胎兒右位主動(dòng)脈弓的產(chǎn)前超聲診斷分析

高金梅* 關(guān)云萍 項(xiàng)宇識(shí) 閆 峰 李冬梅

（沈陽市婦嬰醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110014）

胎兒右位主動(dòng)脈弓的產(chǎn)前超聲診斷分析

高金梅* 關(guān)云萍 項(xiàng)宇識(shí) 閆 峰 李冬梅

（沈陽市婦嬰醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110014）

目的 評(píng)價(jià)產(chǎn)前超聲檢查在胎兒右位主動(dòng)脈弓診斷中的價(jià)值。方法 回顧性分析于我院行超聲檢查診斷的24例胎兒右位主動(dòng)脈弓病例。結(jié)果 24例產(chǎn)前診斷的胎兒右位主動(dòng)脈弓病例，12例單獨(dú)存在，9例伴發(fā)其他心內(nèi)異常，3例伴發(fā)心外異常。結(jié)論 三血管氣管切面可以作為診斷胎兒右位主動(dòng)脈弓的重要切面。右位主動(dòng)脈弓可以單獨(dú)存在，亦可以伴發(fā)其他心內(nèi)或心外異常。

右位主動(dòng)脈弓；產(chǎn)前診斷；超聲心動(dòng)圖

右主動(dòng)脈弓（right aortic arch，RAA）是主動(dòng)脈弓發(fā)育異常的一種，發(fā)生率為1/1000，是指主動(dòng)脈弓位于氣管與食管的右側(cè)，跨越右主支氣管，向下行走降主動(dòng)脈相連[1]。患單純右主動(dòng)脈弓患兒多無臨床癥狀，但部分患兒可能發(fā)生食管受壓、先天性鎖骨下動(dòng)脈竊血癥、左鎖骨下動(dòng)脈狹窄等情況[2,3]。右主動(dòng)脈弓可合并心內(nèi)畸形、心外其他部位異常或染色體異常。在常規(guī)胎兒心臟超聲檢查過程中，右位主動(dòng)脈弓容易發(fā)生漏診、誤診，尤其在一些復(fù)雜性心臟畸形的診斷中更易漏誤診。在產(chǎn)前超聲檢查中，右位主動(dòng)脈弓的檢出及其是否合并其他異常，在胎兒預(yù)后評(píng)估方面有重要意義。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

2011年5月至2013年9月在我院行胎兒產(chǎn)前超聲檢查的孕婦83785例，超聲心動(dòng)圖診斷胎兒先天性心臟及血管缺陷385例（0.45 %，374/83785），其中右位主動(dòng)脈弓24例（6.41 %，24 /374），均為單胎妊娠，胎兒右位主動(dòng)脈弓發(fā)生率為0.028 %（24/83785）。孕婦年齡23～33周歲（平均27.7±2.9歲），孕周24～38（29.2±4.5周）。

1.2 儀器與方法

儀器使用PhilipsIU22、GE voluson730、GE E8彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率為3～5 MHz，容積探頭，4～8 MHz。檢查過程采用胎兒整體超聲檢查程序及胎兒心臟檢查程序。記錄并存儲(chǔ)檢查過程中發(fā)現(xiàn)的異常情況。

進(jìn)行胎兒心臟超聲檢查時(shí)，要求通過獲取標(biāo)準(zhǔn)切面觀結(jié)合彩色多普勒成像進(jìn)行診斷。標(biāo)準(zhǔn)切面觀包括：四腔心切面觀、左室流出道切面觀、右室流出道切面觀、三血管氣管切面觀、大血管短軸切面觀。獲取三血管氣管切面的方法如下：四腔向上移動(dòng)并略微向上傾斜探頭，顯示動(dòng)脈導(dǎo)管與主動(dòng)脈弓共同連接于降主動(dòng)脈。正常胎兒主動(dòng)脈弓于氣管前方由右向左走行，上腔靜脈和氣管位于主動(dòng)脈弓的右側(cè)，上腔靜脈在前，氣管在后?！叭堋笔侵竸?dòng)脈導(dǎo)管（也有人仍稱其為肺動(dòng)脈）、主動(dòng)脈弓和上腔靜脈（圖1）。

圖1 正常三血管氣管切面觀，主動(dòng)脈弓走形于氣管的左側(cè)。AO：主動(dòng)脈；PO：肺動(dòng)脈；SVC：上腔靜脈；T：氣管

2 結(jié) 果

2.1 24例產(chǎn)前診斷的胎兒右位主動(dòng)脈弓病例中，12例單獨(dú)存在，9例伴發(fā)其他心內(nèi)異常（室間隔缺損2例，左心室強(qiáng)光點(diǎn)3例，導(dǎo)管弓走形迂曲3例，主動(dòng)脈騎跨1例，主動(dòng)脈偏窄、左心偏小1例，右心偏大2例，永存左上腔靜脈1例，主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈增寬伴反流1例，肺動(dòng)脈瓣輕度反流1例，三尖瓣輕度反流1例），3例伴發(fā)心外結(jié)構(gòu)異常（右側(cè)胸腔積液1例，唇腭裂、羊水偏多1例，腎集合部增寬1例）。

2.2 24例右位主動(dòng)脈弓胎兒中18例為右位主動(dòng)脈弓合并左鎖骨下動(dòng)脈迷走、左位動(dòng)脈導(dǎo)管，產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：三血管氣管切面觀，主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)，與左側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管在氣管食管后方形成“U”型的環(huán)狀交匯，氣管位于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間[4-8]，彩色多普勒血流成像檢測可更清楚的顯示彩色“U”字形血管環(huán)（圖2）。6例為未知類型。

圖2 三血管氣管切面觀右位主動(dòng)脈弓超聲圖像，主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)，與左側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管在氣管食管后方形成“U”型的環(huán)狀交匯，氣管位于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間。AO：主動(dòng)脈；PO：肺動(dòng)脈；SVC：上腔靜脈；T：氣管

2.3 隨訪結(jié)果

24例病例中，3例引產(chǎn)尸檢得以證實(shí)，17例出生，活產(chǎn)新生兒隨訪中未出現(xiàn)明顯氣短、喘鳴或吞咽困難等癥狀。2例隨訪中，2例失訪。

3 討 論

右位主動(dòng)脈弓（RAA）是主動(dòng)脈弓畸形中較常見的一種，其發(fā)病機(jī)制為：胚胎發(fā)育時(shí)，左側(cè)的第4對(duì)動(dòng)脈弓退化，右側(cè)保留，與正常情況相反[1,2]。主動(dòng)脈弓的位置常對(duì)鄰近器官如食管、氣管造成壓迫。右位主動(dòng)脈弓極易合并大動(dòng)脈發(fā)出異常和其他復(fù)雜先天性畸形。右主動(dòng)脈弓有多種類型，較多見的有3種：右主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈迷走、右主動(dòng)脈弓伴鏡像樣分支及雙主動(dòng)脈弓。曾有報(bào)道，胎兒右主動(dòng)脈弓在低危妊娠群體中的發(fā)生率為1/1000，18000例產(chǎn)前胎兒心臟超聲檢查中，發(fā)現(xiàn)19例“U”型動(dòng)脈弓，其中18例右主動(dòng)脈弓，1例雙主動(dòng)脈弓。本次研究低危妊娠群體中的胎兒右主動(dòng)脈弓檢出率為0.028 %（24/83785），明顯低于1/1000。與張?zhí)N[8]等研究的比較接近。

正常胎兒主動(dòng)脈弓位于氣管的左側(cè)，在三血管氣管切面觀上，主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管呈“V”字形交匯，動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)血流與主動(dòng)脈弓血流方向相同。胎兒時(shí)期，氣管與支氣管內(nèi)因充滿羊水，固超聲表現(xiàn)為無回聲管狀結(jié)構(gòu)，其可作為診斷胎兒右位主動(dòng)脈弓最直接、可靠的標(biāo)志。胎兒右位主動(dòng)脈弓病例的共同超聲表現(xiàn)為：主動(dòng)脈弓在三血管氣管切面觀上位于氣管得右側(cè)，且此切面也是在我們的胎兒心臟超聲檢查中、畸形篩查、高危超聲檢查中必須觀察的一個(gè)切面。目前產(chǎn)前超聲診斷中，三血管氣管切面觀已經(jīng)成為胎兒心臟超聲檢查的重要切面，用以補(bǔ)充四腔心切面及左右室流出道切面的不足。當(dāng)出現(xiàn)胎兒右主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走時(shí)，超聲檢查時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓與左動(dòng)脈導(dǎo)管相交匯的“U”型改變，但是胎兒右主動(dòng)脈弓伴鏡像樣分支而動(dòng)脈導(dǎo)管位于右側(cè)時(shí)，超聲圖像中就不會(huì)出現(xiàn)“U”型環(huán)狀改變，三血管氣管切面觀上僅顯示主動(dòng)脈弓及上腔靜脈回聲，主動(dòng)脈弓位于氣管的右側(cè)。本研究24例中未發(fā)現(xiàn)此類型。右主動(dòng)脈弓伴鏡像樣分支、雙主動(dòng)脈弓及其他分型的病例在本病例組中未能發(fā)現(xiàn)，可能與采集的樣本量較小有關(guān)。

右位主動(dòng)脈可單獨(dú)出現(xiàn)，亦可合并其他心內(nèi)及心外畸形，如室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、唇裂、脊柱裂及肺動(dòng)脈閉鎖等[9,10]。本研究中12例（50.0 %，（12/24）右位主動(dòng)脈弓胎兒為單獨(dú)發(fā)生，9例（37.5 %，9/24）合并心內(nèi)其他結(jié)構(gòu)畸形，其中1例合并左心小、主動(dòng)脈偏窄，家屬要求引產(chǎn)；1例合并室間隔缺損、主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈增寬伴反流、三尖瓣反流，家屬要求引產(chǎn)，3例合并心外異常（12.5 %，3/24），其中1例合并唇腭裂，引產(chǎn)。因此在產(chǎn)前胎兒心臟超聲檢查過程中，發(fā)現(xiàn)存在胎兒右位主動(dòng)脈弓時(shí)應(yīng)對(duì)胎兒心血管系統(tǒng)及心外系統(tǒng)進(jìn)行詳細(xì)的檢查，或在發(fā)現(xiàn)胎兒存在心血管系統(tǒng)或心外系統(tǒng)異常時(shí)亦應(yīng)仔細(xì)檢查，排除是否有右位主動(dòng)脈弓的存在，以免漏診。

右位主動(dòng)脈弓常合并的染色體異常有18-三體、13-三體、21-三體、Turner 綜合征等，還可能伴有22q11缺失[8,11-12]。曾有研究表明約10 %的右主動(dòng)脈弓伴有22q11，在合并心外結(jié)構(gòu)異常（如頸部水囊瘤、脊柱裂、唇腭裂等）時(shí)，其與22q11缺失關(guān)系更為密切[9]。因此產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒存在右位主動(dòng)脈弓時(shí)，應(yīng)建議行胎兒染色體核型分析。本研究24例均未行完整的染色體核型分析，因此無法得出相關(guān)結(jié)果進(jìn)行分析。

預(yù)后：未合并其他心內(nèi)外畸形及染色體異常的右位主動(dòng)脈弓胎兒預(yù)后好，少數(shù)病例的活產(chǎn)兒可引起氣管或食管受壓而產(chǎn)生吞咽困難和（或）喘鳴，尤其發(fā)生在雙主動(dòng)脈弓患兒；合并復(fù)雜性心血管畸形的胎兒，其預(yù)后主要取決于心血管畸形的嚴(yán)重程度。本研究17例活產(chǎn)新生兒隨訪中未出現(xiàn)明顯氣管或食管受壓癥狀。

綜上所述，常規(guī)胎兒心臟超聲檢查中，無論是對(duì)正常胎兒還是心臟異常的胎兒，主動(dòng)脈弓的觀察都顯得非常重要。三血管氣管切面觀可以作為診斷胎兒右位主動(dòng)脈弓的主要切面。對(duì)于并發(fā)其他心內(nèi)、心外異常的右位主動(dòng)脈弓病例，應(yīng)建議臨床行染色體核型分析，排除染色體病。

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Diagnosis of Fetal Right Aortic Arch with Prenatal Echocardiography

GAO Jin-mei*, GUAN Yun-ping, XIANG Yu-shi, YAN Feng, LI Dong-mei
(Department of Ultrasound, Fuying Hospital of Shenyang, Shenyang 110014, China)

Objective To evaluate the value of prenatal echocardiography in the diagnosis of fetal right aortic arch. Methods Retrospective analysis of 24 cases of fetal right aortic arch diagnosed by ultrasound in our hospital. Result Twenty-four cases of right aortic arch were diagnosed with prenatal echocardiography. Among them, Twelve cases were right aortic arch alone, nine cases were accompanied with other cardiac abnormalities, three cases were accompanied with other structural abnormalities besides the heart. Conclusion Three vessels trachea view on fetal echocardiography can be used as the important section in the diagnosis of right aortic arch. Fetal right aortic arch may occur isolated or associated with other cardiac or extracardiac malformations.

Right aortic arch; Prenatal diagnosis; Echocardiography

R714.5

：B

：1671-8194（2014）03-0001-03

*通訊作者