肺平滑肌瘤病PET/CT誤診為肺泡細(xì)胞癌1例

閆 瑾（中國人民解放軍第一五O中心醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，河南 洛陽 471003）

肺平滑肌瘤病是肺內(nèi)一種良性腫瘤性疾病，以雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)為特點(diǎn)，是臨床罕見疾病，少有報(bào)道，PET/CT診斷肺平滑肌瘤病的文獻(xiàn)報(bào)道更為罕見。我科近期發(fā)現(xiàn)1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例 女，48歲，以“體檢發(fā)現(xiàn)兩肺多發(fā)小結(jié)節(jié)”為主訴入院，患者在單位體檢行胸部CT檢查提示兩肺多發(fā)大小不一結(jié)節(jié)影，邊緣光滑，平素?zé)o明顯不適，無咳嗽、咳痰，無發(fā)熱、胸痛、咯血，在院外未做特殊處理，為明確結(jié)節(jié)影性質(zhì)來我院，門診以“肺炎、肺轉(zhuǎn)移瘤”收住我院呼吸內(nèi)科?；颊哂凶訉m肌瘤病史，曾于1994年因子宮肌瘤在外院行子宮大部切除術(shù)。查體：胸廓對稱無畸形，局部無隆起及凹陷，胸骨無壓痛，肋間隙正常，胸壁靜脈無擴(kuò)張，雙側(cè)乳房對稱，無異常。胸式呼吸。呼吸動(dòng)度兩側(cè)對稱，觸覺語顫正常兩側(cè)對稱，未觸及胸膜摩擦感。雙肺叩診呈清音，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。語音傳導(dǎo)兩側(cè)對稱。PET/CT：雙肺見多發(fā)大小不等直徑約3~15 mm類圓形結(jié)節(jié)，大部分結(jié)節(jié)邊緣光滑，無毛刺、分葉，CT值約20~40 HU，部分放射性攝取稍高，SUV最大值1.0?？v隔及雙側(cè)腋窩未見腫大淋巴結(jié)及異常放射性攝取。初步診斷：雙肺多發(fā)大小不等軟組織結(jié)節(jié)，部分代謝稍高，考慮惡性病變（細(xì)支氣管肺泡癌？）可能性大。多腫瘤標(biāo)志物未見異常。盆腔彩超提示子宮切除術(shù)后，雙側(cè)附件區(qū)未見明顯異常。患者隨后行肺部結(jié)節(jié)穿刺，免疫組化結(jié)果：ER （+）、PR（+）、SMA（+）、Desmin（+）、HMB45（-）、CD34（-）、CD10（-）、TT F-1（-），病理診斷：肺平滑肌瘤病。

討論 肺平滑肌瘤病是一種肺部彌漫性或多發(fā)結(jié)節(jié)性增生性病變，其具有良性組織學(xué)形態(tài)特征，又可發(fā)生轉(zhuǎn)移，因此被認(rèn)為是一種低度惡性的腫瘤，有學(xué)者認(rèn)為其轉(zhuǎn)移是由于血管破壞造成的[1]，還有學(xué)者認(rèn)為在肺部纖維瘢痕形成過程中也可發(fā)生此病，如肺結(jié)核的纖維收縮過程[2]。因此類病人女性占多數(shù)，且多具有子宮肌瘤病史，故很多報(bào)道認(rèn)為該病是由子宮良性平滑肌瘤肺轉(zhuǎn)移所致[1]。本例患者曾于1994年因子宮肌瘤行子宮大部切除術(shù)，與此相符合。肺平滑肌瘤病無特殊臨床表現(xiàn)，大部分病人早期無癥狀或癥狀輕微，部分患者有咳嗽或呼吸困難等癥狀，多數(shù)患者無自覺癥狀而于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。其CT表現(xiàn)為雙肺彌漫多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)[3]，部分病例可伴有胸膜、腹膜多發(fā)結(jié)節(jié)。鏡下，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)有多數(shù)由平滑肌細(xì)胞組成的瘤結(jié)節(jié)，呈束狀或編織狀排列，大小不等，邊界清楚。腫瘤細(xì)胞無明顯異型性，與周圍肺組織分界清楚。在瘤結(jié)節(jié)內(nèi)尚可見少數(shù)殘留的肺泡結(jié)構(gòu)，內(nèi)襯肺泡上皮[4]。肺平滑肌瘤病缺乏特征性表現(xiàn),最后確診依賴?yán)w維支氣管鏡或經(jīng)皮肺穿刺活檢及術(shù)后病理。

本例患者無任何不適癥狀而于單位例行體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。CT表現(xiàn)為雙肺多發(fā)大小不等直徑約3~15 mm類圓形結(jié)節(jié)，大部分結(jié)節(jié)邊緣光滑，無毛刺、分葉，CT值約20~40 HU，PET圖像顯示部分結(jié)節(jié)放射性攝取輕度最高，SUV最大值1.0。依據(jù)患者PET/CT影像特征，考慮相關(guān)診斷：①肺繼發(fā)性惡性腫瘤?；颊逤T顯示兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，邊緣光滑，肺繼發(fā)性惡性腫瘤胸部CT表現(xiàn)即為此種表現(xiàn)，但由于PET/CT全身顯像未發(fā)現(xiàn)其他部位異常放射性攝取，沒有原發(fā)灶，因而未考慮肺轉(zhuǎn)移的診斷。②急性粟粒性肺結(jié)核。粟粒性肺結(jié)核的發(fā)病年齡相對較輕，考慮患者年齡因素以及無發(fā)熱、盜汗等臨床癥狀，另患者查結(jié)核抗體陰性，血沉正常，因而亦未考慮結(jié)核可能。③結(jié)節(jié)病。結(jié)節(jié)病的典型PET/CT影像表現(xiàn)為縱隔及雙肺門對稱性呈八字形分布的腫大且代謝增高的淋巴結(jié)，患者圖像與此不符?；颊邎D像以“雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)且代謝輕度增高”為特征，排除了上述三項(xiàng)診斷，最終考慮為肺泡細(xì)胞癌。由于肺泡細(xì)胞癌與其它類型肺癌相比，癌組織中葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1（GLUT1）的表達(dá)較弱，因此在PET/CT顯像中常會出現(xiàn)假陰性，即病變代謝無異?；騼H表現(xiàn)為輕度的代謝增高，導(dǎo)致與一些良性病變較難鑒別。肺泡細(xì)胞癌可分為結(jié)節(jié)型、肺炎型和彌漫型。彌漫型肺泡細(xì)胞癌PET/CT影像常表現(xiàn)為雙肺彌漫多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)，代謝可輕度增高，亦可無異常代謝，此患者的PET/CT顯像與此極為相似。因此正確診斷不僅依靠影像學(xué)表現(xiàn),還必須依靠臨床表現(xiàn)及其他相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查及細(xì)胞組織學(xué)依據(jù)。

分析誤診原因：肺平滑肌瘤病臨床十分罕見，臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性，對于該疾病的影像學(xué)表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)，檢查醫(yī)生認(rèn)知不足，缺乏診斷、鑒別診斷經(jīng)驗(yàn)，不能做出全面、綜合的正確分析，故極易發(fā)生誤、漏診。今后應(yīng)提高對肺平滑肌瘤癥狀、影像學(xué)的認(rèn)識，在臨床診斷工作中，如遇到類似影像學(xué)表現(xiàn)患者，尤其是對于有子宮肌瘤病史的女性患者，要考慮到這類少見病的可能，提高診斷準(zhǔn)確率，為臨床醫(yī)生及時(shí)提供有價(jià)值的診斷信息，從而使患者早日得到正確、有效的治療。

本病預(yù)后良好，對于單發(fā)病灶患者，以手術(shù)治療為主，本例患者為雙肺多發(fā)，無手術(shù)切除指征，免疫組化顯示該病雌、孕激素受體陽性，故文獻(xiàn)報(bào)道目前多采用激素治療（如三苯氧胺、雷洛昔芬等）[1]。

[1]Patton KT,Cheng L,Papavero V,et al.Benign metastasizing leiomyoma:clonality,telomere length and clinicopathological analysis[J].Mod Pathol,2006,19(1):130－140.

[2]顧愷時(shí).胸心外科手術(shù)學(xué)[M].上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2003：691－692.

[3]李維華.肺及胸膜腫瘤病理診斷圖譜[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2003：219－221.

[4]Mlika M,Ayadi-Kaddour A,Smati B,et al.Benign metastasizing leiomyoma:report of 2 cases and review of the literature[J].Pathologica,2009,101(1):9－11.