鏡下腎上腺腺瘤切除術(shù),最大腫瘤直徑達(dá)8.0 cm,無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。作者認(rèn)為后腹腔鏡下可以安全地進(jìn)行腎上腺腫瘤的切除,尤其是術(shù)前CT和MRI檢查結(jié)果顯示包膜完整的腫瘤,且與周圍組織分界清楚、無區(qū)域淋巴結(jié)腫大時(shí),可優(yōu)先選擇后腹腔鏡手術(shù)。

    腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤的確診主要依據(jù)組織學(xué)和病理學(xué)檢查。典型嗜酸細(xì)胞瘤呈深棕色,光鏡下腫瘤細(xì)胞大小一致,具有低脂滴的顆粒狀、嗜酸胞質(zhì),核居中,排列成梁狀和中空的管狀結(jié)構(gòu),偶爾形成微囊腔,被纖細(xì)的纖維間隔所包繞;間質(zhì)中可見少量淋巴細(xì)胞浸潤。電鏡下胞質(zhì)內(nèi)有大量伴有層狀和管泡狀嵴的線粒體以及小的電子致密包涵體。嗜酸細(xì)胞瘤很少有核分裂象及壞死。該組患者病理診斷均為腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤。

    腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤大多為良性腫瘤,但也有惡性報(bào)道,約22%的患者表現(xiàn)出惡性潛能[3]。腫瘤大小和質(zhì)量是重要的生物學(xué)行為指標(biāo),但這些不是準(zhǔn)確的指標(biāo),需進(jìn)一步結(jié)合臨床表現(xiàn)、生化檢測指標(biāo)及組織學(xué)特征,尤其是Weiss系統(tǒng)[16]的廣泛使用,為區(qū)分良惡性提供了標(biāo)準(zhǔn)。但Weiss系統(tǒng)對腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤不完全可靠,有學(xué)者[9,17-18]根據(jù)該病病理學(xué)特點(diǎn),對Weiss系統(tǒng)在腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤中的應(yīng)用進(jìn)行了修改,將有絲分裂計(jì)數(shù)>5個(gè)/50個(gè)高倍視野、不典型有絲分裂和靜脈浸潤作為主要評判標(biāo)準(zhǔn),將腫瘤直徑>10 cm和(或)質(zhì)量>200 g、有組織壞死、包膜浸潤和血竇浸潤作為次要評判標(biāo)準(zhǔn)。在組織學(xué)上,如符合任何1項(xiàng)主要評判標(biāo)準(zhǔn)就可診斷為惡性,如符合1項(xiàng)或更多次要評判標(biāo)準(zhǔn)則考慮有惡性潛能,如不符合任何1項(xiàng)主要評判標(biāo)準(zhǔn)和次要評判標(biāo)準(zhǔn)則考慮為良性。修改后的系統(tǒng)較原Weiss系統(tǒng)在實(shí)際使用中更容易。最近的一項(xiàng)研究[18]證實(shí)修改后的Weiss系統(tǒng)在評估腎上腺皮質(zhì)腫瘤的惡性程度上具有更高的診斷價(jià)值。該組8例患者在組織學(xué)上不符合任何1項(xiàng)主要評判標(biāo)準(zhǔn)和次要評判標(biāo)準(zhǔn),因此診斷為良性,患者隨訪至今,未見腫瘤轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā);3例患者符合次要評判標(biāo)準(zhǔn),考慮有惡性潛能,隨訪至今,雖未見轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā),但需進(jìn)一步嚴(yán)格隨訪。

    總之,腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤是一種非常罕見的腫瘤,手術(shù)切除仍是主要的治療方法。對于有惡性潛能者,在手術(shù)切除后需要長期嚴(yán)格隨訪。

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    (2014-03-04收稿 責(zé)任編輯姜春霞)

    10.13705/j.issn.1671-6825.2014.06.038

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