第四腦室髓母細(xì)胞瘤術(shù)后顱外轉(zhuǎn)移1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

趙曉軍，喬志剛，安艷玲

(1．山西省腫瘤醫(yī)院，山西 太原 030013;2．山西職工醫(yī)學(xué)院，山西 太原 030012)

髓母細(xì)胞瘤(medullo blastoma，MB)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮腫瘤之一［1］。具有生長迅速，不易徹底切除，并有沿著腦脊液播散的傾向，其發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移的機(jī)會臨床上極為少見。本研究就山西省腫瘤醫(yī)院收治的1例第四腦室髓母細(xì)胞瘤術(shù)后并發(fā)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者的病歷資料，并結(jié)合文獻(xiàn)分析，探討髓母細(xì)胞瘤顱外轉(zhuǎn)移的發(fā)生機(jī)制和臨床特點。

1 臨床資料

患者，女性，34歲，主因“髓母細(xì)胞瘤術(shù)后2年，發(fā)現(xiàn)左頸部腫物10 d”入院。患者于2009年3月因間斷性頭暈、惡心伴嘔吐，行走不利就診;查體:神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，指鼻試驗左側(cè)欠穩(wěn)準(zhǔn)，行走呈蹣跚步態(tài)，核磁提示第四腦室占位性病變。入院后完善各項檢查，并行手術(shù)治療。術(shù)中見腫瘤血運(yùn)豐富，邊界欠清，將腫瘤完整切除。術(shù)后病理:第四腦室髓母細(xì)胞瘤。術(shù)后給予全顱加全脊髓放療治療，放療過程順利，無明顯不良反應(yīng)。術(shù)后定期復(fù)查未見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，2011年6月，患者無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部有一腫物，如核桃大小，彩超檢查示左頸部實性腫物伴鈣化，轉(zhuǎn)移瘤可能，其周圍4枚淋巴結(jié)腫大——淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能，全身其他部位未發(fā)現(xiàn)占位性病變。查體:神志清楚，頸部可觸及一腫物，大小約2×3 cm，質(zhì)硬，界限清楚，活動度好，于全麻下行手術(shù)切除。術(shù)后病理為:左頸轉(zhuǎn)移癌，考慮為髓母細(xì)胞瘤術(shù)后轉(zhuǎn)移。

2 討論

髓母細(xì)胞瘤是兒童常見的原發(fā)性惡性腫瘤之一，是惡性度很高的原始神經(jīng)外胚層腫瘤，具有侵襲性，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)多在遠(yuǎn)隔部位，而不在原位，多見于顱底。轉(zhuǎn)移主要為順腦脊液沿蛛網(wǎng)膜下腔或腦室于中樞系統(tǒng)內(nèi)轉(zhuǎn)移［2］。在成人中十分少見，發(fā)病率不足顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的1%，由于大腦的特殊結(jié)構(gòu)，其內(nèi)不含淋巴管，另外大腦靜脈的管壁薄，往往在惡性病變累及前，已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移。以往大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為顱內(nèi)腫瘤不會發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移的情況，直到1928年Davis首次報道了l例顱外轉(zhuǎn)移患者，這一傳統(tǒng)觀念才得到了糾正。髓母細(xì)胞瘤顱外轉(zhuǎn)移的發(fā)生率約為3% ～7．1%［3］。成人中，最常見的轉(zhuǎn)移部位為骨，約占67%，其次是淋巴結(jié)，約占23%。Arnold CP也認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤可隨腦脊液轉(zhuǎn)移播散，多見中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，顱外轉(zhuǎn)移發(fā)生率低，為5% ～10%［4］。

由于MB的顱外轉(zhuǎn)移的發(fā)生率低，故在臨床實踐中對其診斷必須嚴(yán)格掌握。Weiss［5］提出:a)轉(zhuǎn)移病灶與顱內(nèi)的腫瘤組織學(xué)相一致。b)顱內(nèi)腫瘤必須是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)腫瘤。c)排除身體其他部位的原發(fā)腫瘤。d)原發(fā)腫瘤與轉(zhuǎn)移病灶在形態(tài)學(xué)上一致，但允許有不同程度的間變退化。根據(jù)病史、磁共振成像、病理及診斷標(biāo)準(zhǔn)確診本病例。

MB的治療原則是以手術(shù)、放療加化療的綜合治療。髓母細(xì)胞瘤對放療高度敏感，對化療中度敏感，大多數(shù)學(xué)者均認(rèn)為術(shù)后行全腦－脊髓放療是改善患者術(shù)后生存時間的有效措施［6］，而化療對預(yù)后的影響不大［7］，手術(shù)切除仍是首選的治療方法，應(yīng)最大程度切除腫瘤恢復(fù)腦脊液的循環(huán)。第四腦室的髓母細(xì)胞瘤多呈浸潤性生長且邊界不清，因此，不要求達(dá)到腫瘤的全切，盡量避免對腦干及其周圍結(jié)構(gòu)的影響，恢復(fù)術(shù)后腦脊液的循環(huán)。因此髓母細(xì)胞瘤容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔種植性轉(zhuǎn)移，因此術(shù)后全脊髓放療是非常重要的，并成為影響預(yù)后的重要因素之一。

到目前為止，有關(guān)髓母細(xì)胞瘤的顱外轉(zhuǎn)移原因尚在討論之中。分析文獻(xiàn)有可能是:a)血液途徑。以肺、骨及脾轉(zhuǎn)移多見，轉(zhuǎn)移途徑可能為經(jīng)脊髓靜脈網(wǎng)［8］。b)淋巴途徑。顱內(nèi)的神經(jīng)周隙與其所屬淋巴結(jié)存在聯(lián)系，一定程度上解釋了腦腫瘤淋巴轉(zhuǎn)移多發(fā)生在頸部及耳后的原因。c)手術(shù)播種。多數(shù)的顱外轉(zhuǎn)移均發(fā)生在術(shù)后。手術(shù)可能導(dǎo)致病灶開放，使一部分的腫瘤細(xì)胞進(jìn)入外周發(fā)生種植轉(zhuǎn)移。另外術(shù)中硬膜縫合不嚴(yán)密，瘤細(xì)胞隨腦脊液的引流管途徑發(fā)生種植轉(zhuǎn)移。d)長期放化療的治療使得硬膜緊密的程度降低，這也是腫瘤發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移的原因之一。手術(shù)瘢痕會使頭皮、顱骨、腦膜及腦組織發(fā)生粘連，成為顱外播散的途徑。因此針對此類患者術(shù)中應(yīng)加強(qiáng)對正常腦組織的保護(hù)，嚴(yán)密縫合硬腦膜，術(shù)后行放射治療時，注意考慮對其可能發(fā)生種植轉(zhuǎn)移途徑的放療。

髓母細(xì)胞瘤的顱外轉(zhuǎn)移途徑是多樣的，因此，積極手術(shù)治療的同時減少顱外轉(zhuǎn)移的發(fā)生，是值得積極探討和研究的。術(shù)中盡量做到完整切除腫瘤，同時注意對切口進(jìn)行保護(hù)，嚴(yán)密縫合硬膜，以減少發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移的可能，一旦發(fā)生，應(yīng)積極采取綜合治療措施，避免轉(zhuǎn)移灶的進(jìn)一步的發(fā)展，減輕患者的痛苦。

［1］ 王忠誠 ．神經(jīng)外科學(xué)［M］．武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社，2005．

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［3］ Nelson AA．Metastases of Intracranial Tumours［J］．Am J Cancer，1936;28:1-12．

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［6］ 趙 賦，渠沛然，張 晶，等．成人髓母細(xì)胞瘤的臨床治療及預(yù)后分析［J］．中華神經(jīng)科雜志，2013，(46):47．

［7］ 王圣文，陳 昆，黃毓嬋，等．兒童髓母細(xì)胞瘤患者臨床因素與預(yù)后的相關(guān)性分析［J］．中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2011，(10):570．

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