單發(fā)顱骨漿細胞瘤1例

袁 婧，董 飛（杭州紅十字會醫(yī)院，浙江 杭州 310003）

病例 男，54歲，因“雙下肢肢體乏力10天”入院。查體：雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反應靈敏，四肢肌力5-級，肌張力不高，雙側(cè)病理征未引出。深淺感覺無殊。CT平掃：右側(cè)顳骨內(nèi)板下見91 mm×43 mm巨大腫塊影，邊界清，內(nèi)密度高低欠均勻，腦組織受壓，右側(cè)腦室受壓。中線結(jié)構(gòu)向左偏移（圖1）。骨窗見右側(cè)顳骨皮質(zhì)變薄，不規(guī)則骨質(zhì)破壞，外板相對完整（圖2）。MR平掃及增強：右側(cè)額顳頂部見一巨大異常信號，大小約91 mm×81 mm×43 mm。T1W及T2W均以等信號為主，其內(nèi)見一小圓形短T1長T2異常信號。鄰近腦實質(zhì)受壓推移，與病灶分界清楚，但鄰近顱骨側(cè)毛糙、不規(guī)整，相應顱骨骨質(zhì)破壞，右側(cè)腦室受壓變形，中線左移（圖3，4）。增強后病灶明顯強化，強化較均勻，其內(nèi)小圓形病灶無明顯強化（圖5）。

術(shù)中所見：腫瘤位于右顳部，硬膜外，與硬膜粘連緊密，質(zhì)地偏韌，血供豐富，部分邊界不清，侵犯顱骨，灰白色，呈魚肉樣。術(shù)后病理（圖9）：顱骨漿細胞瘤，CyclinD1+++，其余免疫組化結(jié)果：CD10（+/-），CD20（灶+），CD3（散在+），CD5（散在+），CD（灶+），Bcl-2（+++），bcl-6（散在+），MUM-1（+），Ki67：30%，CD138（+++），CD38（+）。術(shù)后患者CT隨訪5月未見腫瘤復發(fā)征象，現(xiàn)一般情況良好，繼續(xù)隨訪中。

討論 漿細胞瘤是一類以分泌免疫球蛋白的漿細胞異常增生為特征的惡性腫瘤，其中多發(fā)性骨髓瘤（MM）最為多見，而孤立性漿細胞瘤少見。孤立性漿細胞瘤可分為骨孤立性漿細胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone，SPB）和孤立性髓外漿細胞瘤。SPB約占漿細胞腫瘤的5%左右，多發(fā)于40~60歲男性，好發(fā)于中軸骨，以脊柱最多見[1]，顱骨SPB少見，國內(nèi)文獻僅有數(shù)例報道[2-4]。一些學者認為孤立性漿細胞瘤是MM的早期階段[5-6]，有研究表明SPB最終衍變呈MM的發(fā)生率為74.07%，少數(shù)病人可長期穩(wěn)定，但可能與隨訪期限有關[7]。本例為顱骨單發(fā)病灶，綜合臨床各項檢查考慮為孤立性漿細胞瘤。

單發(fā)顱骨漿細胞瘤影像學表現(xiàn)：綜合文獻報道，單發(fā)顱骨漿細胞瘤的CT表現(xiàn)為：①顱骨局部骨質(zhì)破壞，呈溶骨性破壞為主，邊緣顱骨內(nèi)外板可呈“八”字形或分叉狀，顱骨破壞后其原始顱板的輪廓仍然可以分辨，無骨質(zhì)增生硬化等改變。②可見軟組織腫塊形成，腫塊突破內(nèi)外板形成雙凸形，邊界較清楚，整體密度高于腦實質(zhì)，內(nèi)部密度可不均，可見斑片狀高密度影，可能是骨質(zhì)破壞的殘片或鈣化、出血。MR表現(xiàn)為：①平掃T1WI呈等或稍低信號，T2WI等或稍高信號，信號均勻或混雜。T2WI信號強度不高可能與腫瘤細胞致密、含水量少有關，具有一定的鑒別診斷意義[8]。②增強掃描：病灶呈明顯強化，信號常較均勻。③腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)“微型腦征”[9]，可能為病灶內(nèi)殘留的骨嵴，形成類似于腦溝、腦回樣表現(xiàn)。除以上征象外，本例病灶CT密度及MRI局部信號不均，腫塊內(nèi)可見一“靶環(huán)”樣表現(xiàn)，于MR增強掃描時較為明顯，此征象既往國內(nèi)文獻中未見報道，考慮為腫瘤內(nèi)出血。另外有報道瘤腫塊鄰近腦膜均可見線樣強化，類似于“硬膜尾征”，表明腫瘤直接浸潤或炎癥反應[10]，該征象本例未見明確顯示。

鑒別診斷：①顱骨外腫瘤：腦膜瘤：大腦凸面的腦膜瘤一般引起顱骨壓迫性吸收或增厚，當腦膜瘤突破內(nèi)板后，腫瘤組織在板障內(nèi)呈結(jié)節(jié)樣或蘑菇狀生長[11]。②顱骨原發(fā)腫瘤：血管瘤：多數(shù)侵犯顱骨外板，CT表現(xiàn)為有硬化邊的溶骨性骨質(zhì)破壞，可見放射狀骨針，MRI表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI明亮高信號。淋巴瘤：多呈穿透性生長模式，軟組織腫塊較大而皮質(zhì)破壞輕微。骨肉瘤：一般瘤內(nèi)有成骨現(xiàn)象，可見粗大的“光芒狀”骨針，MRI上T1WI為等低混雜信號；T2WI為明顯高信號影。③顱骨腫瘤樣病變：表皮樣囊腫：MRI表現(xiàn)呈長T1長T2信號，如囊腫內(nèi)含膽固醇結(jié)晶或出血時T1WI信號增高，CT可見骨質(zhì)硬化邊、圓形或卵圓形骨質(zhì)缺損。④轉(zhuǎn)移瘤：多有原發(fā)腫瘤及其他部位轉(zhuǎn)移瘤病史，進展較快，單發(fā)者少見。另外，影像學上該腫瘤尚需與顱骨外腫瘤、顱骨腫瘤及腫瘤樣病變鑒別。

綜上所述，筆者認為CT上表現(xiàn)除雙凸形高密度腫塊伴周圍顱骨“八”字形或分叉狀改變，應考慮到顱骨板障來源的實質(zhì)性腫瘤，結(jié)合MR的T2WI稍高信號、明顯強化、“微型腦征”、可能出現(xiàn)的“硬膜尾征”及腫瘤內(nèi)出血，均應考慮顱骨孤立性漿細胞瘤可能。

單發(fā)顱骨漿細胞瘤是一種少見的顱骨惡性腫瘤，但是骨的孤立性漿細胞瘤預后較好，該腫瘤對放射治療敏感。因此，術(shù)前正確的影像學診斷對于決定診斷、治療方案及判斷預后均具有重要意義。結(jié)合CT和MRI檢查對單發(fā)顱骨漿細胞瘤術(shù)前正確診斷有一定價值，但最終確診仍依賴于病理及免疫組化結(jié)果。

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