罕見ABO血型異常1例

喬秀真(河北省衡水市第二人民醫(yī)院檢驗(yàn)科，河北 衡水 053000)

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罕見ABO血型異常1例

喬秀真
(河北省衡水市第二人民醫(yī)院檢驗(yàn)科，河北 衡水 053000)

血型鑒定和交叉配血；輸血；遺傳

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.07.016

患者，女性，27歲。2012年12月24日因孕足月妊娠合并貧血入院，因骨盆出口臨界狹窄，臍帶繞頸要求剖宮產(chǎn)結(jié)束妊娠。術(shù)前檢查紅細(xì)胞3.40×1012/L，血紅蛋白78g/L，血細(xì)胞比容0.26，血小板202×109/L。術(shù)中出血約400mL,主治醫(yī)師下輸血申請(qǐng)單要求備血4個(gè)U，患者孕產(chǎn)史為孕3產(chǎn)1，無輸血史，患者初檢正定型為AB型，RhD陽性，不規(guī)則抗體陰性，與3袋AB型去白懸浮紅細(xì)胞交叉配血，結(jié)果，主側(cè)與次側(cè)均出現(xiàn)強(qiáng)凝集，遂用正反定型重新檢查患者血型，發(fā)現(xiàn)正反定型不符，反定型A細(xì)胞側(cè)凝集，初步證實(shí)患者血清中有抗A抗體。送衡水市中心血站疑難血型室進(jìn)一步檢測，微柱凝膠血型卡及不規(guī)則抗體卡由長春博訊生物技術(shù)有限責(zé)任公司提供。試劑抗血清(人源多克隆)抗A、抗B、抗AB、抗A1、抗H及試劑A1、A2、B紅細(xì)胞由上海血液生物醫(yī)藥有限責(zé)任公司提供。采用血清學(xué)方法，按標(biāo)準(zhǔn)操作規(guī)程[1]對(duì)標(biāo)本進(jìn)行ABO正反定型及抗H等試驗(yàn)。

抗血清(人源多克隆)檢測結(jié)果：抗A(++)，抗B(++++)，抗AB(++++)，抗A1(-)，抗H(++++)，試劑紅細(xì)胞A1抗原(+++)，A2抗原(+)，B抗原(-)，不規(guī)則抗體檢測紅細(xì)胞抗原1、2、3(-)，自身紅細(xì)胞(-)。說明患者血清中存在抗A1、抗A2抗體，紅細(xì)胞上A抗原減弱，B抗原正常，H抗原增強(qiáng)，確定為罕見的B(A)亞型。

因患者術(shù)后陰道仍有出血情況，需輸血，血站進(jìn)行交叉配血，經(jīng)盲配，選出4個(gè)U的O型洗滌紅細(xì)胞，次側(cè)凝集可暫不考慮，主側(cè)無凝集無溶血，血站發(fā)出報(bào)告，選擇異型輸血。輸血過程順利，無不良反應(yīng)，輸血后回訪，患者生命體征平穩(wěn)，情況良好。患者的丈夫血型為O型，然而患者經(jīng)剖宮產(chǎn)所誕男嬰經(jīng)正反定型檢查血型為O型，RhD陽性，2人復(fù)核無誤?？寡?人源多克隆)檢測結(jié)果：抗A(-)，抗B(-)，抗D(++++)，試劑紅細(xì)胞A抗原(++++)，B抗原(++++)，自身紅細(xì)胞(-)。

討論血型是人類的一種遺傳性狀，具有多態(tài)性和復(fù)雜性[2]。ABO血型系統(tǒng)是第一個(gè)被描述與人類輸血和器官移植最為密切相關(guān)的紅細(xì)胞血型系統(tǒng)，在人類血型系統(tǒng)中抗原免疫原性最強(qiáng)[3]。根據(jù)紅細(xì)胞上是否存在A、B抗原，將ABO血型分為A、B、O、AB 4種血型表型。AB型的紅細(xì)胞表面有AB抗原，血清中則無相應(yīng)的抗體[4]。ABO血型系統(tǒng)因紅細(xì)胞膜抗原分布不同，有多種亞型，其共同的血清學(xué)特點(diǎn)是正反定型不符[5]?；颊呒t細(xì)胞上A抗原減弱，B抗原正常，H抗原增強(qiáng)，其血清中存在抗A1、抗A2抗體，十分罕見，據(jù)上海市血液中心血型檢測中心血型參比實(shí)驗(yàn)室2010年9月的數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示，B(A)亞型在AB型個(gè)體中約占兩萬分之一。正確鑒定血型是保障安全輸血的首要環(huán)節(jié)，B(A)亞型患者輸血首選成分輸血，輸血原則應(yīng)避免獻(xiàn)血者的血液成分中有患者血漿中相應(yīng)抗體的抗原，因此可選擇洗滌O紅細(xì)胞或洗滌B紅細(xì)胞。ABO血型遺傳受第9號(hào)染色體基因控制，決定ABO血型遺傳的基因位點(diǎn)存在A、B、O(H)3個(gè)等位基因，每個(gè)個(gè)體帶有其中的2個(gè)基因，子代從父母那里各獲得1個(gè)基因組成遺傳式。其3個(gè)基因可以組成AA、AO、BB、BO、AB、OO等6種遺傳式。A和B為顯性基因，O為隱形基因，只有純合子OO表現(xiàn)為O型[3]。正常情況下，ABO血型遺傳符合孟德爾定律，從父母的血型可以推測子代的血型，該患者丈夫?yàn)镺型，子代要么獲得母親的A基因，要么獲得母親的B基因，子代血型應(yīng)該為A型或B型，但是患者的兒子為O型，出現(xiàn)了A抗原和B抗原兩者均未傳遞的現(xiàn)象，這是由于一條染色體上的基因異常所致，表示A和B基因在同一條染色體上，另一條染色體上則具有H基因[3],從而出現(xiàn)了順式遺傳，這種情況十分罕見。

[1] 葉應(yīng)嫵，王毓三，申子瑜，等.全國臨床檢驗(yàn)操作規(guī)程[M].3版.南京：東南大學(xué)出版社，2006:246-271.

[2] 宋任浩.石家莊市無償獻(xiàn)血者ABO及RhD(-)血型分布調(diào)查[J].河北醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2009,30(11):1161-1162.

[3] 趙桂芝，李士敏，江忠儀，等.臨床檢驗(yàn)學(xué)[M].3版.成都：四川科學(xué)技術(shù)出版社，1996:171，175-176.

[4] 羅春麗，龔道元，張家忠，等.臨床檢驗(yàn)基礎(chǔ)[M].3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2010:91.

[5] 陳劍，朱凱，鳳婧，等.Am亞型患者的血型檢測與家系調(diào)查及輸血治療[J].中國輸血雜志,2011,24(11):956-957.

(本文編輯：許卓文)

2013-11-18；

2013-12-08

喬秀真(1972-)，女，河北衡水人，河北省衡水市第二人民醫(yī)院主管檢驗(yàn)師，醫(yī)學(xué)學(xué)士，從事臨床血液檢驗(yàn)研究。

R457.11

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