彈力纖維瘤的CT及MR診斷

姚立輝，戴文靜，曾 喬，孫玲玲

（1.中國醫(yī)科大學附屬第四醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110032；2.中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110004）

彈力纖維瘤又名背部彈力纖維瘤，是一種罕見的良性軟組織腫瘤樣增生性疾病，好發(fā)于肩胛下角區(qū)深部軟組織，中老年女性多見[1]?，F(xiàn)回顧性分析8例患者的彈力纖維瘤的CT及MR表現(xiàn)，探討CT及MR對彈力纖維瘤的診斷價值。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集2010年6月—2013年9月在我院接受CT及MR檢查并經(jīng)手術病理證實的8例彈力纖維瘤患者，均為女性，年齡41~88歲，平均年齡（59.2± 6.7）歲；病史10天~5年，其中7例患者以“發(fā)現(xiàn)肩胛下角下方腫物”為主訴就診，1例患者為胸部平掃時意外發(fā)現(xiàn)，5例患者雙側同時受累，2例位于右側，1例位于左側；5例患者局部疼痛不適伴上肢活動時背部異物感，3例患者無臨床癥狀。

1.2 設備與方法

采用GE LightSpeed VCT 64排128層螺旋CT機和GE SIGNA HDe 1.5T MR。所有患者均接受胸部CT平掃，掃描范圍自肺尖至肺底，其中2例于平掃后接受胸部雙期增強掃描，增強掃描采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射非離子型對比劑碘佛醇（320 mgI/mL），總量80 mL，流率3.5 mL/s，分別于注藥后30 s（動脈期）和60 s（靜脈期）進行掃描。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流250 mA，層厚、層間距均為2.5 mm。采用軟組織函數(shù)重組。1例患者接受MR掃描；掃描范圍上方達胸廓上口，下緣至肋弓水平；行軸位、冠狀位及矢狀位成像。掃描參數(shù)：軸位T1：TR 520.00，TE 8.88，TI 0.00；軸位T2：TR 2840.00，TE 86.26，TI 0.00；軸位 STIR：TR 4 820.00，TE 69.44，TI 150.00；冠狀位T1：TR 660.00，TE 8.89，TI 0.00；冠狀位 STIR：TR 4 600.00，TE 71.87，TI 150.00。

1.3 圖像分析

所有圖像均由2位（或2位以上）高年資醫(yī)師采用盲法分析，記錄病變部位、形態(tài)、內部特征及強化方式，如果存在異議，最終經(jīng)協(xié)商達成一致。

1.4 手術及病理

所有患者均進行腫瘤切除術。將標本固定，石蠟包埋，4 μm層厚切片，HE染色，光鏡觀察切片。

2 結果

2.1 CT及MR檢查結果

CT平掃8例患者共13個腫塊均位于背部肩胛下區(qū)內側前鋸肌及背闊肌深層，呈扁丘狀，基底位于胸膜側，于肋骨骨膜及肋間韌帶分界不清；雙側5例，右側2例，左側1例（圖1a）；其中2例患者共4個病灶進行雙期增強掃描，4個病灶均未見確切強化（圖2、3）；1例患者1個病灶行MR平掃，顯示病灶位于左背部前鋸肌內側梭形腫塊，以等T1等T2信號為主，其內夾雜條紋狀短T1長T2信號（圖1b、1c、1d），STIR序列病灶內脂肪組織高信號消失。

2.2 手術及病理結果

術中見腫塊位于前鋸肌、背闊肌及菱形肌深面，無包膜，其表面覆有脂肪組織，基底部與肋骨骨膜及肋間韌帶粘連。腫塊切面呈灰白色，間有黃色灶狀顆粒；鏡下可見束狀排列的膠原纖維、粗大的彈力纖維、灶狀的脂肪組織，可伴有少量成熟的纖維母細胞或肌纖維母細胞，間質可見到黏液樣組織。

圖1 為同一患者。圖1a：CT平掃：左背部肩胛骨下前鋸肌內側見半圓形軟組織腫物，范圍約6.2 cm×2.4 cm× 6.5 cm，密度不均，主要呈肌肉密度，內見條紋狀脂肪密度與肌肉密度交替排列，內緣與肋骨及肋間肌分界不清，外緣與前鋸肌脂肪間隙消失，前鋸肌受壓向外移位。圖1b~ 1d：MR軸位T1、T2及STIR序列：左背部前鋸肌內側見梭形腫塊影，以等T1等T2信號為主，其內夾雜條紋狀短T1長T2信號。Figure 1. Same patient.Figure 1a:plain CT:The semicircular soft tissue mass under the left scapular angle area,the extent of the mass about 6.2 cm×2.4 cm× 6.5 cm,mass were flat mound-like or semi-circular in shape,mainly were muscular-like density.The inner edge had no clear boundary between adjacent ribs and intercostal muscle,fat gap disappears between the mass and serratus anterior muscle,serratus anterior was displaced outward.Figure 1b~1d:MRI axial T1,T2and STIR sequences:The fusiform mass inside serratus anterior in left back,with isointense T1and isointense T2signal mixed with stripes of fat which had hyperintense T1and hyperintense T2signal.

圖3 為同一患者，雙側肩胛骨下角區(qū)前鋸肌及背闊肌內側見軟組織密度影，內夾雜條紋狀低密度區(qū)，右側呈半圓形，左側呈丘狀，右側范圍約為6.3 cm×3.4 cm×6.5 cm，左側范圍約為6.3 cm×1.7 cm×4.5 cm，內緣不清，外緣與前鋸肌及背闊肌脂肪間隙存在，增強掃描腫塊未見強化。Figure 3. Same patient with bilateral soft tissue lesion under the latissimus dorsi muscle and serratus anterior muscle and the inferior angle of scapula,there were striated low-density areas within the inclusions.The size of right semicircular mass was about 6.3 cm×3.4 cm×6.5 cm.The size of the left maundy mass was about 6.3 cm×1.7 cm×4.5 cm.Their inner edge were unclear.The fat gap between the mass and the latissimus dorsi and serratus anterior muscle existed.Lesions showed no enhancement on enhanced scan.

圖4 雙側肩胛骨下方前鋸肌內側見丘狀軟組織影，其內夾雜條紋狀低密度區(qū)，右側范圍約為5.4 cm×2.3 cm× 4.5 cm，左側范圍約為2.8 cm×2.0 cm×3.0 cm，與周圍軟組織分界欠清。 圖5 病理：光鏡下大量粉染膠原纖維，其內有梭形細胞彌漫分布，未見病理核分裂，其內有紅染小球狀結構，串珠或波浪狀分布。病理診斷：彈力纖維瘤。Figure 4. The bilateral moundy soft tissue lesions under the serratus anterior muscle and the inferior angle of scapula,the striated low-density areas within the inclusions.The right mass size was of about 5.4 cm ×2.3 cm×4.5 cm,the extent of left side was about 2.8 cm×2.0 cm×3.0 cm.They had no clear boundary with surrounding soft tissues. Figure 5. Pathology:A lot of pink dyed collagen fibers under light microscope,with diffuse distribution of spindle cells,no aryokinesis.There were small red stained spherical structures,beaded or wave-like in distribution.Pathological diagnosis:EFD.

3 討論

彈力纖維瘤是一種罕見的軟組織腫瘤樣病變。由Jarvi和Saxen于1961年首次報道并命名。據(jù)統(tǒng)計，約93%的彈力纖維瘤發(fā)生于肩胛骨下方，位于前鋸肌、背闊肌及菱形肌的深面，多與肋骨骨膜及肋間韌帶粘連。該病也可發(fā)生于其他部位，如股骨大粗隆、三角肌、坐骨結節(jié)、乳腺、胸壁側方、足踝部、腋窩、心臟三尖瓣、胃、腹股溝區(qū)、椎管內、口腔黏膜、眼眶、肩關節(jié)內、乙狀結腸等[2-3，7-14]。雖然在世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類標準（2002）中，將彈力纖維瘤歸類為良性的成纖維細胞/肌成纖維細胞腫瘤，但彈力纖維瘤究竟是一種真性腫瘤還是反應性纖維組織增生性病變仍有爭議。多數(shù)學者認為本病由肩胛骨下角和胸壁之間的慢性損傷和機械摩擦引起，是異常彈性組織發(fā)生的反應性腫瘤樣增生，而并非真性腫瘤[4-5]，而有學者用細胞遺傳學分析發(fā)現(xiàn)2例患者的染色體克隆異常，表明彈力纖維瘤可能為腫瘤源性而不是反應性過程[6]。

彈力纖維瘤好發(fā)于中老年女性，雙側多見[5，21]。本組患者年齡41~88歲，均為中老年女性，多為雙側發(fā)病，與文獻報道基本一致。本病大多數(shù)患者無不適，罕見癥狀包括肩胛骨周圍疼痛和不適，肩部活動時撞擊感或活動受限[15]。

彈力纖維瘤的大體病理多呈扁圓形，無真正的包膜，邊界不清，可延伸至周圍肋骨骨膜和胸筋膜內，剖面呈灰白淡黃相間，可有灶狀囊性變；鏡下可見束狀排列的膠原纖維、粗大彈力纖維和灶狀脂肪組織，可伴有少量成熟的纖維母細胞或肌纖維母細胞；VG染色后，深紫色束狀排列的彈力纖維邊緣呈鋸齒狀[4-5，16-17]。

CT及MR對彈力纖維瘤的術前診斷有較高的價值。CT空間分辨力高，可明確病灶的部位和范圍。MRI具有較高的組織分辨力，能分辨病變內的纖維組織及脂肪成分。典型彈力纖維瘤病變位于肩胛下角區(qū)內側前鋸肌、背闊肌及菱形肌深層，肋骨及肋間肌外側，常覆蓋第6~8肋區(qū)域胸壁；腫塊周圍肌肉呈弧形受壓外移，兩者間有或無脂肪間隙，鄰近組織無受侵征象。彈力纖維瘤的臨床及影像學表現(xiàn)較具特征性，結合臨床及影像學（CT及MR）表現(xiàn)多可確診，從而使無癥狀患者免于活檢或手術[18-20]。不典型的彈力纖維瘤需于血管瘤、硬纖維瘤、滑膜囊腫和惡性纖維組織細胞瘤等進行鑒別。血管瘤CT表現(xiàn)為不均質中等密度軟組織腫塊，內可見脂肪密度影，其形態(tài)不規(guī)則，范圍較大，常侵及胸壁肌層和肋間組織，典型者內可見靜脈石，增強掃描明顯強化；MR表現(xiàn)為以長T1長T2信號為主的混雜信號，增強掃描呈明顯強化。硬纖維瘤可發(fā)生于全身各處，多見于腹壁，亦可發(fā)生于肩胛區(qū)骨骼肌內，CT平掃表現(xiàn)為骨骼肌樣軟組織影，形態(tài)不規(guī)則，浸潤生長或呈結節(jié)狀，局部邊界不清，可直接侵犯肌肉和鄰近骨質，增強后病變明顯強化；MR平掃T1WI呈等信號或稍高信號，T2WI呈高信號，增強掃描病變明顯強化。含蛋白或粘液較多的滑膜囊腫CT平掃呈軟組織密度，邊界清晰，增強掃描無強化；MR平掃T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，增強掃描無強化。惡性纖維組織細胞瘤CT平掃密度不均，多見壞死，邊界不清，增強掃描呈明顯不均勻強化；MR平掃T2WI多呈高信號，增強掃描呈不均勻明顯強化。確診主要依靠病理。

綜上所述，彈力纖維瘤的臨床及影像學（CT及MR）表現(xiàn)具有一定的特征。中老年女性患者單側或雙側肩胛下角區(qū)無癥狀性軟組織腫塊，應考慮彈力纖維瘤的可能[21]。CT及MR檢查多能做出明確診斷，二者聯(lián)合更有助于彈力纖維瘤的確診。

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