金 明,張穎珍,呂少英,朱素瓊
(1.甘肅省平?jīng)鍪械谝蝗嗣襻t(yī)院;2.甘肅省平?jīng)鲠t(yī)學(xué)高等專科學(xué)校;3.甘肅省平?jīng)鍪嗅轻紖^(qū)婦幼保健院,平?jīng)?744000)
智力低下(mental retardation,MR)是一個復(fù)雜疾病,受遺傳因素和環(huán)境因素及家庭因素的多重影響。在有些MR病因中,遺傳因素占有主導(dǎo)地位;在另一些MR病因中,環(huán)境因素占有主導(dǎo)地位[1]。在由遺傳因素占主導(dǎo)作用的智力低下中,染色體畸變是MR形成的最主要因素[2]。就目前的生物技術(shù)發(fā)展?fàn)顩r來看,還無法矯正畸變了的染色體或突變了的基因,遺傳因素對智力的影響具有終身性[3]。但良好環(huán)境刺激對促進(jìn)個體智力各方面潛能發(fā)展都將具有重要意義[4]。本研究對0~6歲MR患兒通過環(huán)境刺激及行為訓(xùn)練,旨在促使患兒智力充分發(fā)育,使其智能得以恢復(fù)或提高,從而提高他們的生存質(zhì)量。
1.1 一般資料 以能堅持治療3個療程以上的60例0~6歲智力發(fā)育遲緩小兒為研究對象。男性36例,女性24例。其中0~1歲的23例;1~2歲的9例;2~3歲的11例;3~4歲的6例;4~5歲的5例;5~6歲的6例。致殘原因:缺氧性腦損傷 (包括宮內(nèi)窘迫、宮內(nèi)感染、缺血缺氧性腦病、新生兒窒息、一氧化氮中毒)、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血、核黃疸、神經(jīng)系統(tǒng)感染(包括病毒性腦炎、化膿性腦炎)、原因不明等。智商測定:輕度智力低下22例,中度智力低下20例,重度智力低下18例。
1.2 智商測定標(biāo)準(zhǔn) 智力低下測定均按WHO推薦的標(biāo)準(zhǔn)[3]:0~3.5歲兒童用蓋塞爾嬰兒發(fā)育量表;4~6.5歲用中國-韋氏幼兒智力量表;0~6歲兒童的發(fā)展商(DQ)診斷標(biāo)準(zhǔn):①輕度MR55≤發(fā)育商(DQ)≤75;②中度MR40≤DQ≤54;③重度MR25≤DQ≤39;④極重度MRDQ≤25。將重度和極重度都?xì)w類為重度。
1.3 質(zhì)量控制 智力測定由兒童保健科專職人員測定。根據(jù)測試結(jié)果,結(jié)合患兒各個能區(qū)的實際能力,訓(xùn)練6個月后IQ(DQ)及SQ均提高1個標(biāo)準(zhǔn)差(15)以上者為效果非常顯著;提高10~15者為顯著;提高5~10為有效。
1.4 物理檢查 予以腦電圖、X線、CT、核磁、甲狀腺功能、染色體、代謝病、微量元素檢查等相應(yīng)的檢查項目。
1.5 具體方法 先測出智力低下患兒的IQ值,根據(jù)各自智商和致病原因,找出綜合治療起始點,為每個MR兒童在感知、運動、語言與交往等領(lǐng)域制定獨自的環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練方案,并培訓(xùn)家長,要求家長按擬定的方案進(jìn)行綜合訓(xùn)練,同時定期輔以理療、水療、小腦循環(huán)療法及藥物、營養(yǎng)等綜合治療。
1.5.1 藥物、營養(yǎng)等輔助治療 根據(jù)不同病情給予相應(yīng)的藥物、營養(yǎng)等輔助治療。
1.5.2 環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練 主要包括環(huán)境—感知—理解—深化。結(jié)合實物,根據(jù)不同病情給予視、聽、語言、運動等全方位的情景模式訓(xùn)練。
1.5.3 訓(xùn)練時間及評估時間 與家長共同制訂治療方案并培訓(xùn)家長:感知及認(rèn)知訓(xùn)練隔天1次,30 min/次;運動訓(xùn)練1次/d,40 min/次;家長訓(xùn)練2次/d,20~30 min/次(視患兒年齡和身體情況而定),在家長掌握了具體訓(xùn)練方法后,可根據(jù)訓(xùn)練計劃在家庭進(jìn)行訓(xùn)練。
1.5.4 療效評定標(biāo)準(zhǔn) 每6月隨訪一次,并予以監(jiān)測指導(dǎo),填寫智力低下科研病志,采取蓋塞爾嬰幼兒智能發(fā)育量表、韋氏智力測驗、嬰兒~初中生社會生活能力量表進(jìn)行檢測。
2.1 藥物、營養(yǎng)治療療效 根據(jù)不同病因,給予相應(yīng)的營養(yǎng)腦神經(jīng)藥物、輔助營養(yǎng)等對癥治療。結(jié)果在治療前血鐵、鋅值低于正常者為30.00%(18/60),經(jīng)治療后血鐵、鋅值全部恢復(fù)正常。
2.2 環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練對MR患兒的療效 對60例0~6歲弱智兒童綜合治療前后效果進(jìn)行比較,IQ(DQ)值訓(xùn)練前為(47.75±13.24),訓(xùn)練后為(64.80±17.20),提高17.05,二者比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.01)。見表1。
表1 三組MR患兒治療前后智商值比較
2.3 環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練對不同病因MR患兒的療效 不同病因智力低下患兒治療后IQ均值比治療前均有所提高,其中早產(chǎn)、缺氧性腦損傷、神經(jīng)系統(tǒng)感染綜合后效果顯著,差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05或P<0.01)。見表2。
表2 環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練對不同病因MR患兒療效比較
2.4 環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練對不同年齡段MR患兒的療效 從治療后IQ(DQ)均值遞增幅度來看,0~1歲組最高,增加21.67分,5~6歲組最低,增加7.67分。各年齡組綜合治療前后均有顯著性差異(P<0.01或P<0.05)。綜合治療效果隨著年齡增高而有遞減趨勢。見表3。
表3 環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練對不同年齡段MR患兒的療效比較
本研究對60例0~6歲由不同病因?qū)е碌闹橇Φ拖禄純?,?jīng)環(huán)境刺激及行為訓(xùn)練后,其智商均有不同程度地提高,其中,早產(chǎn)兒訓(xùn)練效果最顯著(提高23.12分),其次為新生兒缺血缺氧性腦病(提高22.1分)、新生兒顱內(nèi)出血(提高21分)。早產(chǎn)兒、缺氧性腦損傷、神經(jīng)系統(tǒng)感染等綜合治療前后具有顯著性差異(P<0.05或P<0.01),這與杜煥英等[5]研究結(jié)果一致。早產(chǎn)兒由于胎齡不足,宮內(nèi)正常的腦成熟過程被打斷,造成腦發(fā)育成熟障礙。但隨著年齡的增長及環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練,可刺激大腦功能的發(fā)育,使早產(chǎn)和圍產(chǎn)期損傷的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育趨于恢復(fù)[6]。缺氧性腦損傷、神經(jīng)系統(tǒng)感染、可引起代謝旺盛的腦組織受損[7],但2歲以內(nèi)兒童是中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最迅速、可塑性最強、代償能力最好的腦發(fā)育關(guān)鍵期,這時腦在結(jié)構(gòu)和功能上具有很強的適應(yīng)性和重組能力[8]。所以,早期良好的環(huán)境刺激,可調(diào)節(jié)下丘腦-垂體-腎上腺軸功能,促進(jìn)突觸發(fā)育,改善腦功能,加速腦發(fā)育速度。
苯丙酮尿癥(phenylketonuria, PKU)是為數(shù)不多的一個可以用控制飲食(服用低苯丙氨酸的食品)來治療的遺傳病,但必須要在嬰兒期就要開始,等到5歲左右其臨床癥狀如弱智、白化、尿臭等已經(jīng)出現(xiàn)再行治療,癥狀難以逆轉(zhuǎn)。所以本次經(jīng)綜合治療后,智商平均值雖然提高了,但治療前后沒有顯著性差異(P>0.05)。這可能與這幾例患兒治療時年齡已偏大(4~6歲才開始治療)有一定的關(guān)系。經(jīng)控制飲食、環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練治療后PKU兒童其IQ值仍存在輕度智力低下,運動發(fā)育也存在一定缺陷,活動持久,注意力容易分散,存在學(xué)習(xí)障礙。一方面可能是與大腦前額葉的多巴胺和5-羥色胺等物質(zhì)的合成減少、高血phe對腦的神經(jīng)遞質(zhì)平衡破壞有關(guān),另一方面,也可能和飲食控制的壓力,PKU嬰幼兒的愿望得不到滿足有關(guān),長期導(dǎo)致心理障礙。
按年齡組分析IQ(DQ)的遞減幅度順序為0~1歲、1~2歲、2~3歲、3~4歲、4~5歲、5~6歲,綜合治療效果隨著年齡增高而有遞減趨勢。這與其他人研究結(jié)果也基本一致[5]。人腦中神經(jīng)細(xì)胞增殖期是從妊娠頭3個月至生后1歲,是智力及社會適應(yīng)能力比其他任何時期發(fā)育發(fā)展更為迅速的時期,過了此時期,神經(jīng)細(xì)胞不再復(fù)制或再生。而維持神經(jīng)細(xì)胞的營養(yǎng)、傳導(dǎo)等支持細(xì)胞的增殖是從妊娠后期延續(xù)至生后2歲。在2歲以前,良好的育兒刺激對腦功能和結(jié)構(gòu),無論在生理和生化方面均有重要影響[6]。因此,早期提供豐富的刺激環(huán)境可以促進(jìn)嬰幼兒的智力。本研究結(jié)果還提示,對于輕度智力低下兒童經(jīng)早期訓(xùn)練并持之以恒,時間不少于3個療程,效果非常顯著。因此,堅持早期訓(xùn)練非常重要。對智能水平雖然為中度以及中度以上落后的兒童,只要是在6個月以前發(fā)現(xiàn)的,都應(yīng)盡早參加環(huán)境刺激及行為訓(xùn)練治療,以努力提高兒童的智能發(fā)育水平,預(yù)防將來形成殘疾,提高他們的生存質(zhì)量。
總之,在智力低下兒童關(guān)鍵年齡段內(nèi),進(jìn)行良好的環(huán)境刺激及行為訓(xùn)練,可以促進(jìn)MR兒童的智商發(fā)育,改善其認(rèn)知、運動、語言與交往、生活自理、社會適應(yīng)等多方面的能力,特別是對哪些中度、輕度智力低下兒童,因環(huán)境因素如早產(chǎn)、缺氧性腦損傷、神經(jīng)系統(tǒng)感染等病因引起的MR患兒,在低年齡關(guān)鍵階段(1歲前)治療效果非常顯著。要降低MR的發(fā)生率,預(yù)防是關(guān)鍵。加強婚前檢查、遺傳咨詢,產(chǎn)前診斷和優(yōu)生優(yōu)育宣傳工作,是防止由遺傳因素起主導(dǎo)作用引起的智力低下的有效途徑。加強孕期、圍產(chǎn)期保健、監(jiān)護(hù),改進(jìn)難產(chǎn)技術(shù)和新生兒復(fù)蘇等措施,均可避免和防止由環(huán)境因素起主導(dǎo)作用的MR患兒的發(fā)生。同時配合藥物、營養(yǎng)等綜合治療,家長的愛心和耐心,醫(yī)生和社會全面地配合,有助于MR兒童的智力水平的提高。本研究為預(yù)防MR和提高M(jìn)R患兒智商、感知和運動能力、生活自理和行為能力等方面提供了理論依據(jù)。
參考文獻(xiàn)
[1]張穎珍.智力低下病征的形成因素與再發(fā)風(fēng)險[J].生物學(xué)通報,2008,43(1):25-27.
[2]張穎珍.平?jīng)龅貐^(qū)智力低下兒童遺傳因素分析與危險因素調(diào)查[J].中國優(yōu)生優(yōu)育,2009,15(1):35-37.
[3]周鳳娟,張穎珍,主編.醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)[M].西安:第四軍醫(yī)大學(xué)出版社,2012:174-177.
[4]張 悅,季成葉,潘勇平,等.遺傳和環(huán)境效應(yīng)對兒童少年智力影響的雙生子研究[J].中國學(xué)校衛(wèi)生,2008,28(11):974-975.
[5]杜煥英,王曉暉,王惠梅.智能低下兒童病因及早期干預(yù)研究[J].中國優(yōu)生優(yōu)育,2001,12(2):62-65.
[6]劉利梅,潘家華,李曉紅.早產(chǎn)兒腦發(fā)育的影響因素及干預(yù)的研究進(jìn)展[J].安徽醫(yī)藥,2009,13(8):975-976.
[7]趙 剛,李樹清.興奮性氨基酸毒性與缺血性腦損傷[J].國外醫(yī)學(xué)·腦血管疾病分冊,2004,12(4):426-427.
[8]鮑秀蘭.促進(jìn)智力發(fā)育預(yù)防智力低下重在早期教育[J].中國兒童保健雜志,2001,9(1):32-34.
[9]褚 英,劉雪楠.徐州市0~14歲兒童智力低下流行病學(xué)調(diào)查[J].中國校醫(yī),2003,17(6):523-524.