大前庭水管綜合征患者的聽力特點分析

田從哲 高永平 劉素芬 孟勝環(huán) 劉會清

大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一種以波動性漸進(jìn)性聽力下降為主， 可同時伴有發(fā)作性眩暈或耳鳴等一系列臨床癥候群的先天性內(nèi)耳畸形，文獻(xiàn)報道其發(fā)病率占先天性內(nèi)耳畸形的31.5%[1]。該病的聽力學(xué)表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，由于其聽力下降呈波動性、漸進(jìn)性的特點，如何早發(fā)現(xiàn)、早治療尤為重要。本研究擬通過回顧性分析LVAS患者的聽力檢測資料，以探討LVAS的聽力學(xué)特點，為其早期診斷和干預(yù)提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1研究對象 選擇2010年5月～2013年10月在河北大學(xué)附屬醫(yī)院經(jīng)顳骨高分辨CT檢查確診為大前庭水管綜合征并未見其他內(nèi)耳畸形的患者49例(96耳)作為研究對象，其中男30例，女19例；年齡8個月～17歲，平均7.5±3.2歲；雙側(cè)發(fā)病47例，單側(cè)發(fā)病2例。

1.2聽力檢測方法

1.2.1純音聽閾測試 對LVAS組中23例(46耳)6歲以上能配合者均進(jìn)行純音聽閾測試。使用丹麥Madsen公司MM622型純音聽力計，儀器均定時按國際標(biāo)準(zhǔn)校準(zhǔn)，所有測試均在標(biāo)準(zhǔn)隔聲室中進(jìn)行。聽力損失程度按照WHO(1997)標(biāo)準(zhǔn)，以500、1 000、2 000、4 000 Hz平均氣導(dǎo)聽閾分級：26～40 dB HL為輕度，41～60 dB HL為中度，61～80 dB HL為重度，≥81 dB HL為極重度。

1.2.2DPOAE、ABR、ASSR及聲導(dǎo)抗測試 不能配合進(jìn)行測試的兒童，檢查前半小時按0.5 ml/kg口服適量10%水合氯醛溶液，入睡后進(jìn)行畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)、聽性腦干反應(yīng)(ABR)、聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(ASSR)及聲導(dǎo)抗測試。均在隔聲電屏蔽室內(nèi)完成檢測。

DPOAE測試：使用美國智聽公司DPOAE耳聲發(fā)射儀，刺激條件是f1/f2≈1.2,檢查10個頻段，信噪比≥3 dB為引出。

ABR測試：應(yīng)用美國智聽公司3789型誘發(fā)電位儀進(jìn)行ABR測試。參數(shù)設(shè)置：最大輸出強(qiáng)度100 dB nHL，掃描時間為10 ms，刺激聲為交替短聲，刺激速率為19.3次/秒，放大器帶通濾波范圍100～3 000 Hz，疊加1 024次，分析窗寬為12 s，耳機(jī)型號為ER-3A插入式氣導(dǎo)耳機(jī)。記錄電極放置在前額正中近發(fā)際處，參考電極分別放置在左右耳垂，地極放置在鼻根部，極間阻抗<3 kΩ。

ASSR測試:采用美國智聽公司聽覺誘發(fā)電位儀進(jìn)行測試，耳機(jī)型號為ER-3A插入式氣導(dǎo)耳機(jī)，帶通濾波為30～300 Hz，放大器增益為105倍，每個強(qiáng)度的測試設(shè)定為400次掃描，每次掃描1.024 s。

聲導(dǎo)抗檢查:應(yīng)用丹麥Madsen公司ED901型中耳分析儀測試鼓室壓力、聲順值和鐙骨肌反射閾。

2 結(jié)果

2.1純音測聽結(jié)果 23例46耳中33耳(占71.74%，33/46)表現(xiàn)為低中頻(2 kHz以下)存在明顯氣骨導(dǎo)差而高頻下降型的混合性聽力損失，13耳(28.26%)表現(xiàn)為無氣骨導(dǎo)差的感音神經(jīng)性聽力損失。46耳中，中度聽力損失6耳，重度27耳，極重度13耳。33耳混合性聽力損失者各頻率平均氣骨導(dǎo)差見表1。

2.2聲導(dǎo)抗檢查結(jié)果 49例96耳鼓室導(dǎo)抗圖均為A型，其中5耳可引出聲反射。

表1 33耳混合性聽力損失者250～2 000 Hz各頻率平均骨導(dǎo)聽閾和氣骨導(dǎo)差

2.3DPOAE檢查結(jié)果 49例96耳均未通過。

2.4ASSR檢查結(jié)果 ASSR檢查結(jié)果多為中度、重度聽力損失。49例96耳ASSR 500、1 000、2 000、4 000 Hz平均反應(yīng)閾分別為75.3±11.3、86.5±13.6、94.4±18.1及100.1±15.5 dB nHL。

2.5ABR檢查結(jié)果 49例96耳中，36例68耳(70.8 %，68/96)在3～4 ms處記錄到聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)波(ASNR)(圖1)，其平均潛伏期為3.19±0.48 ms；其中，32例雙耳引出，2例單耳引出，單耳發(fā)病的2例均引出。這68耳中，中度聽力損失4耳，重度聽力損失35耳，極重度聽力損失29耳。ASNR多出現(xiàn)在重度聾或極重度聾、ABR波Ⅰ～Ⅴ均消失的患者。

3 討論

雖然影像學(xué)檢查是診斷LVAS的金標(biāo)準(zhǔn)，但臨床聽力學(xué)檢查是最重要、最基本的檢查手段，可為LVAS早期診斷提供依據(jù)。一般認(rèn)為，本病主要臨床癥狀為進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾，可突然或隱匿發(fā)生，從出生至青春期任何時期均可發(fā)病。但近年來，對該病患者行純音測聽檢查時發(fā)現(xiàn)低頻區(qū)有氣骨導(dǎo)差，表現(xiàn)為混合性聽力損失。Nakashima[2]觀察了15例28耳LVAS患者，發(fā)現(xiàn)幾乎每例患者的純音聽閾圖都存在不同程度的氣骨導(dǎo)差；蘭蘭等[3]認(rèn)為低頻氣骨導(dǎo)差是前庭水管擴(kuò)大患兒純音聽閾的特征性表現(xiàn)。本組行純音測聽的23例46耳LVAS患者中，33耳(71.74%)表現(xiàn)為低中頻(2 kHz以下)存在明顯氣骨導(dǎo)差而高頻下降的混合性聽力損失，且頻率越低，氣骨導(dǎo)差越大，中頻氣骨導(dǎo)差較小。骨導(dǎo)測聽時，振觸覺多發(fā)生在1 kHz以下，250 Hz為35 dB HL，500 Hz為50 dB HL[3]，而本組23例46耳中33耳混合性聽力損失者在250 Hz處骨導(dǎo)平均閾值為13.5±11.6 dB HL，500 Hz處骨導(dǎo)平均閾值30.4±12.8 dB HL，說明此骨導(dǎo)聽力是真實的，而非振觸覺；且本組46耳鼓室導(dǎo)抗圖均為A型，說明其中耳功能正常，其混合性聽力損失不同于中耳內(nèi)耳同時病變時，而是耳蝸病變導(dǎo)致的。關(guān)于LVAS患者出現(xiàn)氣骨導(dǎo)差的原因有以下幾種學(xué)說：①內(nèi)耳病理性第三窗理論[4，5]。早在1926年，Herzog等就指出除卵圓窗和蝸窗傳導(dǎo)聲波外，內(nèi)耳還存在第三窗；1952年Ranke等提出的第三窗是指前庭水管、耳蝸水管和耳蝸內(nèi)的血管神經(jīng)通道，其口徑小且長，具有較高的阻抗，對聲音的傳導(dǎo)作用有限，影響較??；而LVAS患者擴(kuò)大的前庭水管起到了“病理性第三窗”的作用，通常卵圓窗與圓窗的相反運動最有利于聲音的傳導(dǎo)，而病理性第三窗的出現(xiàn)破壞了這種傳遞方式，部分聲能通過第三窗而損失，內(nèi)耳阻抗降低，氣導(dǎo)聽力下降；同時，擴(kuò)大的前庭水管可能在骨性前庭和顱腔間提供了大的病理性交通，骨傳導(dǎo)將更容易通過這條途徑傳至內(nèi)耳，導(dǎo)致骨導(dǎo)聽力提高，從而出現(xiàn)氣骨導(dǎo)差。②內(nèi)耳“傳導(dǎo)性聾”推論： Nakashima等[6]認(rèn)為，前庭水管擴(kuò)大時內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊擴(kuò)張，內(nèi)淋巴積水或外淋巴張力過高，可使內(nèi)耳壓力增加，壓力從內(nèi)側(cè)推動鐙骨底板從而限制底板的活動。鐙骨底板的運動與內(nèi)耳容積呈反比，由于內(nèi)耳積水，質(zhì)量增加，導(dǎo)致中耳共振頻率降低，影響了氣傳導(dǎo)，而骨傳導(dǎo)未受影響，從而出現(xiàn)氣骨導(dǎo)差。推測此理論可有助于解釋為什么LVAS患者部分出現(xiàn)低頻氣骨導(dǎo)差，而部分表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性聽力損失。LVAS患者由于內(nèi)淋巴倒流，內(nèi)耳積水，迷路水腫，毛細(xì)胞損害，導(dǎo)致聽力受損，并由于內(nèi)耳“傳導(dǎo)性聾”，氣導(dǎo)聽力下降較明顯，與毛細(xì)胞損害程度不匹配。由于耳蝸頂部受損較輕，所以低頻骨導(dǎo)聽力相對較好，氣骨導(dǎo)差較大。當(dāng)迷路水腫改善后(如應(yīng)用激素或改善內(nèi)耳微循環(huán)等藥物治療后)，骨導(dǎo)、氣導(dǎo)聽力均可改善，氣導(dǎo)聽力改善較骨導(dǎo)明顯，因此氣骨導(dǎo)差縮小。也就是說氣骨導(dǎo)差的存在可能意味著病變的可逆性，而隨著病情發(fā)展，波動性聽力損失逐漸不可逆，發(fā)展為重度感音神經(jīng)性聽力損失。

圖1 一例LVAS患兒的ASNR波形

本研究還發(fā)現(xiàn)49例(96耳)LVAS患者中，36例(68耳)在3.19 ms附近記錄到特征性的負(fù)相波(ASNR)，占70.8%(68/96)； ASNR多出現(xiàn)在重度聾或極重度聾、ABR波Ⅰ～Ⅴ均消失的患者。對于ASNR的發(fā)生機(jī)制及起源等目前還不十分確定，1996年，Mason等[7]首先報道對準(zhǔn)備行人工耳蝸植入的極重度聾患兒行ABR檢查時發(fā)現(xiàn)在大約3 ms附近記錄到一個特殊的短潛伏期反應(yīng)；2000年Nong 等[8]將此反應(yīng)稱為ASNR，并證明ASNR不是肌源性反應(yīng)，其唯一可能的起源是前庭[9]。正常的前庭水管具有特征性的形狀及充分的外口，對維持內(nèi)淋巴系統(tǒng)的穩(wěn)定性具有重要意義。LVAS患者前庭水管擴(kuò)大，內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊擴(kuò)張，內(nèi)耳壓力增加，從內(nèi)側(cè)推動鐙骨底板，導(dǎo)致球囊與鐙骨足板接觸面增大，從而提高了球囊斑對聲刺激的敏感性，導(dǎo)致ABR檢測過程中記錄到ASNR的比例增加[10]。臨床工作中發(fā)現(xiàn)，ASNR多在LVAS幼兒患者出現(xiàn)，且雖均為重度聾患者，能夠引出ASNR的患耳佩戴助聽器的效果要好于不能引出者，這是否說明引出ASNR者的殘余聽力更好，尚需要進(jìn)一步的統(tǒng)計分析和研究證實。

總之，如果ABR檢查發(fā)現(xiàn)特征性的負(fù)相波(ASNR)，能夠配合純音聽閾檢查的兒童發(fā)現(xiàn)低中頻存在明顯氣骨導(dǎo)差而高頻氣骨導(dǎo)聽力均一致下降的混合性聽力損失曲線，且聲導(dǎo)抗測試中耳功能正常時應(yīng)考慮LVAS的可能，需進(jìn)一步行顳骨高分辨CT或者薄層MRI檢查,以便早期診斷，早期預(yù)防，以免錯過保護(hù)LVAS患者殘余聽力和治療的最佳時機(jī)。

4 參考文獻(xiàn)

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