髓母細(xì)胞瘤的MRI診斷*

李 雷 高建偉 劉 霞

(1. 青島市中心醫(yī)院放射介入科，山東 青島 266042; 2.泰安市第一人民醫(yī)院影像中心，山東泰安 271026)

髓母細(xì)胞瘤是一種高度惡性的后顱窩神經(jīng)上皮細(xì)胞瘤，起源于發(fā)育中小腦的未分化的神經(jīng)上皮細(xì)胞。髓母細(xì)胞瘤是兒童幕下最常見的惡性腫瘤之一, 其發(fā)病率占后顱窩腫瘤的30% ～ 40%[1]。主要臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、小腦損害及腦干受壓等相關(guān)癥狀或體征[2，3]。筆者收集臨床資料完整并經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的髓母細(xì)胞瘤8例，結(jié)合文獻(xiàn)著重分析其臨床表現(xiàn)和MRI特征，以提高對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組8例髓母細(xì)胞瘤為經(jīng)過MRI影像學(xué)診斷，手術(shù)病理證實(shí)的病例。男5例，女3例；年齡4～18歲，平均8.1歲，病史1個(gè)月～2年，臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐6例，頭痛、嘔吐及共濟(jì)失調(diào)2例。8例均做了MR平掃和增強(qiáng)檢查。

1.2檢查方法 MRI采用Siemens公司生產(chǎn)的Sonata 1.5T及美國GE公司生產(chǎn)的3.0T超導(dǎo)磁共振掃描儀。顱腦MR平掃：SE序列T1WI 500 ms/15 ms，F(xiàn)SE序列T2WI(3000～4600)ms/(100～105)ms橫軸和矢狀位，矩陣256×256或256×160，視野(FOV)22 cm×22 cm,層厚8 mm，間隔2 mm，激勵次數(shù)(Nex)1； MR增強(qiáng)：按0．1 mmol/kg經(jīng)左肘靜脈注射釓噴酸葡胺(Gd—DTPA)12-15ml行增強(qiáng)掃描。

2 結(jié) 果

8例髓母細(xì)胞瘤，全部病例行MR平掃和增強(qiáng)掃描，其中位于位于小腦蚓部5例(圖1～4)，左側(cè)小腦半球3例(圖5～6)，髓母細(xì)胞瘤瘤體最大徑在4.2～6.5 cm之間，8例中合并囊性變2例，囊變多位于瘤體邊緣(圖1～4)；合并出血1例，可見液平面，平掃時(shí)腫瘤呈不均勻長T1等長T2信號改變，病變周圍可見輕度腦水腫改變，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分呈輕度到明顯不均勻強(qiáng)化，出血及囊變區(qū)不強(qiáng)化(圖1～4)；無論是小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤還是小腦半球髓母細(xì)胞瘤，均可造成腦干、四腦室受壓移位及幕上腦積水表現(xiàn)圖(圖1～9)。其中2例累及左側(cè)小腦幕，造成小腦幕轉(zhuǎn)移(圖9)。

圖1 圖2

圖1～2為同一病例，MRI顯示腫瘤位于小腦蚓部，呈實(shí)性腫塊，可見多發(fā)囊變區(qū)，囊變區(qū)多位于腫瘤邊緣，囊變區(qū)與實(shí)性成分交界區(qū)邊緣清晰，腫瘤T2WI呈不均勻高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。

圖3～4為同一病例，MRI顯示腫瘤位于小腦蚓部，呈實(shí)性腫塊，腫瘤邊緣可見小囊變區(qū)，腫瘤T2WI呈不均勻高信號，增強(qiáng)掃描呈輕度不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。

圖5 圖6

圖5～6為同一病例，MRI顯示腫瘤位于小腦蚓部，呈實(shí)性腫塊，腫瘤邊緣可見囊變區(qū)，腫瘤T2WI呈不均勻高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。

圖7 圖8

圖7～8為同一病例，MRI顯示腫瘤位于左側(cè)小腦半球，呈實(shí)性腫塊，腫瘤邊緣清晰，腫瘤T1WI呈不均勻低信號，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。

圖9

圖9為圖7-8同一病例術(shù)后2年復(fù)發(fā)，增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化，累及左側(cè)小腦幕，造成軟腦膜轉(zhuǎn)移。以上所有病例圖片均顯示腦干、四腦室受壓移位及幕上腦積水征象，同時(shí)顯示腫瘤周圍腦水腫較輕。

3 討 論

3.1髓母細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn) 頭痛、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)以及視力減退是常見的臨床表現(xiàn)，成人常出現(xiàn)偏身共濟(jì)失調(diào)，這是由于腫塊多位于小腦半球，步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、視乳頭水腫、面癱、頸項(xiàng)強(qiáng)直也是常見的。大多數(shù)(75%)出現(xiàn)癥狀少于3個(gè)月，未治療的話，在數(shù)個(gè)月后就導(dǎo)致死亡。

3.2髓母細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征 髓母細(xì)胞瘤是一種高度惡性的后顱窩神經(jīng)上皮細(xì)胞瘤，起源于發(fā)育中小腦的未分化的神經(jīng)上皮細(xì)胞。髓母細(xì)胞瘤MR表現(xiàn)：①小腦蚓部好發(fā)。②T1加權(quán)為較均勻的低信號、T2加權(quán)為等信號或略高信號，邊緣清楚。③鈣化、出血、壞死較少，可有小部分囊變。④大多數(shù)為明顯均勻的強(qiáng)化，少數(shù)呈中等強(qiáng)化。⑤常壓迫第四腦室，繼發(fā)幕上腦積水。

總結(jié)本組病例的MRI表現(xiàn)如下：①腫瘤發(fā)生于小腦蚓部、小腦半球；②腫瘤邊緣較清晰，瘤周水腫較輕；③腫瘤平掃信號不均勻，呈長T1等長T2異常信號，腫瘤多呈實(shí)性，部分可見囊變及出血，囊變區(qū)一般位于腫瘤邊緣，囊內(nèi)信號與腦脊液相似，呈長T1長T2信號；④腫瘤血供多較豐富，注射Dd-DTPA后病灶實(shí)性部分呈輕度到明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，囊實(shí)性交界處形態(tài)規(guī)則；⑤腫瘤可以合并出血，可見液平面；⑥常伴有第四腦室、腦干受壓移位，繼發(fā)幕上腦積水； ⑦小腦半球腫瘤可以累及小腦幕，造成腫瘤的軟腦膜轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)掃描可以明確顯示，小腦幕呈明顯增厚，明顯強(qiáng)化。

3.3鑒別診斷

一般認(rèn)為兒童髓母細(xì)胞瘤起源于第四腦室頂后髓帆外顆粒層的胚胎殘余細(xì)胞，而成人髓母細(xì)胞瘤多起源于小腦軟膜下分子層表面一種較原始的小腦外顆粒層細(xì)胞，腫瘤生長部位偏離中線，且多位于小腦表面的部位[4]。四腦室受壓變形，腫瘤的周圍常有新月形腦脊液存留，系未為腫瘤所填滿第四腦室余部。此征象不會在膠質(zhì)瘤或室管膜瘤中出現(xiàn)，腫瘤向后下發(fā)展可累及枕大池。髓母細(xì)胞瘤占所有原發(fā)顱內(nèi)腫瘤的1.84%～6.0%[5]，根據(jù)腫瘤的準(zhǔn)確定位，對腫瘤的診斷有很好的提示作用，腫瘤位于小腦蚓部、小腦半球，結(jié)合患者年齡，就要考慮髓母細(xì)胞瘤的可能。在鑒別診斷中要和發(fā)生于以下幾種腫瘤鑒別：第四腦室室管膜瘤、血管母細(xì)胞瘤、小腦星形細(xì)胞瘤。位于外側(cè)的腫瘤經(jīng)常表現(xiàn)類似于軸內(nèi)病變，與橋小腦角區(qū)或幕下腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤相鑒別。

第四腦室室管膜瘤：腫瘤位于第四腦室，腫瘤出現(xiàn)鈣化及囊變概率高，腫瘤實(shí)質(zhì)部分往往顯著增強(qiáng)，而囊變與鈣化不增強(qiáng)，腫瘤周圍水腫一般較輕。

血管母細(xì)胞瘤：多發(fā)生于成人，是成人幕下最常見良性腫瘤，多發(fā)生于小腦半球，①瘤壁結(jié)節(jié)型， MRI表現(xiàn)為囊性，內(nèi)有壁結(jié)節(jié)，囊腔張力高，邊緣光滑，境界清楚，囊液T1WI信號稍高于腦脊液，T2WI為均質(zhì)性高信號，壁結(jié)節(jié)為0.3～1.5cm大小附著瘤壁，T1WI信號稍高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于腦實(shí)質(zhì)信號， MRI增強(qiáng)示瘤結(jié)節(jié)高度強(qiáng)化。②實(shí)質(zhì)型或囊-實(shí)質(zhì)型， MRI平掃T1WI信號高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于腦實(shí)質(zhì)信號， MRI增強(qiáng)掃描瘤實(shí)質(zhì)部明顯強(qiáng)化。

小腦星形細(xì)胞瘤：小腦星形細(xì)胞瘤是常見兒童顱腦腫瘤，分為原始纖維型和彌漫型。MRI表現(xiàn)腫瘤實(shí)體部分呈長T1長T2信號，囊腔的信號依蛋白含量而定，囊腔中也可有出血所致的信號。增強(qiáng)掃描囊壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。

幕下腦膜瘤：腫瘤起源于小腦幕，MRI見腫瘤多數(shù)呈等信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，多數(shù)可見腦膜尾征，鑒別不難。

聽神經(jīng)瘤：腫瘤起源于內(nèi)聽道，并有內(nèi)聽道的骨質(zhì)吸收、擴(kuò)大，典型MRI表現(xiàn)為等長T1長T2信號，腫瘤呈類圓形或半月形，以內(nèi)聽道為中心，尖端指向內(nèi)聽道底部，注射GD-DTPA后均勻、不均勻或環(huán)形強(qiáng)化。

3.4MRI診斷髓母細(xì)胞瘤的優(yōu)勢

MRI具有可任意方位成像，軟組織分辨力高和無骨性偽影干擾等優(yōu)點(diǎn)，在診斷髓母細(xì)胞瘤方面較CT優(yōu)越。它可清晰顯示病變部位、大小、形態(tài)以及瘤體與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，尤其是MR增強(qiáng)掃描對病灶的診斷、鑒別診斷更具有重要價(jià)值。

[1] 郭睿 , 劉鐵軍, 鄧奎品, 等. 不典型髓母細(xì)胞瘤MR表現(xiàn)及鑒別診斷[J]. 實(shí)用放射學(xué)雜志, 2008, 24 ( 4 ) : 439- 441.

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