血液灌流治療噬血細(xì)胞綜合征14例的護(hù)理

金余瑜，袁建萍，陳 佳

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003）

噬血細(xì)胞綜合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥（hemophagoeytie lymphohistocytosis，HLH），也稱噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，由Risdall等［1］首先報(bào)告。本病以兒童病例報(bào)告為多，是以發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸、出血、全血細(xì)胞減少、肝功能異常、凝血功能障礙、骨髓和其他組織中發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞為特征的臨床綜合征。高細(xì)胞因子血癥是構(gòu)成HPS病理生理的重要因素，也是引起HPS患兒多臟器功能損害的主要原因，HPS患兒的臨床表現(xiàn)都可用細(xì)胞因子得到解釋［2］，該病起病兇險(xiǎn)、特異性檢查指標(biāo)少、病死率高［3］。血液灌流（HP）是采用動(dòng)脈血液體外分流的技術(shù)，將患兒動(dòng)脈血經(jīng)管道引向灌流器，借助合成樹脂的吸附作用，清除體內(nèi)的細(xì)胞因子和免疫介質(zhì)［4］。2011年2月至2012年6月，本院內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)室對(duì)14例HPS患兒采用HP治療，效果較好，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組14例，均符合HLH－2004方案診斷指南［5］，其中男6例、女8例；年齡23個(gè)月～13歲，平均年齡2歲；白介素－10（IL－10）和r－干擾素（IFN－r）顯著增高，見表1。

表1 HP治療前后各項(xiàng)細(xì)胞因子指標(biāo)變化（±s，pg／ml）

表1 HP治療前后各項(xiàng)細(xì)胞因子指標(biāo)變化（±s，pg／ml）

時(shí) 間 例數(shù)IL－2 IL－4 IL－6 IL－10 TNF IFN－r治療前 14 1.4±0.3 1.9±0.6 22.7± 9.7 1 087.1±102.3 3.4±1.7 677.0±80.3治療后 9 1.1±0.2 1.9±0.4 11.7±11.2 17.0±98.8 2.9±0.6 12.0± 3.6 t值 0.036 0.045 0.003 0.000 0.008 0.000 P 值 ＜0.05 ＜0.05 ＜0.01 ＜0.01 ＜0.01 ＜0.01

1.2 治療方法 對(duì)患兒綜合治療基礎(chǔ)上行HP治療。綜合治療包括化療、防治感染、靜脈注射丙種球蛋白、成分輸血、改善凝血功能等。HP治療：建立股靜脈臨時(shí)血管通路，留置雙腔靜脈導(dǎo)管，灌流器型號(hào)有HA 230、HA 330、HA 280三種。本組2例患兒因病情嚴(yán)重，進(jìn)行2 次HP 治療，其余患兒進(jìn)行1次HP治療。

1.3 結(jié)果 3例因病情迅速惡化在1周內(nèi)死亡，2例因經(jīng)濟(jì)原因放棄治療，2例痊愈出院，7例好轉(zhuǎn)出院。9例患兒經(jīng)過HP后體溫恢復(fù)正常、肝脾腫大較前消退、全血細(xì)胞增加、肝功能改善、凝血功能較前好轉(zhuǎn)；HP 治療中無低血壓、心律失常等發(fā)生；治療后IL、腫瘤壞死因子（TNF）、INF－r等各細(xì)胞因子的變化監(jiān)測(cè)結(jié)果見表1。

2 護(hù) 理

2.1 病情觀察 密切監(jiān)測(cè)生命體征，注意意識(shí)的變化，及早發(fā)現(xiàn)凝血因子及血小板減少引起的內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血；HPS患兒體溫變化快，注意觀察體溫，發(fā)熱時(shí)每30min測(cè)體溫1次，以防高熱驚厥；注意肝功能及凝血功能檢查結(jié)果的變化。本組患兒均出現(xiàn)高熱、肝功能障礙及不同程度的凝血功能障礙。

2.2 HP 前準(zhǔn)備 測(cè)量患兒的生命體征，發(fā)現(xiàn)心率快、血壓低及時(shí)報(bào)告醫(yī)生；建立血管通路，充足的血流量是決定HP質(zhì)量的重要因素；充分預(yù)沖灌流器，排盡空氣，排除游離微粒，用肝素鹽水閉路循環(huán)20～30 min可有效避免凝血；HP 前檢測(cè)活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT），根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整肝素用量。

2.3 HP治療時(shí)護(hù)理

2.3.1 預(yù)防低血壓及低血糖 HP 剛開始時(shí)，由于體內(nèi)血容量減少，容易發(fā)生低血壓，因此，血流量由低到高逐漸增加，即由50 ml／min逐漸加至200ml／min；HP期間每30min 監(jiān)測(cè)血壓1次，血壓降至患兒年齡段低血壓標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，報(bào)告醫(yī)生，必要時(shí)用等滲鹽水?dāng)U容及多巴胺、多巴酚丁胺維持。灌流器可吸附葡萄糖，預(yù)沖時(shí)用5% 葡萄糖500ml，以防止低血糖發(fā)生，HP前先測(cè)1次血糖，灌流開始后1h再測(cè)1次血糖。本組3例患兒HP治療開始30min內(nèi)血壓68～85／36～45mmHg，心率加快，伴有惡心、嘔吐、頭暈，立即停止引血，管路引血端插入注射用無菌等滲鹽水，使血壓逐漸上升至正常，癥狀緩解；無1例發(fā)生低血糖。

2.3.2 凝血及出血的觀察及護(hù)理 凝血及出血是體外循環(huán)治療中常見的并發(fā)癥，可發(fā)生在治療中，也可發(fā)生在治療后。

2.3.2.1 凝血 靜脈管路血液分布不均，顏色變暗，提示可能有凝血［6］。充分抗凝是保證HP順利完成的關(guān)鍵，因灌流器能吸附一部分肝素，故HP時(shí)需要更多的肝素，肝素用量為維持患兒的凝血時(shí)間（試管法）在30s左右，不足者適當(dāng)增加肝素用量；血流量不足，血流量＜100 ml／min，易發(fā)生凝血，如經(jīng)調(diào)整仍不能滿足HP時(shí)則重新建立血管通路，以防止凝血；環(huán)境溫度過低易使灌流器凝血，冬季可用加溫裝置包裹灌流器以保持溫度在37～38℃；預(yù)沖時(shí)殘留空氣，可增加凝血的危險(xiǎn)性，故預(yù)沖時(shí)充分排盡空氣。本組未發(fā)生灌流器凝血。

2.3.2.2 出血 HP治療中觀察患兒股靜脈穿刺處有無滲血，滲血多可重新穿刺置管，滲血少用紗布?jí)浩戎寡虮浞笫寡苁湛s減少出血，避免血腫發(fā)生；隨機(jī)抽血查瞬時(shí)凝血功能的凝血酶元時(shí)間（PT）、APTT 等指標(biāo)，高于正常時(shí)減少或停止肝素鹽水泵入量；此外，注意鼻腔、牙齦、皮膚、消化道等有無出血傾向。本組2例患兒股靜脈穿刺處有滲血，用紗布加壓包扎后血止；1 例HP 治療中胃腸減壓引出咖啡色液體，遵醫(yī)囑靜脈注射洛賽克2d后恢復(fù)正常。

2.3.3 靜脈壓升高護(hù)理 通常維持靜脈壓在50～100mmHg。靜脈壓升高時(shí)，檢查靜脈管路有無凝血，尤其在靜脈除氣壺內(nèi)如有纖維蛋白原沉積，血液顏色呈黑紅色，提示肝素用量不足，用鹽水沖洗灌流器及管路，根據(jù)凝血程度酌情追加肝素；檢查針頭斜面是否緊貼血管壁、靜脈管路是否打折，一旦出現(xiàn)予調(diào)整置管位置或更換患兒體位。本組4例患兒出現(xiàn)靜脈壓升高，分別遵醫(yī)囑追加肝素、用鹽水沖洗管路及調(diào)整患兒體位后恢復(fù)正常。

2.3.4 寒顫護(hù)理 HP 無加溫裝置時(shí)，血泵帶動(dòng)血液進(jìn)行體外循環(huán)會(huì)失去部分熱量，可致寒顫，在冬季更易發(fā)生。保持室內(nèi)溫度在23～28℃，加蓋被保暖及使用變溫毯，用加溫裝置包裹灌流器，灌流前遵醫(yī)囑予異丙嗪。本組8例患兒出現(xiàn)不同程度的寒顫，7 例經(jīng)加蓋被保暖后寒顫緩解，1 例加蓋被保暖后體溫35.5℃，予應(yīng)用變溫毯，1h后寒顫消失，體溫恢復(fù)至36℃。

2.3.5 空氣栓塞預(yù)防 由于床旁HP 無監(jiān)護(hù)裝置，使空氣栓塞發(fā)生的危險(xiǎn)性增加，一旦發(fā)生空氣栓塞死亡率極高［7］。各管路連接緊密，保持靜脈液面穩(wěn)定，嚴(yán)禁泵前補(bǔ)液。如患兒出現(xiàn)胸悶、呼吸困難、面色紫紺，考慮空氣栓塞，停止HP 治療，給予左側(cè)頭低位、高濃度吸氧及呼吸、循環(huán)支持等對(duì)癥治療，必要時(shí)經(jīng)皮行右心房或右心室穿刺抽氣。本組患兒未發(fā)生空氣栓塞。

2.3.6 變態(tài)反應(yīng)的觀察及護(hù)理 變態(tài)反應(yīng)與血管通路消毒不充分、透析器及灌流器生物相容性差、患兒為過敏體質(zhì)有關(guān)。變態(tài)反應(yīng)一般發(fā)生在治療開始后5～10 min，多表現(xiàn)為發(fā)熱、寒顫、胸悶、呼吸困難、皮疹等癥狀，一旦出現(xiàn)變態(tài)反應(yīng)，立即吸氧和抗過敏治療，嚴(yán)重時(shí)結(jié)束HP治療。本組患兒未發(fā)生變態(tài)反應(yīng)。

2.4 HP治療后護(hù)理 HP 治療后給予股靜脈雙腔管各推注等滲鹽水10ml，再予1.2ml肝素鈉雙側(cè)正壓封管并妥善固定，以備下次使用；HP 可引起血小板減少，加之肝素用量較大易發(fā)生出血傾向，因此，灌流結(jié)束后6～8h 內(nèi)密切觀察有無牙齦、鼻腔、消化道等出血，必要時(shí)用魚精蛋白中和肝素；囑患兒逐漸改變體位，避免體位性低血壓的發(fā)生。本組患兒HP前均使用魚精蛋白，2例拔出深靜脈置管后穿刺點(diǎn)出血不止，經(jīng)予1∶10000腎上腺素紗布加壓包扎5min后出血停止；無1例發(fā)生低血壓。

3 小 結(jié)

HPS是一組由多種病因誘發(fā)細(xì)胞因子“瀑布”釋放，組織病理學(xué)以組織細(xì)胞增生伴隨其吞噬各種造血細(xì)胞為特征的綜合征。護(hù)理重點(diǎn)為做好病情觀察、HP前準(zhǔn)備工作，HP治療過程防止低血壓和低血糖，做好凝血、出血、靜脈高壓、寒顫、空氣栓塞、變態(tài)反應(yīng)的觀察及護(hù)理，重視HP后的護(hù)理，以提高HP治療效果。

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