楊維柘 田為中 陳錦華 王秀蘭 陳小云
頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形或部分重復(fù)變異是一種少見(jiàn)的先天性血管發(fā)育異常,最常見(jiàn)于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng),是指血管起始于一處而在走形過(guò)程中分為兩支然后再匯合為一支而形成的窗樣結(jié)構(gòu)。國(guó)外研究多采用數(shù)字減影血管造影(DSA)對(duì)其進(jìn)行診斷。但對(duì)于頭頸部開(kāi)窗畸形磁共振血管造影(MRA)研究文獻(xiàn)報(bào)道少見(jiàn)[1,2],回顧分析1.5T及3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀行頭頸部增強(qiáng)磁共振血管造影(contrast enhanced MRA,CE-MRA)診斷89例頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形的影像和臨床資料,探討其影像表現(xiàn)、伴發(fā)的其他血管性病變及臨床意義。
1.1 一般資料 收集我院2008年8月至2012年8月行頭頸部CE-MRA檢查的患者資料,發(fā)現(xiàn)頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形89例,其中男47例,女42例;年齡22~83歲,平均56.8歲。臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈、短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)44例;伴有單側(cè)肢體麻木、乏力及活動(dòng)障礙18例;另10例同時(shí)伴有腦梗死、高血壓;4例外傷;蛛網(wǎng)膜下腔出血6例;正常體檢7例。
1.2 檢查方法 3D CE-MRA檢查所用設(shè)備為Siemens Magtem Avanto 1.5T 及 Siemens Magtem Verio 3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀,采用頭頸部正交線圈聯(lián)合采集,圖像經(jīng)工作站后處理。增強(qiáng)掃描用磁共振高壓注射器。3D CE-MRA掃描方法為:在注射Gd-DTPA前,先進(jìn)行第1次動(dòng)態(tài)掃描作為減影的蒙片,然后使用透視觸發(fā)技術(shù),將20~30 ml Gd-DTPA經(jīng)肘前靜脈以2.0~3.0 ml/s的流率注射,在觀察造影劑到達(dá)頸總動(dòng)脈分叉處信號(hào)逐漸增高將達(dá)峰值前即刻啟動(dòng)采集增強(qiáng)血管資源圖像,多次采集可獲得動(dòng)脈相、靜脈相、延遲相,最后再行顱腦多方位增強(qiáng)。在副臺(tái)應(yīng)用工作站后處理平臺(tái)手工完成血管資源圖像減影后傳至3D后處理界面,圖像三維后處理技術(shù)有:容積再現(xiàn)技術(shù)(VRT),最大密度投影(MIP)、多平面或曲面重建(MPR)。
2.1 頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形的檢出率及病變部位 本組檢出頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形89例:椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)開(kāi)窗畸形51例,其中位于左側(cè)椎動(dòng)脈21例(圖1),位于右側(cè)椎動(dòng)脈20例,位于基底動(dòng)脈10例(圖2);頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)38例,其中30例位于大腦前動(dòng)脈(圖3),2例位于大腦中動(dòng)脈(圖4),2例位于大腦后動(dòng)脈(圖5),4例位于頸內(nèi)動(dòng)脈(圖6)。
2.2 開(kāi)窗畸形的形態(tài) 89例均為單發(fā),表現(xiàn)為血管局限性重復(fù)。根據(jù)開(kāi)窗畸形的形態(tài)和大小分為3型:(1)裂隙型51例,呈裂隙樣,開(kāi)窗血管短小,范圍為3~5 mm,MRA的VR及MIP圖像上顯示血管間隔不明顯,局部略向內(nèi)凹陷,而軸位源圖像可以清晰顯示血管分叉;(2)凸透鏡型32例,呈凸透鏡樣,開(kāi)窗血管范圍略大,范圍為5~10 mm,MRA及 DSA圖像上顯示血管間隔明顯;(3)“葫蘆狀”6例,呈側(cè)枝狀,開(kāi)窗血管范圍大,范圍>20 mm。MRA均能清晰顯示開(kāi)窗血管的位置、形態(tài),與 DSA顯示效果[3]一致。
2.3 伴發(fā)其他血管性病變及其他顱內(nèi)病變 89例中8例伴發(fā)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤(圖7、8),其中頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤5例,小腦后下動(dòng)脈瘤1例,基底動(dòng)脈及椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤各1例;短暫性腦缺血發(fā)作44例,缺血性腦梗死17例,顱骨骨折2例,自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血6例,間斷性癲癇發(fā)作8例。
圖1 椎動(dòng)脈開(kāi)窗畸形
圖2 基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形
圖3 右側(cè)大腦前動(dòng)脈開(kāi)窗畸形
圖4 左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段凸透鏡型開(kāi)窗畸形
圖5 左側(cè)大腦后動(dòng)脈凸透鏡型開(kāi)窗畸形
圖6 頸內(nèi)動(dòng)脈開(kāi)窗畸形
圖7 右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段凸透鏡型開(kāi)窗畸形(下箭頭)合并右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤(斜箭頭)
圖8 基底動(dòng)脈裂隙型開(kāi)窗畸形(左箭頭)合并右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤(斜箭頭)
3.1 頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗形成的原理 頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形是一種少見(jiàn)的先天性血管發(fā)育異常,與原始胚胎血管的發(fā)育異常有關(guān)[3]。它最常見(jiàn)于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng),其次為大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈相對(duì)少見(jiàn)[4,5]。研究表明,在胚胎時(shí)期,基底動(dòng)脈是在妊娠第5周時(shí)由雙側(cè)縱行神經(jīng)動(dòng)脈融合而成,如果縱行且成對(duì)的胚胎神經(jīng)動(dòng)脈在某一點(diǎn)停止融合,就可以導(dǎo)致基底動(dòng)脈發(fā)育成開(kāi)窗畸形。而椎動(dòng)脈顱內(nèi)段的開(kāi)窗畸形可能和舌下神經(jīng)等的穿行有關(guān)[6]。前循環(huán)的開(kāi)窗畸形的發(fā)生機(jī)制尚不明確,Gailloud等[6]認(rèn)為在腦動(dòng)脈系統(tǒng)的正常發(fā)育過(guò)程中,前循環(huán)的開(kāi)窗畸形可能和胚胎期大腦前、中動(dòng)脈之間的原始血管網(wǎng)吻合支殘留所致。另外,大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗畸形大多位于M1段起始部[7],推測(cè)是由于大腦中動(dòng)脈的顳極動(dòng)脈過(guò)早分支所致[8]。頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形是血管局限性重復(fù),即1支動(dòng)脈在走形過(guò)程中分為2支,走形一段后再匯合為1支。根據(jù)開(kāi)窗畸形的位置不同將頭頸部開(kāi)窗畸形主要分為起始部、中間部和遠(yuǎn)側(cè)部,其中起始部最常見(jiàn)。根據(jù)其形態(tài)不同將動(dòng)脈開(kāi)窗畸形分為三種類型,一種為裂縫狀開(kāi)窗畸形;一種為凸透鏡狀開(kāi)窗畸形;另一種為葫蘆狀開(kāi)窗畸形[9]。
3.2 頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形的影像學(xué)表現(xiàn) 頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形多為影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn),以往對(duì)頭頸部開(kāi)窗畸形變異的報(bào)道主要局限于尸檢和血管造影。CE-MRA判斷頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形表現(xiàn)、位置、發(fā)生率及特點(diǎn)的文獻(xiàn)報(bào)道較少。筆者認(rèn)為以往影像學(xué)檢出率低的原因可能有:(1)文獻(xiàn)多為解剖和影像學(xué)的個(gè)案報(bào)道,影像科醫(yī)生對(duì)這一少見(jiàn)變異缺乏認(rèn)識(shí);(2)傳統(tǒng)的DSA不能多方位旋轉(zhuǎn)顯示血管,當(dāng)開(kāi)窗較短是不易被發(fā)現(xiàn);CTA因有骨頭偽影造成顱底血管顯影不清。CE-MRA作為腦血管病變常用的無(wú)創(chuàng)、有效檢查方法,已被廣泛應(yīng)用于各種顱腦血管病變的診斷中,但對(duì)于開(kāi)窗畸形的報(bào)道較少。究其主要原因是低場(chǎng)磁共振的時(shí)間、空間分辨率比較低,難以在一次血液循環(huán)時(shí)間內(nèi)將頭頸部血管完整的掃描出來(lái)。但近年來(lái),隨著高場(chǎng)磁共振的不斷普及,技術(shù)的不斷進(jìn)步,頭頸部一體化線圈的使用,CE-MRA的時(shí)間、空間分辨率大大提高。頭頸部聯(lián)合CE-MRA檢查進(jìn)入了新的發(fā)展階段。本研究采用了MRA頭頸部一體掃描方式,產(chǎn)生的圖像類似于DSA的效果,并且在3D后處理界面中可以任意角度的去旋轉(zhuǎn),更直觀、更豐富的反應(yīng)了血管的信息。本組收集的89例頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形病例,均行CEMRA檢查,常用的后處理方法有MIP和VR,VR圖像獲得立體感很強(qiáng)的類似DSA的3D圖像,能清楚顯示開(kāi)窗畸形2支血管的管徑、走行、空間結(jié)構(gòu)及其與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系。
3.3 頭頸部開(kāi)窗畸形合并顱內(nèi)其他血管性病變及臨床意義 頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形是一種相對(duì)少見(jiàn)的血管變異,頭頸部開(kāi)窗畸形可合并顱內(nèi)其他血管性病變,如嚢性動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、永存三叉動(dòng)脈等[10]。其中以動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)。本組病例中,8例合并動(dòng)脈瘤,其中6例以蛛網(wǎng)膜下腔出血就診。以前多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道開(kāi)窗畸形與動(dòng)脈瘤發(fā)生相關(guān)[5],但近年來(lái)亦有文獻(xiàn)報(bào)道開(kāi)窗畸形與動(dòng)脈瘤發(fā)生無(wú)明顯關(guān)系[11]。本文認(rèn)為動(dòng)脈瘤的發(fā)生率與不存在開(kāi)窗畸形的動(dòng)脈瘤發(fā)生率并無(wú)太大差異,3D CE-MRA能清楚顯示動(dòng)脈瘤與開(kāi)窗畸形的關(guān)系。
本研究表明,頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形在不同性別中的發(fā)生率無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,本身不會(huì)產(chǎn)生明顯臨床癥狀,大多在尸檢或影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性。其臨床意義主要在于同時(shí)合并的動(dòng)脈瘤和其他血管異常,特別是在神經(jīng)介入、頭頸外科治療時(shí)起到提示臨床治療的作用。因?yàn)殚_(kāi)窗畸形的存在,使經(jīng)血管內(nèi)介入栓塞治療頭頸部動(dòng)脈瘤難度增加,同時(shí)手術(shù)時(shí)還須避免部分重復(fù)型血管的損傷,若因手術(shù)或栓塞、血栓形成等原因造成開(kāi)窗畸形血管2支中的1支出現(xiàn)閉塞,有可能導(dǎo)致嚴(yán)重的腦缺血、卒中[12]。
綜上所述,頭頸部聯(lián)合CE-MRA不僅能夠無(wú)創(chuàng)的顯示頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形這一少見(jiàn)疾病的位置、形態(tài)及毗鄰關(guān)系,還能夠顯示其合并癥等血管異常。有助于指導(dǎo)臨床制定合理的手術(shù)和介入治療方案,避免因操作不當(dāng)所帶來(lái)的并發(fā)癥,對(duì)頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形的診斷有獨(dú)特優(yōu)勢(shì),是開(kāi)窗畸形的最佳診斷方法。
1 常城,李文彬,李明華,等.3.0TMRA對(duì)頭頸部動(dòng)脈開(kāi)窗畸形的診斷價(jià)值.臨床放射學(xué)雜志,2009,28:29-30.
2 Wentz KU,Roether J,Schwartz A,et al.Intracranial vertebrobasilar system:MR angiography.Radiology,1994,190:108.
3 張泉,馮凱琳,付維林,等.椎基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形的CTA和MRA診斷.臨床放射學(xué)雜志,2009,28:611-613.
4 Osborn RE,Kirk G.Cerebral arterial fenestration.Comput Radiol,1987,11:141-142.
5 Tsuei YS,Matsumoto Y,Ohta M,et al.Vertebrobasilar junction fenestration with dumbbell-shaped anertysms formation:computational fluid dynamics analysis.Surg Neurol,2009,72:11-13.
6 Gailloud P,Albayram S,F(xiàn)asel JH,et al.Angiographic and embryologic considerations in five cases of middle cerebral artery fenestration.AJNR,2002,23:585.
7 Ki-Bum S,Chang SL,Jung CP,et al.Cerebral Aneurysm in the Long Fenestration at the Middle Portion of M1 Segment J Korean Neurosurg Soc,2010,48:434-437.
8 Bharatha A,Aviv RI,White J,et al.Intracranial arterial fenestrations:frequency on CT angiography and association with other vascular lesions.Surg Radiol Anat,2008,30:397.
9 Uchino A,Kato A,Takase Y,et al.Basilar artery fenestrations detected by MR angiography.Radiat Med,2001,19:73-75.
10 Scherer A,Siebler M,Aulich A.Virtual arterial endoscopy as a diagnostic aid in a patient with basilar artery fenestrstion and thromboem bolic pontine infarct.AJNR,2002,23:1237-1239.
11 Van Rooij.SBT,van Rooij Wj,Sluzewski M,et al.Fenestration of intracranial ateries detected with 3D rotational angiography.AJNR,2009,30:1347-1349.
12 SchievinkW I,Hunter SF,Marsh WR,et al.Traumatic occlusi on of one limb of an intracranial arterial fenestrati on:an uncommon cause of str oke.Neurol ogy,1996,47:278-279.