特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥11例誤診分析

仇世偉

(北海市婦幼保健院兒科，廣西北海 536000)

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥11例誤診分析

仇世偉

(北海市婦幼保健院兒科，廣西北海 536000)

目的探討特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床特點(diǎn)和誤診情況。方法回顧我院收住的11例特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥病例資料，總結(jié)其診療經(jīng)過。結(jié)果11例特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥笫1時(shí)間均未能確診，首診誤診率達(dá)100%，誤診平均時(shí)間1.8年。結(jié)論特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診，對疑似病例多次作痰或胃液查含鐵血黃素巨噬細(xì)胞，以明確診斷，盡早治療，降低死亡率。

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥；臨床表現(xiàn)；胸片；含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一組肺泡毛細(xì)血管出血性疾病，特點(diǎn)為大量含鐵血黃素沉著于肺內(nèi)，主要臨床表現(xiàn)為咯血、咳喘、貧血等，但早期表現(xiàn)非特異性，極為隱蔽，極易造成誤診，延誤治療。為提高對本病認(rèn)識(shí)，現(xiàn)將我院近10年來收治的11例特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥病例進(jìn)行分析，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2001年1月至2009年11月我院收治的特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥11例，均符合診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。其中男性7例，女性4例，城市3例，鄉(xiāng)鎮(zhèn)2例，農(nóng)村6例，發(fā)病年齡＜3歲3例，3～6歲6例，＞6歲2例，最小者1歲3個(gè)月，最大者10歲，病程8 d～2.5年，確診年齡1歲6個(gè)月～12歲。

1.2 臨床表現(xiàn)面色蒼白10例(90.9%)，咳嗽7例(63.6%)，乏力6例(54.5%)，咯血或痰中帶血5例(45.5%)，發(fā)熱3例(27.3%)，喘鳴3例(27.3%)，紫紺2例(18.2%)，肺出血l例(9.1%)。體征方面：消瘦3例(27.3%)，肺部啰音3例(27.3%)，心率增快3例(27.3%)，肝臟增大2例(18.2%)，脾臟增大l例(9.1%)，黃疸1例(9.1%)，杵狀指趾1例(9.1%)。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查11例病例均有不同程度貧血，血紅蛋白30～60 g/L 2例(18.2%)，60～90 g/L 6例(54.5%)，90～110 g/L 3例(27.3%)，均表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素樣貧血，血小板計(jì)數(shù)無明顯改變，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)1%～3%2例(18.2%)，3%～8%7例(63.6%)，＞8%2例(18.2%)。全部病例均作鐵代謝檢查，其中血清鐵＜10 μmol/L，總鐵結(jié)合力＞65 μmol/L8例。全部病例均作免疫球蛋白檢查：IgA升高4例，IgG升高3例，IgM升高3例，IgM降低1例，正常2例。全部病例血紅蛋白電泳、紅細(xì)胞滲透試驗(yàn)和Coombs試驗(yàn)均無異常。骨穿檢查7例，均呈增生性骨髓象。全部病例均作痰或胃液或纖支鏡肺泡灌洗液檢查含鐵血黃素巨噬細(xì)胞，其中痰檢查，第l次陽性2例，第2次陽性2例，第2次陽性4例；胃液檢查，第1次陽性1例，第2次陽性2例，第3次陽性3例；纖支鏡肺泡灌洗液檢查陽性3例。

1.4 影像學(xué)檢查全部病例均作X線檢查，其中雙肺片絮狀陰影及磨玻璃樣改變4例；雙肺中下斑片狀影，肺紋理增多模糊3例；彌漫分布粟粒狀、小結(jié)節(jié)狀影伴磨玻璃樣改變2例；彌漫分布網(wǎng)狀陰影2例；伴肺門影增大模糊3例，心影增大1例。肺部CT檢查3例，彌漫分布粟粒狀陰影伴磨玻璃樣改變2例；片絮狀、小結(jié)節(jié)狀陰影1例；2例見空氣支氣管征l例，1例見多發(fā)氣囊。

1.5 誤診情況全部病例均在院外治療多次未愈收入我院，其中誤診支氣管肺炎伴貧血5例，缺鐵性貧血3例，肺結(jié)核1例，支氣管擴(kuò)張1例，肺出血l例，誤診時(shí)間8 d～2.5年，平均1.8年。病房住院確診時(shí)間6～21 d，平均12.7 d。

1.6 治療方法全部病例確診后，均給予腎上腺皮質(zhì)激素，輕型病例7例，口服潑尼松2 mg/(kg·d)，連用3周，重型病例4例，靜脈點(diǎn)滴氫化可的松5 mg/(kg·d)，連用5 d，改為口服潑尼松，癥狀緩解后，潑尼松逐漸減量，至最小維持量，維持1～2年，其他給予對癥支持治療，如繼發(fā)感染給予抗感染治療，貧血嚴(yán)重給予輸血治療，同時(shí)給予止血和祛鐵治療，咯血痰阻給予吸痰以防窒息，對牛奶過敏停用牛奶，1例肺出血給予機(jī)械通氣。

2 結(jié)果

1例肺出血死亡，10例2周病情明顯緩解，出院時(shí)血紅蛋白上升，胸片吸收好轉(zhuǎn)。10例患兒隨防3年，完全不發(fā)作5例，偶爾發(fā)作2例，經(jīng)常發(fā)作2例，其中1例加用硫唑嘌呤，劑量1～3 mg/(kg·d)。

3 討論

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童，為一組肺泡毛細(xì)血管出血性疾病，雖然發(fā)病率低，但臨床表現(xiàn)非特異性，極易誤診，誤診時(shí)間長，延誤治療，病死率高，存活兒出現(xiàn)不同程度的肺功能損害，嚴(yán)重影響兒童的健康。本組資料顯示發(fā)病年齡中位數(shù)4.8歲，誤診平均時(shí)間1.8年，確診年齡中位數(shù)6.6歲，因此應(yīng)提高對本病的認(rèn)識(shí)，做到早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療，以提高治愈率，減少死亡率。

3.1 病因與發(fā)病機(jī)制IPH病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與免疫、肺結(jié)構(gòu)異常、牛奶、食物或化學(xué)藥物過敏、環(huán)境、遺傳均有關(guān)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為自身抗原-抗體免疫復(fù)合物在肺泡上沉積，引起自身免疫性損傷，肺泡毛細(xì)血管通透性增加，導(dǎo)致肺毛細(xì)血管出血[2]。本組資料9例免疫球蛋白異常，免疫球蛋白增高占明顯優(yōu)勢，示機(jī)體免疫異常參與部份患兒的發(fā)病機(jī)制，免疫球蛋白增高可能為CD4T細(xì)胞中的細(xì)胞亞群(TH1/TH2)失調(diào)，對B細(xì)胞產(chǎn)生抗體的能力失去控制而引起的自身抗體產(chǎn)生[3]，故目前多采用抑制免疫治療。本組資料示部份患兒存在牛奶不耐受現(xiàn)象，進(jìn)食牛奶后，病情加重，提示本病可能與飲用牛奶、機(jī)體過敏有關(guān)[2]。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)告本病與接觸有機(jī)磷農(nóng)藥有關(guān)[4]，本組大部份病例來自農(nóng)村，不除外與接觸有機(jī)磷農(nóng)藥有關(guān)，但仍須作相關(guān)研究本病和有機(jī)磷農(nóng)藥的關(guān)系。

3.2 IPH的四期目前IPH分為四期，即急性肺出血期、肺出血靜止期、慢性期急性發(fā)作期和慢性遷延后遺期。急性肺出血期的患兒可有咳嗽、喘嗚、咯血、嘔血、紫紺、面色蒼白，年幼兒咯血可不明顯，但貧血突出，此期肺部叩診濁音，聽診可有干濕性啰音，胸片示云絮狀影或毛玻璃樣改變，此期臨床醫(yī)生常誤診為重癥肺炎、心力哀竭，此期常突然發(fā)作，持續(xù)數(shù)天，部份自然緩解。緩解后轉(zhuǎn)為肺出血靜止期，此期表現(xiàn)暫無癥狀，或出現(xiàn)少咳，貧血輕，此期不易發(fā)現(xiàn)，常誤認(rèn)為肺炎治愈。慢性期急性發(fā)作期，癥狀反復(fù)出現(xiàn)，表現(xiàn)為咳嗽、喘鳴、咯血，貧血癥狀明顯，而呼吸道癥狀相對較輕，常出現(xiàn)肝脾腫大，黃疸，大量含鐵血黃素在肺內(nèi)沉著，鐵不能充分利用，并通過咯血、嘔血等呼吸道、消化道排出，引起缺鐵性貧血，X線表現(xiàn)為肺紋理粗、模糊，可見細(xì)網(wǎng)狀、粟粒狀陰影，因此期貧血尤為突出，臨床醫(yī)生誤認(rèn)為缺鐵性貧血，給予補(bǔ)鐵治療。慢性遷廷后遺期，呼吸道癥狀重，貧血抑重，反復(fù)發(fā)作，引起肺間質(zhì)纖維化，出現(xiàn)呼吸哀竭、肺擴(kuò)張、肺氣腫、肺動(dòng)脈高壓、肺源性心臟病，此期治療效果差，死亡率高。

3.3 誤診原因和防范對策(1)本病發(fā)病率低，早期臨床表現(xiàn)非特異性，臨床醫(yī)生對此病認(rèn)識(shí)不足，思維局限，將出現(xiàn)的呼吸道癥狀如咳嗽、喘鳴、咯血和貧血癥狀孤立看待，未能將所有癥狀聯(lián)糸起來，歸納為一種疾病。如上述11例病例以貧血或咳嗽、咯血或兩者兼之為首發(fā)癥狀，但多次誤診為支氣管肺炎和貧血。(2)本病分為4個(gè)時(shí)期，臨床醫(yī)生常將疾病分割，尤其急性出血期，部份能自然緩解，但誤為疾病治愈，導(dǎo)致疾病遷延，亦是誤診原因之一。(3)胸部X線可協(xié)作對疾病診斷，但X線表現(xiàn)多種多樣[5-6]，不同發(fā)病時(shí)期有不同的影像學(xué)特征，有易變性和多樣化，即使放射科醫(yī)生亦誤診其他呼吸糸統(tǒng)疾病如支氣管炎、肺炎、肺不張、粟粒性肺結(jié)核，臨床醫(yī)生亦受影響，但近年來高分辨率肺部CT有望提高對本病的診斷[7-8]。(4)查找含鐵血黃素巨噬細(xì)胞，是診斷此病的主要依據(jù)，但很多時(shí)候行第1次痰或胃液檢查未能查到，需要行第2次或第3次檢查，必要時(shí)行纖維支氣管鏡肺泡灌洗液檢查[9]，但此項(xiàng)檢查有一定創(chuàng)傷性，患兒有一定痛苦，很多時(shí)候患兒和家屬均未能接受。以上諸多因素，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，胸片表現(xiàn)多樣化，查找含鐵血黃素巨噬細(xì)胞困難等，造成誤診、漏診。臨床上，不明原因的反復(fù)咳嗽、咯血，尤其伴貧血表現(xiàn)，經(jīng)過多次治療，效果不佳，且有肺部浸潤X線改變時(shí)，高度警惕此病，結(jié)合反復(fù)多次痰或胃液查找含鐵血黃素巨噬細(xì)胞，必要時(shí)行纖維支氣管鏡肺泡灌洗液檢查，減少此病的誤診，盡早治療，降低死亡率。

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R563.7

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1003—6350（2014）05—0738—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.05.0287

2013-07-18)

仇世偉。E-mail：qby2007@163.com