膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的MRI表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

沈 健毛新峰周 瑋祝躍明顧曉麗

（1．湖州市中心醫(yī)院，浙江湖州 313000；2．復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院，上海 200040）

膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的MRI表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

沈 健1毛新峰1周 瑋1祝躍明1顧曉麗2

（1．湖州市中心醫(yī)院，浙江湖州 313000；2．復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院，上海 200040）

目的探討膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS）的MRI表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)。方法回顧性分析16例經(jīng)病理證實(shí)的膝關(guān)節(jié)PVNS的臨床資料，總結(jié)分析其MRI表現(xiàn)，并與病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照。結(jié)果16例中3例為局限型，13例為彌漫型。局限型表現(xiàn)為滑膜腔單發(fā)結(jié)節(jié)影，邊緣光整；彌漫型表現(xiàn)為滑膜彌漫增生呈“海綿墊狀”、“菜花狀”；T1WI呈中等或稍低信號(hào)影，T2WI以等或稍高信號(hào)影為主，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)影，T1WI、T2WI均呈低信號(hào)影。4例增強(qiáng)后病灶呈不均勻強(qiáng)化。7例伴有軟骨及軟骨下骨質(zhì)侵蝕，周?chē)?jiàn)低信號(hào)硬化緣。6例見(jiàn)骨髓水腫，呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)改變。伴有關(guān)節(jié)腔積液14例，其中2例出現(xiàn)液－液平面。結(jié)論P(yáng)VNS在MRI上有以下較特征的表現(xiàn)：滑膜增厚呈“海綿墊樣”、“菜花樣”；病變T1WI、T2WI呈低信號(hào)影，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨質(zhì)受侵蝕，邊緣見(jiàn)硬化緣；關(guān)節(jié)腔積液，T1WI、T2WI均呈高信號(hào)改變。結(jié)合患者青壯年、膝關(guān)節(jié)腫痛的病例資料，可提高臨床診斷。

膝關(guān)節(jié)；色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎；磁共振成像；病理；診斷

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是一種少見(jiàn)的良性增生病變，常起源于關(guān)節(jié)滑膜、腱鞘或滑囊，對(duì)關(guān)節(jié)組織具有明顯的侵襲性，需要及時(shí)手術(shù)治療。由于本病缺乏典型的臨床表現(xiàn)，術(shù)前診斷主要依靠磁共振檢查［1］。本文回顧性總結(jié)分析16例PVNS的MRI表現(xiàn)，并與病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2005年1月～2013年10月間經(jīng)手術(shù)、關(guān)節(jié)鏡及病理證實(shí)的PVNS患者16例（湖州市中心醫(yī)院7例，上海復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院9例），其中男7例，女9例，年齡23～71歲，平均（42±4.3）歲，病程3個(gè)月～12年。均為單側(cè)膝關(guān)節(jié)發(fā)病，其中左膝關(guān)節(jié)6例，右膝關(guān)節(jié)10例，主要臨床表現(xiàn)為膝關(guān)節(jié)不同程度腫脹，其中8例出現(xiàn)局部疼痛伴關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，浮髕試驗(yàn)陽(yáng)性5例，關(guān)節(jié)周?chē)澳N窩捫及腫塊4例。

1.2 掃描方法 采用GE Signa EXCITE HDMR 1.5T超導(dǎo)MR掃描儀和膝關(guān)節(jié)專用表面線圈。T1WI采用自旋回波（SE）、T2WI采用快速自旋回波（TSE），擾相GRE脂肪抑制T1WI及T2WI，掃描矩陣320×320，層厚3mm。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描對(duì)比劑使用GDDTPA，劑量為15～20mL，注射速率1.5～2.0 mL／s，掃描行橫斷位、冠狀位和矢狀位。

2 結(jié) 果

2.1 MRI表現(xiàn) 16例膝關(guān)節(jié)PVNS均為單關(guān)節(jié)發(fā)病，位于左側(cè)6例，右側(cè)10例。其中3例為局限型，表現(xiàn)為增生的滑膜呈單發(fā)結(jié)節(jié)狀，邊界光整（圖1、圖2）；13例為彌漫型，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜不規(guī)則增厚，呈“海綿墊樣”改變（圖3），絨毛結(jié)節(jié)相互融合呈“菜花狀”改變（圖4），異常增生的滑膜在T1WI呈等或稍低信號(hào)影，T2WI以等或稍高信號(hào)為主，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)影，T1WI、T2WI均呈低信號(hào)。7例伴有軟骨及軟骨下骨質(zhì)侵蝕，周?chē)?jiàn)低信號(hào)硬化緣；6例見(jiàn)骨髓水腫，呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)改變（圖4、圖5）。4例病灶增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，邊緣呈環(huán)狀、病變內(nèi)呈分隔樣強(qiáng)化（圖6）。伴有關(guān)節(jié)腔積液14例，其中5例積液呈T1WI高信號(hào)，2例關(guān)節(jié)腔積液出現(xiàn)液－液分層（圖3）。詳見(jiàn)表1。

圖1 T1WI示髕上囊內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)影，邊緣光整，中央呈等信號(hào)影，周邊呈環(huán)形稍高信號(hào)影（箭頭）。

圖2 T2WI抑脂示結(jié)節(jié)呈稍高信號(hào)影，內(nèi)信號(hào)不均，可見(jiàn)多枚斑點(diǎn)狀低信號(hào)影（箭頭）。

圖3 彌漫型PVNS。T2WI抑脂示：髕上囊內(nèi)大量積液，并見(jiàn)液－液平面（箭頭），髕上囊及髕骨下方滑膜不規(guī)則增厚，呈“海綿墊樣”改變，T2WI呈稍高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)樣低信號(hào)影。

圖4 T1WI示滑膜增生呈“菜花樣”改變，T1WI呈等低信號(hào)，股骨后緣見(jiàn)局限性骨質(zhì)缺損，內(nèi)信號(hào)與增厚滑膜一致，并與滑膜相連，骨質(zhì)缺損邊緣見(jiàn)低信號(hào)硬化帶（箭頭）。

圖5 T2WI抑脂示增生滑膜結(jié)節(jié)呈混雜信號(hào)影，內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)樣低信號(hào)影，股骨下段髓腔內(nèi)見(jiàn)大片高信號(hào)水腫影（箭頭）。

圖6 T1WI增強(qiáng)示增強(qiáng)后病變滑膜明顯不均勻強(qiáng)化，呈斑片狀、網(wǎng)格狀改變（箭頭）。

2.2 病理結(jié)果 大體表現(xiàn)為3例局限型PVNS均位于髕上囊，術(shù)中見(jiàn)關(guān)節(jié)滑膜輕度充血、水腫，髕上囊內(nèi)見(jiàn)孤立性黃褐色結(jié)節(jié)影，邊緣光整，其部位及大小與MRI圖像相吻合。彌漫型PVNS滑膜呈顯著彌漫性增厚、水腫，內(nèi)見(jiàn)大小不等結(jié)節(jié)狀、絨毛狀突起，呈紅褐色或棕褐色，局部侵入關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨質(zhì)，邊緣見(jiàn)不同程度骨質(zhì)硬化，關(guān)節(jié)腔積液呈咖啡色或淡黃色。鏡下病理主要表現(xiàn)為滑膜充血、增厚，見(jiàn)大量粗細(xì)不等的乳頭狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞排列整齊，胞漿豐富，可見(jiàn)大量含鐵血黃素沉積及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)（見(jiàn)第308頁(yè)彩圖3），乳頭狀結(jié)構(gòu)內(nèi)毛細(xì)血管豐富。

表1 PVNS的MRI表現(xiàn)（n）

3 討 論

3.1 一般特點(diǎn)及臨床表現(xiàn) PVNS是一種少見(jiàn)的良性增生病變，主要起源于關(guān)節(jié)滑膜、腱鞘或滑囊，對(duì)關(guān)節(jié)構(gòu)成組織具有明顯的侵襲性。本病由Simon于1865年首先描述，1941年由Jaffe等［2］將其命名為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎。PVNS的病因不明，一般認(rèn)為創(chuàng)傷、反復(fù)出血、脂質(zhì)代謝紊亂、炎癥和腫瘤等是主要的致病因素［3］。本病發(fā)病率約1.8／100萬(wàn)，好發(fā)于中青年，30～40歲為發(fā)病高峰，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，其中80%發(fā)生在膝關(guān)節(jié)，以單側(cè)關(guān)節(jié)受累多見(jiàn)［3－4］。本組16例均單側(cè)發(fā)病，平均年齡（42±4.3）歲，男女比例接近，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。PVNS起病緩慢，最初可無(wú)明顯臨床癥狀，隨著病情進(jìn)展，受累關(guān)節(jié)呈進(jìn)行性腫脹，歷時(shí)數(shù)月至數(shù)十年，可伴有關(guān)節(jié)局部疼痛、活動(dòng)受限甚至跛行，浮髕試驗(yàn)可陽(yáng)性，病變較大者關(guān)節(jié)周?chē)沙霈F(xiàn)結(jié)節(jié)狀腫塊。本組病史最長(zhǎng)達(dá)12年，所有患者均有不同程度關(guān)節(jié)腫脹，作者認(rèn)為此癥狀與關(guān)節(jié)滑膜增生及關(guān)節(jié)腔積液導(dǎo)致關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力增高有關(guān)，其中8例出現(xiàn)局部疼痛伴關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，推測(cè)與增生滑膜侵及關(guān)節(jié)軟骨或軟骨下骨質(zhì)有一定關(guān)系［5］。

3.2 MRI表現(xiàn)與病理基礎(chǔ) MRI具有良好的軟組織分辨率及骨髓顯像優(yōu)勢(shì)，其多方位、多序列成像能很好地顯示關(guān)節(jié)各構(gòu)成組織的結(jié)構(gòu)與信號(hào)，可在一定程度上反映PVNS的病理組織學(xué)特征。作者總結(jié)PVNS主要MRI表現(xiàn)如下：（1）滑膜的改變。PVNS根據(jù)其病變累及范圍不同，分為局限型和彌漫型，其中以彌漫型多見(jiàn)。局限型以單發(fā)結(jié)節(jié)樣病灶為特征，邊緣光整，常出現(xiàn)于膝關(guān)節(jié)的前部，如髕上囊；彌漫型PVNS滑膜增厚，絨毛呈結(jié)節(jié)樣增生，聚集呈“海綿墊樣”改變，增生的滑膜相互融合而成的絨毛結(jié)節(jié)呈“菜花樣”改變。本組16例中局限型占18.8%（3／16），彌漫型占81.2%（13／16）。研究認(rèn)為PVNS早期關(guān)節(jié)滑膜增生形成結(jié)節(jié)，滑膜結(jié)節(jié)因富含毛細(xì)血管，容易反復(fù)破裂出血，出血導(dǎo)致結(jié)節(jié)內(nèi)T1WI呈高信號(hào)、T2WI呈等或高信號(hào)改變，隨著病程逐漸進(jìn)展，含鐵血黃素在滑膜和絨毛結(jié)節(jié)中沉積，由于含鐵血黃素具有較強(qiáng)的順磁性作用，從而使T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)；病程后期因含鐵血黃素被吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)而減少，出血也相應(yīng)減少，從而形成了T1WI等信號(hào)，T2WI高信號(hào)的改變［6］。因此，由于含鐵血黃素沉積在增生滑膜內(nèi)，從而在T1WI及T2WI顯示為特征性的雙低信號(hào)是PVNS的典型表現(xiàn)，但在病程的早期和晚期沒(méi)有這種典型表現(xiàn)，說(shuō)明含鐵血黃素沉著是疾病發(fā)展的中間過(guò)程。本組T1WI、T2WI信號(hào)多樣，說(shuō)明各病例處于疾病的不同時(shí)期，但T1WI主要以呈等或稍低信號(hào)影為主，T2WI以等或稍高信號(hào)影為主，其內(nèi)均可見(jiàn)多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)影，T1WI及T2WI呈雙低信號(hào)影，提示含鐵血黃素沉積在本病的發(fā)展過(guò)程占據(jù)較長(zhǎng)時(shí)間。PVNS增生的滑膜含豐富的毛細(xì)血管，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，表現(xiàn)為網(wǎng)格狀、斑片狀強(qiáng)化［7］，本組4例出現(xiàn)類似表現(xiàn)；（2）骨質(zhì)侵蝕。這是PVNS的又一重要征象。關(guān)節(jié)軟骨的破壞是由于增生的滑膜組織形成血管翳侵蝕或是腫塊直接壓迫所致［5，8］，多從關(guān)節(jié)的邊緣部開(kāi)始，因此MRI顯示與滑膜一致的信號(hào)，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈等稍高信號(hào)。增生的絨毛破壞關(guān)節(jié)軟骨后可侵入皮質(zhì)骨及松質(zhì)骨，壓迫吸收形成骨組織的局部凹陷或缺損，邊緣可見(jiàn)低信號(hào)硬化帶。本組7例出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨質(zhì)侵犯，均為彌漫型PVNS，骨質(zhì)缺損區(qū)病變信號(hào)與滑膜信號(hào)一致，邊緣見(jiàn)光整的弧形硬化帶，呈明顯低信號(hào)影。由于滑膜侵犯軟骨及骨質(zhì)，造成軟骨及骨質(zhì)破壞，其鄰近骨髓腔內(nèi)出現(xiàn)反應(yīng)性骨髓水腫，呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)改變。本組有6例出現(xiàn)骨髓水腫，T2WI壓脂像顯示更為清楚；（3）關(guān)節(jié)腔積液?；さ难仔圆∽儗?dǎo)致滲透性增高、漿液性滲出及滑膜絨毛結(jié)節(jié)內(nèi)的微血管破裂出血進(jìn)入關(guān)節(jié)腔從而形成關(guān)節(jié)腔積液［9］，血性關(guān)節(jié)腔積液是PVNS的常見(jiàn)征象，表現(xiàn)為T(mén)1WI、T2WI均呈高信號(hào)影。本組14例出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，其中5例T1WI、T2WI均呈高信號(hào)改變，并有2例出現(xiàn)液－液分層，術(shù)后證實(shí)為血性積液。結(jié)合本組病例與文獻(xiàn)，作者認(rèn)為以下幾點(diǎn)有助于PVNS的診斷：（1）青壯年、膝關(guān)節(jié)腫痛；（2）滑膜增厚呈“海綿墊樣”、“菜花樣”；（3）病變T1WI、T2WI呈低信號(hào)影，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；（4）關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨質(zhì)受侵蝕，邊緣見(jiàn)硬化緣；（5）關(guān)節(jié)腔積液，T1WI、T2WI均呈高信號(hào)改變。

3.3 鑒別診斷 PVNS主要需與血友病性關(guān)節(jié)病、關(guān)節(jié)結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、滑膜肉瘤等相鑒別。血友病性關(guān)節(jié)病：為全身性多關(guān)節(jié)病變，關(guān)節(jié)破壞范圍更廣，關(guān)節(jié)面不規(guī)則破壞伴有關(guān)節(jié)間隙狹窄，出凝血時(shí)間異?？设b別。關(guān)節(jié)結(jié)核：常伴有結(jié)核全身性癥狀，常累及非承重關(guān)節(jié)面，滑膜內(nèi)無(wú)含鐵血黃素沉著，多伴有骨質(zhì)疏松。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：好發(fā)于四肢小關(guān)節(jié)，常呈對(duì)稱性發(fā)病，關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，X線表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)面的蟲(chóng)蝕狀破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄為首要表現(xiàn)，病變晚期關(guān)節(jié)常纖維性或骨性強(qiáng)直?；と饬觯宏P(guān)節(jié)周?chē)浗M織腫塊影，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣無(wú)硬化帶，滑膜無(wú)彌漫性增厚，亦無(wú)含鐵血黃素沉著。

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