新生兒先天性頭皮缺損1例

馬文革 林芝彩 楊翠麗

孕婦30歲，孕2產(chǎn)1，宮內(nèi)孕40+3周頭位，羊水少于2013年1月14日收入我院。因羊水少于1月15日剖宮產(chǎn)娩一男活嬰，術(shù)時(shí)羊水清，量100 ml，娩出順利，臍繞頸1周。其母孕期平順，無用藥史，孕早期否認(rèn)感冒發(fā)燒史及有毒物質(zhì)和放射線接觸史，孕期檢查人免疫缺陷病毒抗體陰性，丙型肝炎抗體陰性，梅毒螺旋體特異性抗體陰性，乙肝五項(xiàng)示乙肝表面抗體陽性，余項(xiàng)均陰性。既往于2012年1月孕8周因胚胎停育行人工流產(chǎn)1次。患兒情況:男性活嬰，外觀發(fā)育正常，體重3 700 g，無窒息及產(chǎn)傷，出生后哭聲響亮，精神好，Apgar評(píng)分1、5 min均10分。出生后即發(fā)現(xiàn)新生兒頭頂部見一1.5 cm×1.5 cm，深度0.2～0.3 cm，圓形頭皮缺損，底部呈鮮紅色，平坦，潔凈無滲出，邊緣整齊，缺損處無毛發(fā)生長(zhǎng)。雙肺呼吸音清楚，心律齊，各瓣膜未聞及雜音，腹軟，睪丸降至陰囊下部，四肢肌張力正常。診斷:新生兒先天性頭皮缺損。娩出后頭皮缺損處清潔消毒，生后2 d顱骨拍片，顱骨完整，行外科清創(chuàng)縫合，2～3 d換藥1次，傷口處清潔干燥，無滲液，碘伏紗布條外敷，無菌紗布包扎，7 d拆線，皮膚愈合。

討論 新生兒先天頭皮缺損是一種臨床上少見的先天性新生兒畸形，先天性頭皮缺損又名先天性皮膚發(fā)育不全或皮膚再生不良，病因尚不完全清楚，可能在胚胎頭皮發(fā)育時(shí)，由于某種原因，使頭皮的外胚發(fā)育不良，而造成缺損。胚胎發(fā)育到3周，表皮僅有一層細(xì)胞，第4周起發(fā)展成兩層，外層稱周皮(皮上層)，它有保護(hù)作用;內(nèi)層稱胚胎性生發(fā)層(基地層)，第17周外層消失，表皮的顆粒層和角質(zhì)層形成。由于頭皮缺損，損傷了表皮及棘層，使頭發(fā)無法生長(zhǎng)而形成缺發(fā)［1］。也可能與胎兒皮膚和羊膜粘連及子宮壓力較高、宮腔狹小、母親營養(yǎng)不良、藥物、宮內(nèi)病毒感染、胎兒在子宮內(nèi)受到損傷有關(guān)［2，3］。多為散在性，但也有家族性傾向的報(bào)告［4］，遺傳方式尚難確定。

本病為出生時(shí)即有頭頂部的皮膚缺損，底部呈鮮紅色，平坦，潔凈無滲出，邊緣整齊，缺損處無毛發(fā)生長(zhǎng)。缺損累及頭皮者約占60%，常位于頭頂部及矢狀縫，大多在中縫及其附近。約25%患者的皮損發(fā)生在四肢，髕骨處最為常見，分布對(duì)稱，其大小形態(tài)差異很大，約12%的患者的皮損發(fā)生于軀干，缺損甚為廣泛，也可為多處發(fā)病。有的為一個(gè)大的厚壁大皰，皰頂部破損而形成皮膚缺損。頭皮部缺損，20%～30%可累及顱骨，若累及腦膜或硬腦膜則易導(dǎo)致出血。缺損較大的創(chuàng)面愈合慢，愈合時(shí)可被光滑、灰色的羊皮紙樣組織所代替，低于周圍皮膚，或多處瓷白色萎縮瘢痕，有的為增生性肥大瘢痕。

本例治療及時(shí)，顱骨完整，創(chuàng)面新鮮潔凈干燥無滲出，未合并感染，行外科縫合后，皮膚愈合快。目前對(duì)此病無特殊治療，有自愈傾向，在幾周至幾個(gè)月內(nèi)可自愈，主要是保護(hù)創(chuàng)面、控制和預(yù)防感染及營養(yǎng)支持治療。有報(bào)道，治療上可使用濕潤(rùn)燒傷膏(MEBO)，外涂皮膚缺損部位，3～5 h 1次，涂藥厚度約1 mm［5］?；蛑亟M表皮生長(zhǎng)因子，對(duì)皮膚的修復(fù)與再生有肯定療效。在臨床中對(duì)新生兒皮膚缺損及皮膚發(fā)育不全的患兒，主要是保護(hù)創(chuàng)面，預(yù)防感染。顱骨完整，創(chuàng)面新鮮潔凈干燥無滲出，未合并感染，行外科縫合后，皮膚愈合快。若缺損部位有較多滲出液，加上新生兒新陳代謝旺盛，對(duì)蛋白質(zhì)的需求增多，且低蛋白血癥會(huì)影響創(chuàng)面愈合，可間斷應(yīng)用新鮮血漿及人血白蛋白，促進(jìn)皮損的愈合，面積較大或缺損較深者要積極治療預(yù)防創(chuàng)面感染及新生兒敗血癥，缺損皮膚可考慮植皮治療。

1 金漢珍主編.實(shí)用新生兒學(xué).第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社，1999.575.

2 羅愛武，鄒琪，張艷玲.新生兒先天性皮膚缺損1例.中華婦幼臨床醫(yī)學(xué)雜志，2008，4:32.

3 劉芳，鄭晴.新生兒先天性皮膚缺損1例.臨床誤診誤治，2010，23:29.

4 陳英，張國宏.姐弟同患新生兒先天性皮膚缺損.中國當(dāng)代兒科雜志，2003，5:170.

5 趙辯.MEBO治療新生兒先天性皮膚缺損8例臨床分析.中國燒傷瘡瘍雜志，1998，2:52-53.